Unsa ang Sakit sa Prion?

Sa Tinipong Bansa, ang deer ug elk naghupot sa sakit nga hilanat

Sa sayong bahin sa 2018, ang mga kabalaka bahin sa "zombie deer" nga nagpakatap sa sakit ngadto sa mga tawo nakuha sa pagtagad sa publiko. Bisan tuod posible, ang mga kahigayonan nga mataptan sa chronic wasting disease (CWD) -nga susama sa mad baka nga sakit-human sa pagpakaon sa karne nga ubos kaayo. Sa pagkakaron, daghan nga mga usa sa mga populasyon sa usa ka tawo adunay ubos nga pagkaylap sa CWD. Dugang pa, wala pa matino nga kaso sa malungtarong pag-uswag nga sakit nga gipasa gikan sa osa ngadto sa mga tawo.

Diha sa mga osa ug elk, ang CWD moresulta sa hinay, masakit nga kamatayon nga sa katapusan nagwagtang sa hayop nga abilidad sa pagkaon ug pag-inom. Sa mga tawo, ang CWD hinay-hinay nga madaot sa utok. Kini usa ka sakit nga neurological nga mikaylap sa reindeer, elk, usa, ug moose. Labaw sa kinatibuk-an, ang CWD mamahimong "mabagal" nga makatakod nga sakit. Ang hinay nga mga sakit nga makatakod tungod sa mga virus ug prion; Ang CWD gipahinabo sa mga prion.

Ang labing hataas nga sakit sa talamak masabtan sa konteksto sa sakit nga prion. Atong sugdan pinaagi sa pagkuha sa usa ka mas kinatibuk-an nga pagtan-aw sa sakit nga prion.

Unsa ang Sakit sa Prion?

Ang bag-ong mga pagtuon nagpakita sa upat ka punto mahitungod sa mga prion.

Una, ang mga prion mao lamang ang nailhan nga mga patente nga mabag-o nga wala'y nucleic acid. Ang ubang mga ahente nga makahubog sama sa bakterya ug mga virus naglangkob sa DNA ug RNA nga mogiya sa ilang hulad. Ang nagkalainlaing matang sa prion moresulta sa nagkalainlaing matang sa sakit.

Ikaduha, ang mga prion magresulta sa mga mananakod, genetiko, ug kalit nga mga sakit.

Walay lain nga mga sakit tungod sa usa ka hinungdan nga gipakita sa ingon ka dako nga gamut sa clinical presentation.

Ikatulo, ang mga prion misupak sa mga protina nga nagpadaghan sa kaugalingon sa utok. Kasagaran, ang prion nga protina gituohan nga adunay papel sa nerve signaling. Kining normal nga protina nga gitawag PrP C (prion protein cellular) adunay alpha-helical formation.

Sa prion nga sakit, kini nga alpha-helical formation gibalhin ngadto sa usa ka pathological nga beta-lipot nga sheet nga gitawag PrP SC (prion protina scrapie). Kining mga PrP SC nagatigum sa mga filament nga makatugaw sa nerve-cell functioning ug hinungdan sa cell death.

Ang mga prion nagpakaylap sa dihang ang beta-pleated sheets (PrP SC ) nag-recruit sa mga porma nga alpha-helical (PrP C ) aron mahimong beta-pleated sheet. Usa ka piho nga cellular nga RNA ang naghusay niini nga kausaban. Mahibaluan nga ang PrP SC kag PrP C may pareho nga komposisyon nga amino acid pero may nagkalainlain nga mga konformasyon ukon mga porma. Sa laing pagkasulti, ang kalainan niining duha ka mga pag-uyon mahimong gihunahuna nga mga panapton o mga panapton nga panapton.

Mga Alibang-Medya nga Disease sa mga Tawo

Sa mga tawo, ang mga prion ang hinungdan sa "hinay" nga makatakod nga sakit. Kini nga mga sakit adunay taas nga panahon sa paglumlum ug dugay nga gipakita. Ang ila nga pagsugod anam-anam, ug ang ilang mga kurso progresibo. Ikasubo, ang kamatayon dili kalikayan.

Ang mga sakit nga gitun-an sa prion sa mga tawo gitawag nga mabalhinon nga spongiform encephalopathies (TSE). Kini nga mga sakit "spongiform" tungod kay kini ang hinungdan sa utok nga makuha sa usa ka espongha nga hitsura, nga puno sa mga lungag sa tisyu sa utok.

Lima ka matang sa TSE ang mahitabo sa mga tawo lakip ang mosunod:

Ang clinical presentation sa CJD naglakip sa dementia, pagkawala sa mga lihok sa lawas, pag-jerking, visual loss, ug paralysis nga nakaapekto sa usa ka bahin sa lawas. Bisag susama sa kuru, nga nakaapekto sa mga tribung Fore sa New Guinea human sa pagtunaw sa tawhanong utok, ang kuru wala magresulta sa dementia. Dugang pa, ang CJD makita sa tibuok kalibutan ug wala'y kalabutan sa mga batasan sa pagkaon, trabaho, o pagkaladlad sa hayop. Sa pagkatinuod, ang mga vegetarians makapalambo sa CJD. Sa kinatibuk-an, ang CJD makaapektar sa usa ka tawo sa usa ka milyon ug mahitabo sa mga nasud diin ang mga mananap adunay prion nga sakit ingon man usab sa mga nasud diin ang mga mananap wala magbaton sa sakit nga prion.

Ang malungtaron nga sakit sa pagtambal usa ka matang sa vCJD. Ang mas komon nga porma sa vCJD mao ang bovine spongiform encephalopathy o mad baka nga sakit. Ang rason nganong ang CWD ug mad cow disease gitawag nga "variant" CJD mao nga ang sakit nga mahitabo sa mga pasyente nga mas bata pa kay niadtong kinsa kasagaran anaa sa CJD. Dugang pa, aduna'y piho nga patolohiya ug clinical findings nga lahi sa vCJD.

Niadtong 1996, ang rab nga sakit sa baka nakit-an nga nahibal-an human sa usa ka duldol nga mga kaso nga giila sa Great Britain. Ang mga tawo nga nasakit og sakit lagmit nga mokaon sa karne nga gisagol sa utok sa baka. Dugang pa, ang mga tawo nga adunay usa ka matang sa protina nga prion-prion nga homozygous alang sa methionine-nagpalambo sa sakit. Dayag nga ang prion proteins nga homozygous alang sa methionine mas daling mapilo sa beta-pleated sheet form (PrP SC ).

Pito ka sakit nga Disease

Sa pagkakaron, walay nahibal-an nga mga kaso sa pagpasa sa CWD ngadto sa mga tawo. Hinoon, adunay pipila nga mga ebidensya sa sirkumstansya. Niadtong 2002, nahibal-an ang sakit nga neurodegenerative sa tulo ka lalaki kinsa nangaon sa karne sa usa ka deer sa dekada 1990. Ang usa niining mga tawhana gipamatud-an nga adunay CJD. (Hinumdomi nga ang CJD "hinay" ug nagkinahanglan og panahon sa pagpakita.)

Sumala sa CDC, sa Enero 2018, ang CWD sa libre nga mga deer, elk, ug moose gitaho sa labing menos 22 ka estado ug duha ka lalawigan sa Canada. Sa Tinipong Bansa, ang CWD giila sa Midwest, Southwest, ug pipila ka bahin sa East Coast. Posible usab nga ang CWD anaa sa mga dapit sa Estados Unidos nga kulang ang mga sistema sa surveillance. Bisag kadaghanan makita sa Estados Unidos ug Canada, ang CWD nakaplagan usab sa Norway ug South Korea.

Makaiikag, ang CWD unang nailhan sa binihag nga osa sa ulahing bahin sa dekada 1960. Niadtong 1981, kini nailhan sa ihalas nga usa. Bisan pa sa kasagaran ubos ang populasyon sa CWD sa mga ihalas nga mga usa, sa populasyon, ang pagkaylap sa sakit mas lapad sa 10 porsyento, nga adunay 25 porsyento nga impeksyon nga gitaho sa literatura. Sa kasayuran, sa mga bihag nga mga populasyon sa deer, ang pagkaylap sa CWD mahimong mas taas. Sa piho, dul-an sa 80 ka porsyento sa mga usa sa usa ka nabihag nga panon sa osa adunay CWD.

Ang mga pagtuon sa mananap nagpakita nga ang CWD mahimong mapasa ngadto sa mga wala'y tawo nga mga unggoy, sama sa mga unggoy, nga nag-ut-ot sa karne sa deer nga gihugaw sa utok o mga likido sa lawas.

Sa mga usa ug sa elk, mahimo kini nga usa ka tuig sa dili pa madayag ang mga simtomas sa CJD. Kini nga mga sintomas naglakip sa pagkawala sa timbang, pagkawalay-kadali, ug pagkapandol. Walay mga pagtambal o mga bakuna alang sa CWD. Dugang pa, ang pipila ka mga hayop mahimong mamatay sa CWD nga walay bisan unsang mga simtomas.

Niadtong 1997, girekomenda sa WHO nga ang tanang ahente nga hinungdan sa sakit nga prion-lakip na ang usa nga adunay CWD-ang dili mahatag sa kadena sa pagkaon tungod sa kahadlok nga ipadala.

Paglikay

Kung ang CWD ipakaylap ngadto sa mga tawo, ang pinakamaayo nga paagi aron mapugngan kini nga pagpaagi mao ang dili pagkaon sa mga osa o elk nga karne. Kaylap ang pagkahanas sa karne sa Tinipong Bansa. Sa usa ka surbi sa 2006-2007 nga gipahigayon sa CDC, 20 porsyento sa mga gisalmutan ang nagtahu nga usa ka oer o elk, ug duha-ka-ikatulo nga gikataho nga pagkaon sa karne o karne sa elk.

Uban sa pagkonsumo sa mga usa ug sa elk nga kaylap ug wala'y makita nga ebidensya sa pagpadala nga gi-dokumentado, kini dili tingali nga daghang mga manunukob sa karne sa karne ug elk ang mohunong sa ilang konsumo. Busa, girekomenda nga ang mga mangangayam mag-amping sa pagpangayam.

Ang pipila ka mga ahensya sa wildlife sa estado nag-monitor sa pagkaylap sa CWD sa ihalas nga populasyon sa mga usa ug elk gamit ang mga pagsulay. Importante nga susihon ang mga website sa estado ug mga opisyal sa wildlife sa estado alang sa paggiya ug paglikay sa mga populasyon sa pagpangayam diin ang CWD giila.

Importante, dili tanan nga estado ang nag-monitor sa CWD sa ihalas nga mga osa ug elk. Dugang pa, ang negatibo nga pagsulay alang sa CWD wala magpasabut nga ang usa ka osa o elk walay sakit. Bisan pa, ang kahigayunan nga ang usa ka osa o elk nga may negatibo nga pagsulay wala maghupot sa taas nga CWD.

Ania ang pipila ka tambag alang sa mga mangangayam mahitungod sa CWD:

Kabahin sa komersiyal nga karne sa karne ug karne sa elk, ang Animal and Plant Health Inspection Service sa Departamento sa Agrikultura sa US naglihok sa nasudnong programa sa sertipikasyon sa CWD herd. Kini nga programa boluntaryo, ug ang mga tag-iya sa bakahan nagkauyon nga ipailalom ang ilang mga panon sa pagsulay. Dili tanan komersyal nga mga tag-iya sa mga panon sa kahayopan ang miapil sa programa. Tingali usa ka maayong ideya nga mag-ut-ut lamang sa karne sa usa o elk gikan sa komersyal nga mga suppliers nga miapil sa programa.

Mga Prion sa Pipila ka Yuta sa Yuta

Niadtong 2014, nakita ni Kuznetsova ug mga kaubanan nga ang pipila ka mga matang sa yuta sa habagatang Alberta ug sa habagatang Saskatchewan (mga bahin sa Canada) mahimong maghupot sa prion nga responsable sa CWD.

Sumala sa mga tigdukiduki:

Sa kinatibuk-an, ang mga yuta nga dato nga yutang kolonon mahimo nga maghiusa sa mga prion ug makapaayo sa ilang pagka-impeksyon nga susama sa purong mineral nga montmorillonite. Ang organikong mga elemento sa mga yuta nagkalainlain usab ug dili maayo nga gihulagway, apan mahimong makaapekto sa interaksiyon sa prion-soil. Ang uban pang importante nga hinungdan nga mga butang naglakip sa pH sa yuta, komposisyon sa solusyon sa yuta ug gidaghanon sa mga metal (mga metal oxide) .... Ang mga dagkong yuta sa CWD-endemic nga rehiyon sa Alberta ug Saskatchewan mao ang mga Chernozems, nga anaa sa 60% sa kinatibuk-ang lugar; kini kasagaran susama sa texture, mineralogy sa yutang kulonon ug unod sa organikong butang sa yuta, ug mahimong gihulagway nga lapukon nga loamy, montmorillonite (smectite) nga mga yuta nga adunay 6-10% organic nga carbon.

Ang mga hayop mokaon sa yuta aron matubag ang ilang mga panginahanglan sa mineral. Kini nga yuta gipailaila pag-usab ngadto sa yuta sa porma sa kinalibang o mga patay'ng lawas. Sa ingon, ang mga prion mahimong mabisikleta sa yuta. Mopatim-aw nga ang mga prion igo ang pagkahimutang sa lapok.

Usa ka Pulong Gikan

Sa pagkakaron, walay napamatud-an nga pagpasa sa sakit nga chronic wasting gikan sa usa o elk ngadto sa mga tawo; bisan pa niana, ang mga eksperto nabalaka mahitungod sa risgo. Ang malala nga pag-us aka nga sakit susama sa buang nga sakit sa baka, nga gi-dokumentado aron sa pagsabwag gikan sa mga baka ngadto sa mga tawo.

Kon magkaon og karne sa karne o karne, maayo nga ideya sa paghimo og mga pag-amping ug pagsusi alang sa giya gikan sa mga opisyal sa wildlife sa estado. Uban sa ihalas nga dula, dili gayud mokaon sa karne gikan sa osa o elk nga makita nga masakiton. Dugang pa, kini usa ka maayong ideya nga adunay gipaagi nga ihalas nga deer o elk nga karne alang sa CWD.

Sa pagpalit sa komersiyal nga osa o elk nga karne, siguroha nga kining karne gipamatud-an nga wala'y CWD.

> Mga Tinubdan:

> Sobra nga Dukaon nga Sakit. CDC.

> Kuznetsova A et al. Potensyal nga papel sa mga propyedad sa yuta sa pagkaylap sa CWD sa kasadpang Canada. Prion. 2014; 8 (1): 92-9.

> Prusiner SB, Miller BL. Mga Sakit sa Prion. Sa: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Mga Prinsipyo sa Internal Medicine ni Harrison, 19e New York, NY: McGraw-Hill; 2014.

> Hinay-hinay nga mga Virus & Prion. Sa: Levinson W. eds. Pagrepaso sa Medical Microbiology ug Immunology, 14e New York, NY: McGraw-Hill.