Ang macroglobulinemia sa Waldenström, o WM, usa ka matang sa non-Hodgkin nga lymphoma nga naglangkob sa mga selula sa paggamag antibody. Sa partikular, ang mga naapektuhan nga mga selula naghimo sa sobra sa antibody nga nailhan nga immunoglobulin M o IgM, ug ang "macroglobulinemia" nagtumong niini nga sobra. Bisan kini giisip nga usa ka lymphoma, kini nag-apekto sa utok sa utok sa bukog.
Ang WM mahitabo lamang sa unom ka mga kaso matag usa ka milyon nga mga tawo, ug kini hinay sa pag-uswag itandi sa daghang uban pang mga malignancies, apan wala pay tambal.
Ang mga tawo nga adunay abnormal nga taas nga lebel sa IgM sa ilang dugo adunay 46 ka pilo nga mas taas nga risgo sa pagpalambo sa WM, ug ang aberids nga edad sa diagnosis anaa sa tunga-tunga sa 60.
Genetic nga mga Link
Sumala sa bag-ong panukiduki, 90 porsyento sa mga tawo nga adunay WM adunay usa ka piho nga mutation sa usa ka gene nga nailhan nga MYD88. Kini nga gene kasagaran makatabang sa immune cells nga magpaila sa usag usa nga magpabilin nga maayo, nga magpabilin nga buhi. Ang mutation sa niini nga gene mahimo nga hinungdan sa cellular sa switch sa pagpabilin sa, sa tanan nga mga panahon, tingali sa pagtugot sa WM cells sa proliferate. Adunay paglaum nga ang bag-ong mga terapiya epektibo nga magamit ang pagkadiskobre.
Ang labing kasagaran nga mutasyon nga nakita sa pagtuki sa isda usa ka pagtangtang, ug kini mahitabo sa chromosome 6. Kini nga kausaban makita sa 55% sa mga tawo nga adunay WM. Daghan nga adunay WM adunay daghan nga genetic mutation.
Mga simtoma
Kutob sa 25 porsyento sa mga pasyente walay mga sintomas sa dihang sila nakakat-on nga sila adunay WM. Apan ang kadaghanan sa mga tawo adunay mga sintomas ug mga timailhan sa panahon sa pagdayagnos, nga kini nag-una tungod sa pagtigum sa mga selula sa kanser diha sa utok sa bukog o sa paglibot nga mga protina sa dugo.
Ang labing komon nga sintomas mao ang kakapoy ug kahuyang tungod sa anemia.
Ang uban nga mga sintomas mao ang hilanat, panglawas sa gabii, gipalapdan ang mga lymph nodes, gipalapdan nga spleen ug atay, mga sulud sa nerbiyos o peripheral neuropathy, usahay uban ang kahuyang ug pagkatiud o tingling sa mga kamot o tiil. Ang mga tawo nga may WM mahimo usab nga naghulagway sa pagbati nga sila nakig-away sa usa ka impeksyon nga dili gayud mawala.
Ang usa ka timailhan nga sintomas sa WM mao ang hyperviscosity nga hinungdan tungod sa panagtigum sa Ig M protein sa dugo. Ang hyperviscosity syndrome mahimong makita sama sa kakapoy, abnormal nga pagdugo, pagkulang sa pagginhawa, labad sa ulo, pagkawala sa panan-aw (blurred vision), vertigo, o mga kausaban sa kahimtang sa panghunahuna (kalibog, pagkawala sa panumduman, disorientasyon).
Giunsa Pagtratar ang WM?
Walay standard therapy alang sa WM ug sama sa ubang mga low-grade o "smoldering" lymphomas, ang mga pasyente nga walay mga sintomas sa kasagaran makita lamang. Ang pagtambal nagadepende sa daghang nagkalainlain nga mga butang, ang matag indibidwal - pananglitan, edad, kinatibuk-ang panglawas - ug piho nga sakit - pananglitan, ang gidaghanon sa pag-uswag, ang lebel sa IgM nga protina.
Ang ubang mga pagtambal gitumong sa paglikay sa mga simtomas ug komplikasyon. Ang plasmapheresis naa sa maong pagtambal. Kini usa ka gamay nga sama sa dialysis-imong makuha ang usa ka makina nga makawagtang sa pipila ka IgM gikan sa dugo aron makatabang sa pagkunhod sa gibag-on sa dugo.
Ang ubang mga ahente nagtinguha sa pagpugong sa mga out-of-control nga mga selula. Ang mga pagtambal karon naglakip sa mga alkylating agent - sama sa chlorambucil ug cyclophosphamide - nucleoside analogue - fludarabine ug cladribine - ang monoclonal antibody rituximab ug ang proteaseome inhibitor bortezomib. Ang mga kombinasyon gigamit usab.
Ikasubo, wala pay usa ka opsyon nga giaprubahan ilabi na sa US FDA alang sa pagtambal sa WM. Sa daghang mga sitwasyon, ang mga pasyente nga adunay WM giawhag sa paghunahuna kon klinikal nga mga pagsulay mao ang pinakamaayong rota.
Pagpakigbato
Ang mga kapilian sa pagtambal alang sa mga pasyente nga adunay gibalik nga sakit naglakip sa laing hugna sa pasiuna nga therapy, paggamit sa usa ka lain-laing mga first-line agent, o high-dose nga chemotherapy nga gisundan sa autologous hematopoietic cell transplantation (HCT).
Sa milabay nga daghang mga tuig, adunay mga kauswagan sa kahibalo sa siyentipiko kung giunsa paglambo sa WM, ug ang mga bag-ong terapiya gipakita nga adunay kalihokan batok sa mga selula sa WM.
Ang uban niining mga bag-ong ahente nagpalambo sa mga tubag.
Ang mga ahente sa imbestigasyon ubos sa pagtuon alang sa mga pasyente nga adunay gibalik nga WM naglakip sa:
- Everolimus
- Perifosine
- Alemtuzumab
- Imatinib mesylate
- Panobinostat
- Ixazomib
- Oprozomib
- Obinutuzumab
- Bcl-2 antisense (oblimersen, Genasense)
- Mga Magasin
- Sildenafil
* Niadtong Oktubre 20, 2014, gipahibalo ni Janssen ang pagpadala sa Supplemental New Drug Application alang sa ibrutinib ngadto sa US Food and Drug Administration (FDA), pagpangita sa pagtugot alang sa pagtambal sa WM.
Unsa pa kaha ang mahimo sa Horizon?
Ang usa ka mas maayo nga pagsabot sa biology sa sakit gilauman nga makapadasig sa dugang nga mga kalamboan.
- Ang bug-os nga genome sequencing studies makatabang sa pag-ila sa piho nga mutation sa subgroup sa mga pasyente nga adunay WM.
- Ang panukiduki sa mga pagbag-o sa epigeneto sa WM makatabang sa mga siyentipiko nga makat-on kung ug unsaon nga malampuson ang target nga mga kausaban.
- Sa katapusan, ang kinaiya sa uyok sa bukog adunay hinungdan nga papel nga nagtugot sa mga selula sa tumor nga molambo ug mouswag, ug ang mga siyentipiko unsa ang mahibal-an kung unsaon kini nga suporta nga maputol.
- Ang Immunotherapy nga gigamit ang mga selulang T nga giprograma o gimugna aron pag-atake sa mga selula sa kanser nagpakita sa saad sa pagtratar sa pipila ka mga kanser sa dugo.
Sunod nga mga Lakang
Alang sa dugang kasayuran sa WM, hunahunaa usab ang mosunod nga mga site:
Ang International Waldenström's Macroglobulinemia Foundation International
http://www.iwmf.com
National Cancer Institute
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> Mga Tinubdan:
> Leblebjian > H, Agarwal A, Ghobrial I. Novel nga mga opsyon sa pagtambal alang sa Waldenstrom macroglobulinemia. Clinical Lymphoma, Myeloma & Leukemia. 2013; 13 Suppl 2 >: S310-316 >.
> MYD88 L265P mutation sa Waldenstrom macroglobulinemia.http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-checked = tinuod.
> Crowther-Swanepoel D, ug uban pa. Ang kasagarang variants sa 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 ug 16q24.1 nga impluwensya sa limpyo nga lymphocytic nga risgo sa leukemia. Genetics sa kinaiyahan . 2010; 42 (2): 132-6.
> Fonseca R, Hayman S. Waldenstrom macroglobulinemia. British Journal of Hematology. Sep 2007; 138 (6): 700-720.
> IMBRUVICA ® (ibrutinib) Supplemental New Drug Application Gipadala sa US FDA alang sa Waldenstrom's macroglobulinemia. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. Ac
> American Cancer Society. Waldenstrom Macroglobulinemia.