Ang laygay nga myeloid leukemia (CML) usa sa upat ka dagkong mga kategoriya sa leukemia . Ang laing tulo mao ang acute myeloid leukemia, acute lymphoblastic leukemia, ug ang chronic lymphocytic leukemia.
Dili igsapayan sa matang, ang tanan nga leukemias magsugod sa mga selula sa pagporma sa dugo sa utok sa bukog. Ang matag matang sa leukemia nakuha sa iyang ngalan gikan sa kung unsa ka kusog ang pagtubo sa kanser (ang tusok nga kanser kusog nga motubo, dugay nga motubo nga hinay-hinay) ug usab ang matang sa mga selula sa pagporma sa dugo nga gikan diin ang malignancy naugmad.
Ang CML usa ka chronic leukemia , buot ipasabut nga kini motubo ug molambo nga hinay-hinay. Ang CML usa usab ka myelogenous leukemia , nga nagpasabot nga kini magsugod sa mga immature white blood cells nga nailhan nga myeloid cells.
Unsay Hinungdan sa CML?
Ang pipila ka mga kausaban sa DNA makahimo sa normal nga mga selula sa utok sa bukog aron mahimong mga selula sa leukemia. Ang mga tawo nga adunay CML sa kinatibuk-an adunay kromosom sa Philadelphia , nga adunay abnormal nga BCR-ABL nga gene. Ang BCR-ABL nga gene nagpahinabo sa puting mga selula sa dugo nga motubo sa abnormal, walay pugong nga paagi, hinungdan sa leukemia.
Kinsay makakuha sa CML?
Mahimo mahitabo ang CML sa bisan unsang edad, apan kini mas komon sa mga hamtong sa edad nga 50, kinsa adunay hapit 70 porsyento sa tanang mga kaso. Si Kareem Abdul-Jabbar usa ka sikat nga Amerikano nga adunay CML.
Unsa ka Komon ang CML?
Ang CML medyo talagsaon. Sa Estados Unidos sa 2017, ang mga banabana nga 8,950 ka bag-ong mga kaso ang mahitabo ug gibana-bana nga 1,080 ka tawo ang mamatay sa maong sakit.
Mga simtoma
Tungod kay ang CML hinay-nga nagtubo nga kanser, daghang mga tawo walay mga sintomas sa diha nga sila unang nadayagnos.
Sa pagkatinuod, mga 40 ngadto sa 50 porsyento sa mga pasyente wala'y bisan unsang mga sintomas, ug nakadawat sila sa ilang diagnosis human sa routine blood work nakamatikod sa abnormalidad.
Hinuon, ang CML mahimong hinungdan sa mga simtomas samtang kini nag-uswag. Tungod niini nga sitwasyon, ang lista sa "labing komon nga mga simtomas" mahimong mahulagway sama sa mosunod:
- Walay mga sintomas (hangtod sa 50 porsyento sa mga tawo sa pagdayagnos)
- Ang sobra nga kakapoy o kakapoy
- Kahuyang
- Hilanat
- Gikan sa gabii
- Dili mahulagway nga pagkawala sa timbang
- Sakit o pagkapuno sa itaas nga tiyan sa wala, sa ubos sa gusok.
Ang katapusan nga sintomas sa lista tungod sa usa ka gipalabi nga spleen, gitawag usab nga splenomegaly, nga anaa sa 46 ngadto sa 76 porsyento sa mga adunay CML. Ang ingon nga pagpadako sa spleen mahimong moresulta sa dili kaayo nga luna alang sa ubang mga organo sa maong lugar, sama sa tiyan, nga mahimong makatampo sa pagkahimong sayo sa sayo sa dihang magkaon.
Ang kahuyang ug kakapoy nga ang uban nga mga tawo nga adunay kasinatian sa CML mahimong mag-uswag gikan sa daghang nagkalainlaing mga tinubdan. Ang usa ka hinungdan sa kahuyang ug kakapoy mao ang anemia, nga nagpasabot nga ang lawas walay igong himsog nga pula nga selula sa dugo nga nagdala sa oksiheno sa mga tisyu. Ang anemia mahimo usab nga mobati nga ikaw dili makahimo sa paggamit sa imong kaugalingon o mogamit sa imong mga kaunuran sama ka kusog sama sa naandan.
Pag-diagnose
Ang imong doktor magdala sa imong kasaysayan sa medisina ug magpahigayon sa usa ka pisikal nga eksamin, sama sa bisan unsa nga pagtimbangtimbang alang sa sakit.
Sukdanan sa Spleen
Ang pagsusi sa gidak-on sa imong spleen usa ka importante nga bahin sa pisikal nga eksamin. Ang usa ka normal nga lumbay nga spleen dili kasagarang gibati, apan ang usa ka gipalapdang spleen mahimo nga mahibal-an sa wala nga bahin sa ibabaw nga tiyan, sa ubos sa ngilit sa rib cage.
Ang spleen kasagarang nagtipig sa mga selula sa dugo ug nagwagtang sa daan nga mga selula sa dugo. Sa CML, ang spleen mahimo nga mapadako tungod sa tanan nga mga extra white blood cells nga nag-okupar sa organ.
Mga Pagsulay sa Lab
Gikinahanglan usab ang mga pagsulay sa laboratoryo. Ang dugo kasagaran gikuha gikan sa ugat sa bukton, ug ang utok sa bukog gilunsad pinaagi sa usa ka pamaagi nga gitawag og utok sa bukog sa utok ug biopsy. Ang imong mga sample gipadala ngadto sa usa ka lab ug ang usa ka pathologist nagsusi kanila sa ilalum sa mikroskopyo ug naghimo sa uban nga mga pagsulay, nga nagapangita sa pagpangita ug dugang nga paghulagway sa mga selula sa leukemia, kung anaa.
Ang daghan kaayong puti nga mga selula sa dugo ug dili normal nga lebel sa pipila ka mga kemikal sa dugo mahimong nagpaila sa CML.
Diha sa mga sampol sa utok sa bukog, sa diha nga ang dugang nga mga selula nga nagaporma sa dugo ang gipaabot, ang utok sa uyok giingon nga hypercellular. Ang utok sa bukog sagad nga hypercellular sa CML tungod kay kini puno sa mga selula sa leukemia.
Mga Pagsulay sa Gene
Gene usab ang pagabuhaton aron sa pagpangita sa "Philadelphia chromosome" ug / o sa BCR-ABL gene. Kini nga matang sa pagsulay gigamit aron pagkumpirma sa pagdayagnos sa CML. Kung wala nimo ang Philadelphia chromosome o ang BCR-ABL gene, wala ka na'y CML.
Pagsulay sa Imaging
Ang mga pag-scan, o imaging pagsulay, wala gikinahanglan aron masusi ang CML. Bisan pa niana, kini mahimo nga ipahigayon ingon nga bahin sa imong buhat, sa pipila ka mga higayon; pananglitan, sa pagsusi sa pipila ka sintomas o sa pagtan-aw kon adunay pagdako sa spleen o atay.
Mga hugna sa CML
Ang mga kaso sa CML mahimong ma-classified sa tulo ka managlahing grupo nga gitawag nga mga hugna. Ang yugto gibase sa gidaghanon sa mga wala pa matawo nga puti nga mga selula sa dugo, o mga pagbuto, nga anaa sa dugo ug sa utok sa bukog. Ang pagkasayud sa bahin sa imong CML makatabang nimo nga masabtan kung unsa ang epekto kanimo sa imong sakit sa umaabot.
Laygay nga Phase
Kini ang unang bahin sa CML. Niini nga hugna, ikaw adunay mas daghang gidaghanon sa puti nga mga selula sa dugo sa dugo ug / o utok sa bukog. Apan, kini nga mga immature white blood cells, o mga blasts, dili moubos sa 10 porsyento sa mga selula sa dugo ug / o utok sa bukog.
Kasagaran, sa malungtarong hugna, walay mga sintomas, apan adunay pipila ka wala nga bahin sa wala nga tiyan sa tiyan. Ang imong immune system naglihok gihapon sa maayo nga bahin sa laygay nga hugna, mao nga aduna ka pa'y katakus nga makigbisog batok sa mga impeksiyon. Ang usa ka tawo mahimong anaa sa malungtarong hugna sa mubo nga pipila ka mga bulan hangtud sa kadaghanan, daghang mga tuig.
Gipalagsik nga Phase
Diha sa paspas nga hugna, ang gidaghanon sa mga selula sa dugo ug / o utok sa bukog mas taas kay sa malungtarong hugna ug ang mga selula sa leukemia motubo aron mahimong mga simtomas nga maglakip sa hilanat, pagkawala sa timbang, dili pagbati nga gigutom, ug pagpalapad sa spleen.
Ang gidaghanon sa puti nga mga selula sa dugo mas taas kay sa naandan ug mahimo ka nga adunay mga kausaban sa imong dugo, sama sa taas nga gidaghanon sa mga baso o diyutay nga gidaghanon sa mga platelet.
Adunay lainlaing mga sumbanan nga gigamit karon nga nagpaila sa paspas nga bahin. Ang WHO (World Health Organization) Criteria naglatid sa gipaspasan nga hugna ingon nga ang presensya sa bisan unsang mosunod:
- 10 ngadto sa 19 porsiyento nga pagbuto sa bloodstream ug / o utok sa bukog
- Kapin sa 20 porsiyento nga mga baso sa dugo
- Taas kaayo o ubos kaayo nga gidaghanon sa platelet nga wala'y kalabutan sa pagtambal
- Ang pagdugang sa gidak-on sa spleen ug pag-ihap sa puti nga dugo bisan pa sa pagtambal
- Bag-ong mga pagbag-o sa henetika o mutasyon
Blast Phase
Gitawag usab kini nga "krisis sa pagsabog," tungod kay kini ang ikatulo ug katapusang yugto ug adunay potensyal nga maghulga sa kinabuhi. Ang gidaghanon sa mga selula sa blast sa dugo ug / o utok sa bukog nahimong taas kaayo ug kini nga mga selula sa pagbuswak mikaylap sa gawas sa dugo ug / o utok sa bukog ngadto sa ubang mga tisyu. Ang mga simtomas mas komon sa pagbuto, nga mahimo maglakip sa mga impeksyon, pagdugo, sakit sa tiyan, ug sakit sa bukog.
Ang CML sa blast phase mahimo nga makita nga sama sa acute leukemia kaysa sa chronic leukemia. Sa blast phase, ang mga selula sa CML mahimo nga sama sa AML (acute myeloid leukemia) o labaw pa sama sa TANAN (acute lymphoblastic leukemia).
Ang kahulugan sa WHO alang sa blast phase mas dako pa kay sa 20 porsyento nga mga selula sa pagbuga sa dugo o sa utok sa bukog. Ang International Bone Marrow Transplant Registry nga kahulugan sa pagbuto nga bahin mas dako sa 30 porsyento nga mga selula sa pagbuto sa dugo ug / o utok sa bukog. Ang duha ka mga kahulugan naglakip sa presensya sa mga selula sa gawas sa dugo o utok sa bukog.
Prognosis
Sa pagsulay sa pagtagna sa imong prognosis, ang bahin sa imong CML usa ka importante nga butang, apan dili kini mao ang hinungdan.
Adunay ubay-ubay nga mga butang nga gipakita nga may kalabutan sa imong risgo isip usa ka indibidwal nga pasyente, lakip ang imong edad, ang gidak-on sa imong lami, ug dugo. Base sa maong mga hinungdan, ang usa ka tawo mahimong mahulog sa usa sa tulo ka mga kategoriya: ubos, intermedya, o taas nga risgo.
Ang mga tawo nga adunay sama nga grupo sa katalagman mas lagmit nga motubag sa susama nga paagi sa pagtambal. Ang mga tawo nga anaa sa low-risk nga grupo sa kasagaran mas maayo nga pagtagad sa pagtambal. Apan, kini nga mga grupo mao ang mga himan, dili hingpit nga mga timailhan.
Mga Pag-atiman sa CML
Ang tanan nga mga pagtambal adunay mga potensyal nga risgo ug mga benepisyo, ug ang desisyon sa pagtambal sa CML usa nga gihimo pinaagi sa pag-istorya sa doktor-pasyente ug pagtimbangtimbang sa partikular nga indibidwal nga pasyente ug sa iyang sakit ug sa kinatibuk-ang panglawas. Dili ang matag tawo nga adunay CML makadawat sa matag pagpatambal sa CML nga gihisgutan sa ubos.
Tyrosine Kinase Inhibitor Therapy
Ang Tyrosine kinase inhibitor therapy usa ka tipo sa target nga therapy. Unsa ang target? Kini nga grupo sa mga droga nagtumong sa abnormal nga BCR-ABL nga protina nga nagtabang sa mga selula sa CML nga motubo.
Kini nga mga tambal nagpugong sa BCR-ABL nga protina gikan sa pagpadala sa mga signal nga hinungdan sa daghan nga CML cells nga maporma. Kini nga mga tambal anaa sa dagway sa mga pills nga mahimong matulon.
Therapy | Deskripsiyon |
Imatinib | Ang una nga tyrosine kinase inhibitor nga gi-aprobahan sa FDA sa pagtratar sa CML; aprobahan sa 2001. |
Dasatinib | Giaprobahan alang sa pagtambal sa CML niadtong 2006. |
Nilotinib | Giuyonan una sa pagtratar sa CML niadtong 2007. |
Bosutinib | Giaprobahan aron pagtambal sa CML sa tuig 2012, apan gi-aprubahan lamang alang sa mga tawo nga gitambalan sa laing tyrosine kinase inhibitor nga mihunong sa pagtrabaho o nakahatag og dili maayo nga mga side effect. |
Ponatinib | Giaprobahan aron pagtagad sa CML sa tuig 2012 apan gi-aprobahan lamang alang sa mga pasyente nga adunay mutasyon sa T315I o CML nga dili matugtanon o dili intolerante sa ubang tyrosine kinase inhibitors. |
Immunotherapy
Ang interferon usa ka substansya nga natural nga gihimo sa immune system. Ang PEG (pegylated) interferon usa ka dugay nang naglihok nga matang sa droga.
Ang interferon dili gigamit isip inisyal nga pagtratar alang sa CML, apan alang sa pipila nga mga pasyente, kini mahimo nga usa ka kapilian kon sila dili makatugot sa tyrosine kinase inhibitor therapy. Ang interferon usa ka likido nga gi-inject sa ilalum sa panit o ngadto sa usa ka kaunuran nga adunay dagum.
Pagpang-chemotherapy
Ang Omacetaxine usa ka bag-o nga kemoterapi nga droga nga gi-aprobahan alang sa CML sa 2012, sa mga pasyente nga adunay resistensya ug / o pagpugong sa duha o labaw pa nga tyrosine kinase inhibitors. Ang resistensya mao ang dili pagtubag sa CML sa usa ka pagtambal. Ang pagkadili matugtanon mao ang panahon nga ang pagtambal sa usa ka droga kinahanglan nga hunungon tungod sa grabeng mga epekto.
Ang Omacetaxine gihatag ingon nga usa ka likido nga gisudlan sa ilalum sa panit nga adunay dagum. Ang ubang mga tambal sa chemotherapy mahimo nga ipa-inject sa usa ka ugat o sila mahimo nga ihatag ingon nga usa ka pildoras nga molamoy.
Ang Hematopoietic Cell Transplant (HCT)
Sa wala pa ang tyrosine kinase inhibitors, kini giisip nga pagtambal sa pagpili alang sa CML, apan ang allogeneic nga HCT usa ka komplikadong pagtambal ug mahimong hinungdan sa seryoso nga mga epekto. Busa, kini dili maayo nga pagpili sa matag pasyente nga adunay CML, ug daghang mga sentro sa pagtambal karon ang naghunahuna lamang niini nga opsyon sa pagtambal alang sa mga pasyente nga nag-edad og 65 anyos.
Ang high-dose nga chemotherapy gihatagan una aron sa paglaglag sa duha ka normal nga mga selula ug CML cells sa bone marrow. Ang usa ka HCT usa ka proseso nga nagpuli sa nalaglag nga mga selula sa imong utok sa bukog nga adunay bag-o, himsog nga mga selula sa pagporma sa dugo.
Mga Pagsulay sa Klinika: Mga Pagpangita sa Pagsulay
Ang mga bag-ong tambal padayon nga gisiksik. Ang mga pagsulay sa klinika sa bag-ong mga terapiya mahimong usa ka kapilian alang sa pipila nga mga pasyente. Makapangutana ka kanunay sa imong team sa pagtambal kon adunay usa ka bukas nga clinical trial nga mahimo nimong apilan ug bisan o wala sila nagtuo nga ikaw usa ka maayong kandidato alang sa ingon nga clinical trial.
Usa ka Pulong Gikan
Alang sa tawo nga adunay CML, ang prognosis mahimong magdepende sa mga butang sama sa edad, ang bahin sa CML, ang gidaghanon sa mga pagbuto sa dugo o utok sa bukog, ang gidak-on sa spleen sa diagnosis, ug sa kinatibuk-ang panglawas.
Uban sa pagpaila sa mga droga nga gitawag nga tyrosine kinase inhibitors sugod niadtong 2001, daghang mga tawo nga adunay CML ang maayo kaayo, ug ang sakit sagad nga pagatipigan sa dugay nga hugna sulod sa mga katuigan.
Bisan pa, daghang mga hagit ang nagpabilin: kini mahimong malisud sa pagtag-an, gikan sa sinugdanan, nga ang mga pasyente nga adunay CML lagmit adunay dili maayo nga mga resulta. Dugang pa, kadaghanan sa mga pasyente nagkinahanglan sa CML nga gitambalan sa walay katapusang panahon, ug ang suppressive nga pagtambal dili walay epekto. Busa, bisan pa ang kauswagan mahinungdanon sa di pa dugay nga mga dekada, aduna gihapoy luna alang sa dugang kalamboan.
> Mga Tinubdan:
> National Cancer Institute. Laygay nga Myelogenous Leukemia Treatment.
> Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. Pag-diagnose ug pagtambal sa chronic myeloid Leukemia sa 2015. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. Ang biology sa chronic myeloid leukemia. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.