Usa ka Kinaiyanhong Depekto nga May Sakit nga mga Sintomas
Ang Megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIH), nga gitawag usab nga Berdon syndrome, resulta sa usa ka disorder sa hamis nga kaunuran sa tiyan ug sistema sa digestive. Ang sakit makapugong sa tiyan, tinai, kidney, ug pantog gikan sa paglihok sa husto.
Kini wala mahibal-i kon giunsa o kung nganong nahitabo ang MMIH syndrome. Gituohan sa pipila ka tigdukiduki nga kini napanunod tungod kay adunay mga kaso sa mga igsoon nga apektado.
Hapit tanan nga nailhan nga mga kaso anaa sa mga babaye. Ang usa ka rason mao nga ang MMIH mahimo nga masaypan pag-usab isip prune tiyan syndrome , ilabi na sa mga lalaki.
Mga simtoma
Ang mga sintomas sa MMIH resulta gikan sa nahiuyon nga hapsay nga muscle disorder. Ang mga kaunuran sa mga organo sa sulod sa lawas wala'y hunong ug dili maayo ang paglambo sa utero. Ang mga sintomas sa MMIH mao ang:
- megacystis - usa ka higanteng pantog nga huyang
- microcolon - gamay nga dako nga tinai
- Intestinal hypoperistalsis - ang gamay nga bituka lapad ug ang huyang nga mga kaunuran niini dili molabay sa pagkaon nga maayo kaayo
Ang mga kaunuran sa tiyan maliputon, nga ang tiyan sa bata morag gikunot, sama sa puthaw. Ang hypoperistalsis nagdala ngadto sa constipation ug blockage sa mga tinai.
Pag-diagnose
Ang MMIH malisod sa pag-diagnose sa wala pa matawo ang bata. Ang abnormal internal nga mga organo sama sa gipalapdan ug dili mapugngan nga pantog mahimong makita sa fetal ultrasound, apan dili kini tin-aw nga ang bata adunay MMIH, gawas kon ang bata adunay igsoon nga may sakit.
Sa higayon nga matawo ang bata, ang pisikal nga eksaminasyon ug ultrasound makahukom kung adunay MMIH.
Sa pisikal nga pag-eksamin, ang mga doktor mangita sa mosunod nga pagtanyag sa mga sintoma nga usa ka sayo nga timailhan sa kondisyon:
- Usa ka ballooned o gipadako nga tiyan
- Ang pagsuka-suka sa panit ug pagkapakyas sa pag-agi sa meconium (ang itom nga lunhaw nga substansiya nga naglangkob sa unang hugaw sa bag-ong natawo nga bata).
- Nagkalainlain nga mga abnormalidad sa visceral nervous system (nga nagkontrolar sa hapsay nga kaunuran, kaunoran sa kasingkasing, ug mga selula sa glandula)
- Ang mga problema sa pagtunaw sa tract lakip ang microcolon, malrotasyon sa gut, ug mubo nga bituka.
- Malformation sa urinary tract
- Ang pipila ka mga kaso nga dili makit-an nga testis
Pagtambal
Ikasubo, walay tambal alang sa MMIH (Berdon Syndrome), ug ang panglantaw dili maayo alang sa mga masuso nga natawo niini; kadaghanan mamatay sulod sa unang tuig sa kinabuhi. Ang mga masuso mahimong pakan-on sa intravena uban sa mga espesyal nga panagsama, apan kini nga matang sa terapiya sa kasagaran hinungdan sa pagkadaut sa atay.
Gisulayan sa mga doktor nga ilisan ang tanan nga mga depekto sa sulod nga mga organo sa mga masuso nga adunay MMIH pinaagi sa transplantation. Ang usa ka artikulo sa Journal Transplantation sa 1999 nagtahu sa 3 nga batang babaye nga adunay MMIH nga nakadawat sa multi-organ transplantations. Ang mga transplant napakyas sa usa ka bata, kinsa namatay; usa ka bata namatay 17 ka bulan ang milabay gikan sa pneumonia , apan ang ikatulo nga bata buhi ug maayo sa panahon sa artikulo.
Ang laing pagsulay sa multi-organ transplantation alang sa MMIH nahitabo niadtong Enero 31, 2004. Si Alessia Di Matteo, sa Genoa, Italy, nakadawat og walo ka organo gikan sa laing bata: ang atay, tiyan, pancreas, gamay nga tinai, dako nga tinai, spleen, ug duha kidneys. Ang mga doktor sa University of Miami / Jackson Memorial Hospital, diin gihimo ang operasyon, nagtahu pito ka semana ang milabay nga maayo ang gibuhat ni Alessia.
Kinahanglan niya nga magpadayon sa pagkuha sa mga anti-rejection nga droga sa tibuok niyang kinabuhi, apan giisip sa iyang mga ginikanan nga ang usa ka gamay nga kantidad nga ibayad alang sa gasa sa kinabuhi nga gihatag kaniya.
Mga Tinubdan:
Brecher, EJ Baby nakadawat 8 ka bag-ong organo sa Miami. Ang Miami Herald, Biyernes, Marso 19, 2004.
InfoBiogen. Ang Megacystis-microcolon-intestinal-hypoperistalsis syndrome.
Masetti, M., Rodrigues, MM, Thompson, JF, Pinna, AD, Kato, T., Romaguera, R. l., Nery, JR, De Faria W., Khan, MF, Verzaro, R., Ruiz, P ., Tzakis, AG (1999). Multivisceral transplantation alang sa megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome. Pagbalhin , 68 (2), pp. 228-232.