Ang cyclic neutropenia usa ka napanunod nga kondisyon diin ang gidaghanon sa neutrophil (puti nga selula sa dugo nga nakig-away sa bakterya nga mga impeksiyon) mahimong ubos kaayo (kasagaran dili moabot sa 500 ka mga cells / mL) sa usa ka pagbalik-balik sa mga 21 ka adlaw. Kini kasagaran sa unang tuig sa kinabuhi. Ang mga siklo mikunhod uban sa edad ug kini mawala sa pipila ka mga pasyente nga hamtong.
Unsa ang mga Sintomas?
Kon normal ang neutrophil, walay mga sintomas.
Ang mga simtomas kasagaran nahimo nga luyo sa neutropenia (ubos nga neutrophil count) nga nagpasabot nga ang gidaghanon sa neutrophil nihit kaayo sulod sa pipila ka mga adlaw sa wala pa ang pag-uswag sa mga sintomas. Gisupak sa ubang mga congenital forms sa neutropenia (grabe nga neutropenia sa pagkatawo, Shwachman Diamond Syndrome , ug uban pa), ang mga depekto sa pagkatawo wala makita. Ang mga simtoma naglakip sa:
- Aphthous ulcers (ulcers sa baba)
- Ang panghubag sa panghubag (pharyngitis)
- Gum-imponasyon (gingivitis)
- Mga impeksyon sa panit
- Hilanat
Kinsa ang Nagpameligro?
Ang cyclic neutropenia usa ka natural nga kahulogan nga ang tawo natawo nga adunay kondisyon. Gipasa kini sa mga pamilya sa autosomal nga dominante nga paagi nga nagpasabut lamang nga ang usa ka ginikanan kinahanglan nga maapektuhan sa pagpasa niini ngadto sa ilang mga anak. Dili tanan nga mga sakop sa pamilya maapektuhan usab ug ang uban tingali apan ang uban tingali walay mga sintomas.
Giunsa Kini Dagnirado?
Ang cyclic neutropenia mahimong mahagit sa pag-diagnose samtang ang grabe nga neutropenia lamang molungtad og 3 ngadto sa 6 ka adlaw sa matag cycle.
Sa tunga-tunga niini nga mga siklo, ang mga neutrophil counts normal. Ang nagbalik-balik nga oral infections ug hilanat matag 21 ngadto sa 28 ka adlaw kinahanglan nga magduda sa cyclic neutropenia. Aron makuha ang pagbalik-balik sa grabe nga neutropenia, ang kompleto nga dugo (CBC) ginahimo 2 ngadto 3 beses matag semana sulod sa 6 ngadto sa 8 ka semana.
Gawas pa sa grabe nga neutropenia, mahimo nga adunay pagkunhod sa mga immature red blood cells (reticulocytopenia) ug / o platelets (thrombocytopenia).
Ang pag-ihap sa monocyte (laing matang sa puting selula sa dugo) sa kasagaran mosaka sa panahon sa grabe nga neutropenia.
Kung ang cyclic nga neutropenia ang gisuspetsahan base sa serial counts sa dugo, kinahanglan nga ipadala ang genetic testing aron mangita og mutation sa ELANE gene (sa chromosome 19). 90 - 100% sa mga pasyente nga adunay siklik neutropenia adunay usa ka mutation nga ELANE. Ang mutasyon sa ELANE gene nalangkit sa cyclic neutropenia ug grabe nga neutropenia nga congenital. Tungod sa clinical presentation ug confirmatory genetic testing, ang bone marrow biopsy wala gikinahanglan apan kasagaran ipahigayon atol sa work-up sa neutropenia.
Unsa ang mga Pagpili sa Paggamit?
Bisan tuod ang sikyatiko nga neutropenia gikonsiderar nga usa ka dili maayo nga kondisyon, nahitabo ang ikaduhang kamatayon ngadto sa mga grabeng impeksyon. Ang pagtambal gitumong sa pagpugong ug / o pagtratar sa mga impeksyon.
- Ang Granulocyte Colony-Stimulating Factor (G-CSF, nga gitawag usab og filgrastim): G-CSF nagpalihok sa utok sa bukog aron makamugna og daghang mga neutrophils. Gigamit kini aron mapugngan ang pag-ihap sa neutrophil sa ubos sa 500 nga mga selula / mL. Gipakita ang G-CSF sa pagkunhod sa kagrabe sa neutropenia ug pagkunhod sa gidaghanon sa mga impeksyon. Ang G-CSF gipangalagad subcutaneously (sa ilalum sa panit) matag 1 - 2 ka adlaw. Ang ubang mga pasyente mahimong makahunong sa G-CSF isip usa ka hamtong tungod kay usahay ang neutropenia mas gaan sa edad.
- Pagpugong sa pag-atiman sa ngipon: Tungod kay daghan sa mga impeksyon ang mahitabo sa baba, importante nga magpabilin ang maayong panghinlo sa ngipon. Ang mga antibacterial mouthwashes mahimong irekomendar.
- Pag-evaluate alang sa hilanat: Tungod kay ang mga pasyente nga adunay cyclic neutropenia makahimo sa grabeng impeksyon sa bakterya, importante nga ang mga hilanat sa hilanat pagatimbang-timbang pag-ayo. Usahay, ang mga yugto nagkinahanglan sa pagpaospital pinaagi sa mga antibiotic sa intravenous (IV) hangtud mapugngan ang grabe nga impeksyon.