Ang FDA giuyonan lang Esbriet ug Ofev alang sa Idiopathic Pulmonary Fibrosis.
Sa Oktubre 2014, gi-aprobahan sa FDA ang duha ka bag-ong droga, pirfenidone (Esbriet) ug nintedanib (Ofev), alang sa pagtambal sa idiopathic pulmonary fibrosis. Ang Idiopathic pulmonary fibrosis usa ka makalilisang nga sakit nga nakapatay sa kadaghanan sa mga tawo nga nadayagnos niini sa pipila ka mubo nga mga tuig. Sa wala pa ang pagkadiskobre sa pirfenidone ug nintedanib, wala'y piho nga mga opsyon sa pag-opera sa droga alang sa mga tawo nga adunay kini nga makamatay nga sakit.
Unsa ang idiopathic Pulmonary Fibrosis?
Ang idiopathic pulmonary fibrosis usa ka sakit nga dugay o dugay nga hinungdan nga makaguba sa gagmay nga mga luna sulod sa mga baga (interstitia). Bisan ang limitado nga datos anaa sa eksaktong pagkaylap sa sakit, ang American Lung Association nagbanabana nga kini adunay mga 140,000 ka mga Amerikano. Samtang nag-usisa sa literatura, nakita nako ang mas ubos nga pagbana-bana sa dihang ang sakit gihulagway nga mas limitado (palihug pasayloa ang pun), diin kini nakaapekto bisan asa gikan sa 14 ug 28 ka mga tawo kada 100,000. Ang mga tawo nga adunay sakit kasagaran mga 50 anyos ug pataas, ug ang sakit adunay mas daghang lalaki kay sa mga babaye.
Wala'y nahibal-an kung unsay hinungdan sa idiopathic pulmonary fibrosis (mao nga kini gitawag nga idiopathic disorder). Ang nahibal-an namon mao nga kining makamatay nga sakit nagdugang sa pagsulod sa mga baga-ang mga baga usa ka pagkamaunat-unat nga organo-nga mas lisud makaginhawa. Sa kasayuran, ang idiopathic pulmonary fibrosis usa ka mahigpit nga sakit sa baga nga nagpamenos sa mga volume sa baga.
Sa dihang nasayran, ang median nga edad nga mabuhi alang sa mga tawo nga adunay sakit usa ka 4 ka tuig lamang.
Ang Idiopathic pulmonary fibrosis maoy hinungdan sa panghubag ug fibrotic nga pagbag-o (scarring) sa baga nga tissue (parenchyma) nga mekanikal nga nalambigit sa mga kapilar sa pulmonary sa alveoli. Sa ingon ang mga kapilar nga pulmonary sa alveoli nadaot; Ang mga kapilyan sa pulmonya nalangkit sa pagbayloay ug oksiheno ug nagpaila sa dugo nga dunay daghang oksiheno ngadto sa lawas.
Sa laing pagkasulti, sa mga tawo nga adunay idiopathic pulmonary fibrosis, ang pagkaput sa tissue sa baga muputok sa abilidad sa mga kapilar sa pulmonary aron sa pagsala sa oxygen gikan sa hangin nga atong giginhawa.
Ang idiopathic pulmonary fibrosis makapahulay human sa pagpaningkamot. Kini usab hinungdan sa ubo ug usa ka pagbag-o sa tingog sa baga sa pagsusi. Daghan sa mga sintomas sa sakit ang sistema o lapad nga lawas, usab, ug naglakip sa kakapoy, pagkawala sa timbang ug pag-clubbing sa mga tudlo ug mga tudlo sa tiil. Ang high scan nga CT scan (mahanduraw ang über-detalyadong x-ray) nagpakita sa usa ka tambal o pied ug "honeycomb" nga dagway diin ang fibrotic nga mga kausaban nahitabo. Ang biopsy sa pagbinastos naghatag sa usa ka tukma nga panghiling sa sakit. Samtang ang progreso sa pulmonary fibrosis, kini mosangpot sa daghan nga mga komorbid o inubanan nga kondisyon lakip na ang respiratory failure, sakit sa kasingkasing ug hypertension sa pulmonary .
Bisan wala kita sigurado kung unsa gayud ang hinungdan sa idiopathic pulmonary fibrosis, nahibal-an nato nga adunay pipila ka posibleng mga risgo nga hinungdan sa maong sakit:
- pagpanigarilyo
- Mga impeksyon sa viral nga baga
- inhalation sa gas, asfumes, abug ug uban pang gagmay nga mga partikulo
- GERD (gastroesophageal reflux disease AKA chronic heartburn)
- genetics
Ang Idiopathic pulmonary fibrosis nabantog tungod sa kakulang sa maayo ug epektibo nga pagtambal.
Bisan tuod ang pipila ka mga tawo nagpabilin nga lig-on sa usa ka dugay nga panahon human sa pagdayagnos, ang kadaghanan mahimong madaut o magkagrabe bisan pa sa pagtambal. Ang pagtambal karon nagtumong sa mga simtomas sa sakit o mga paningkamot sa pagpugong sa dugang pa nga pagpanghubag ug pagkabangkob. Ang prednisone, nga usa ka steroid, kanunay nga gigamit sa pagtabang sa pagpugong sa panghubag. Daghang mga tawo nga adunay idiopathic pulmonary fibrosis ang nakadawat usab sa supplemental oxygen ug pulmonary rehabilitation. Sa katapusan, ang bugtong opsyon sa pagtambal alang sa mga tawong adunay idiopathic pulmonary fibrosis mao ang transplant sa baga.
Unsa ang Pirfenidone (Esbriet) ug Nintedanib (Ofev)?
Sa clinical trials, ang pirfenidone (Esbriet) ug nintedanib (Ofev) gipakita aron makunhod ang fibrosis o scarring, ug busa ang pagpa-uswag sa sakit.
Ang pirfenidone adunay daghang posibleng mekanismo sa aksyon ug usa ka oral nga tambal. Sa Phase 3 clinical trials, dul-an sa katunga sa mga partisipante nga adunay mild to moderate idiopathic pulmonary fibrosis nga nakadawat sa pirfenidone nakakita sa pagkunhod sa pagkunhod sa napugos nga kapasidad. Kini nga lakang nagpaila sa paglangan sa pag-uswag sa sakit. Ang mga partisipante nakasinati og lain nga positibo nga mga benepisyo lakip na ang mga pagpaayo sa 6 minutos nga gilay-on sa paglakaw ug pagkunhod sa mortalidad (gidaghanon sa mga kamatayon) sulod sa 52 ka semana nga panahon sa pagtuon. Posible nga dili maayo nga mga epekto sa pagtambal ang mahimo nga madumala ug limitado sa photosensitivity, cramps sa tiyan, kasukaon ug pagsuka.
Ang Nintenanib mao ang tyrosine-kinase inhibitor ug sama sa pirfenidone usa ka oral nga tambal. Lakip sa uban nga mga proseso sa biologic, ang tyrosine kinase nalangkit sa pagkabalanse ug fibrotic nga kausaban. Sa Phase 3 clinical trials, sama sa pirfenidone, ang nintenanib usab nagpahinay sa pag-uswag sa idiopathic pulmonary fibrosis nga gisukat pinaagi sa pagkunhod sa gidaghanon sa pagkunhod sa napugos nga kapasidad. Ang mga potensyal nga mga epekto naglakip sa kalibanga, kasukaon, pagsuka, sakit sa ulo, pagdugang sa presyon sa dugo, ug pagdugang sa mga enzyme sa atay (usa ka timailhan sa dysfunction sa atay). Sa katapusan, Ofev mao ang usa ka teratogen nga dili gikuha sa panahon sa pagmabdos tungod sa kahadlok sa fetal deformity o kamatayon.
Unsay Imong Kahulugan sa Pirfenidone (Esbriet) ug Nintedanib (Ofev)?
Kung ikaw o usa ka tawo nga imong kaila adunay idiopathic pulmonary fibrosis, ang pag-uyon sa pirfenidone (Esbriet) ug nintedanib (Ofev) Usa ka tinuod nga medikal nga kalampusan nga kinahanglan nga abi-abihon nga maayong balita. Bisan pa, ang pipila ka mga isyu kinahanglan nga klarohon sa dili pa kini nga mga drugas sa pagkatinuod makakita sa ilang dapit sa clinical medicine. Una, kini dili klaro kung ang pirfenidone ug nintendanib kinahanglan nga gamiton nga gilain o dungan sa pagtratar sa idiopathic pulmonary fibrosis. Kung gigamit nga magkauban, dili kita sigurado unsa nga drug ang kinahanglan gamiton una. Kon gigamit nga linain, dili kita sigurado kung ang mga tambal magpakita sa usa ka synergistic o augmented effect. Ikaduha, dili kita sigurado kung ang pipila ka mga tawo labi ka responsibo ("responders") sa bisan hain o pareho niining mga tambal. Ikatulo, wala kita masayud kon ang mga tambal magpadayon sa pagpa-uswag sa pag-uswag sa idiopathic pulmonary fibrosis lapas sa hapit usa ka tuig nga test period.
Sa katapusan nga nota, kon ikaw o ang usa ka minahal adunay idiopathic pulmonary fibrosis, ikonsiderar ang pagkat-on og dugang mahitungod sa mga grupong suportahan alang sa sakit sa American Lung Association o National Heart, Lung, ug Blood Institute.
Piniling mga Tinubdan
"Recent Ebidence for Pharmacolgical Treatment sa Idiopathic Pulmonary Fibrosis" ni JR Covvey ug mga kaubanan nga gipatik sa Annals of Pharmacotherapy sa 2014. Na-access gikan sa PubMed sa 11/4/2014.
Naureckas ET, Solway J. Kapitulo 252. Mga kagubot sa Pagpahayahay sa Kinabuhi. Sa: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Mga Prinsipyo sa Internal Medicine ni Harrison, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. Gi-access niadtong Nobyembre 04, 2014.
Kemp WL, Burns DK, Brown TG. Kapitulo 13. Ang Patolohiya sa Pulmonya. Sa: Kemp WL, Burns DK, Brown TG. eds. Patolohiya: Ang Big Picture . New York, NY: McGraw-Hill; 2008 Na-access Nobyembre 04, 2014.
King TE, Jr. Chapter 261. Interstitial Lung Diseases. Sa: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Mga Prinsipyo sa Internal Medicine ni Harrison, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. Gi-access niadtong Nobyembre 04, 2014.
"Hangin sa ginhawa: usa ka dakong lakang sa idiopathic pulmonary fibrosis" ni CJ Ryerson ug HR Collard gikan sa BMJ nga gipatik niadtong Septyembre 2014. Na-access gikan sa PubMed sa 11/4/2014.