Ang autoimmune disorder hinungdan sa panghubag sa dugo
Ang granulomatosis nga adunay polyangiitis (GPA), nga mas nailhan nga granulomatosis sa Wegener, usa ka talagsaong autoimmune disorder nga maoy hinungdan sa pagpanghubag sa mga kaugatan sa lainlaing bahin sa lawas.
Mga hinungdan
Sama sa tanang mga problema sa autoimmune, ang GPA nga gihulagway sa usa ka sistema sa imyunidad wala nay kasamok. Tungod sa wala mahibal-i nga mga hinungdan, ang lawas nasayop sa pag-ila sa normal nga tisyu sa mga ugat sa dugo ingon nga langyaw.
Aron mapugngan ang gihunahuna nga hulga, ang mga selula sa immune magalibut sa mga selula ug magporma nga gahi nga nodule nga gitawag og granuloma .
Ang pagporma sa mga granulomas mahimong mosangpot sa pagpalambo sa talamak nga panghubag sa mga apektado nga mga sudlanan sa dugo (usa ka kondisyon nga gitawag nga vasculitis ). Sa paglabay sa panahon, kini makapahuyang sa mga sudlanan ug makapahugno, kasagaran sa dapit sa granulomatous growths. Mahimo usab kini magpatig-a sa mga sudlanan sa dugo ug maputol ang suplay sa dugo ngadto sa mahinungdanong bahin sa lawas.
Ang GPA nag-una nga nag-apektar sa gamay ngadto sa medium-sized nga mga vessel sa dugo. Samtang ang respiratory tract, baga, ug kidney mao ang mga nag-unang target sa pag-atake, ang GPA mahimo usab nga hinungdan sa kadaot sa panit, mga lutahan, ug sistema sa nerbiyos. Ang kasingkasing, utok, ug gastrointestinal tract panagsa ra maapektohan.
Ang GPA makaapektar sa mga lalaki ug babaye nga parehas, tali sa mga edad nga 40 ug 60. Giisip nga usa ka dili sagad nga sakit nga adunay tinuig nga insidente nga mga 10 ngadto sa 20 ka mga kaso kada usa ka milyon nga mga tawo.
Unang mga Ilhanan ug mga Sintomas
Ang mga sintomas sa GPA nagkalainlain pinaagi sa nahimutangan sa vascular inflammation. Sa sayo nga sakit nga sakit, ang mga sintomas mahimong sagad nga dili klaro ug dili piho sama sa runny nose, sakit sa ilong, pagbahin, ug post-nasal drip.
Bisan pa, samtang ang sakit nag-uswag, ang uban, mas seryoso nga mga sintomas mahimong molambo, lakip ang:
- Pagkawala sa timbang
- Kakapoy
- Pagkawala sa gana
- Hilanat
- Nose bleeds
- Ang mga kasakit sa dughan (nga adunay o wala'y gininhawa)
- Kasakit sa tunga sa dalunggan
Ang kinatibuk-an nga kinaiya niining mga simtoma kasagarang makahimo sa pagsusi sa sakit nga lisud. Pananglitan, dili maayo nga ang GPA masaypan pag-diagnose ug pagtratar isip impeksyon sa respiratoryo. Kini lamang kung ang mga doktor dili makakaplag sa ebidensya sa usa ka viral o bacterial nga hinungdan nga ang dugang nga mga imbestigasyon mahimong gimandoan, labi na kung adunay ebidensya sa vasculitis.
Sistema nga mga Sintomas
Ingon usa ka sakit nga sistematiko, ang GPA mahimong hinungdan sa kadaot sa usa o ubay nga mga sistema sa organ sa usa ka higayon. Samtang ang nahimutangan sa mga simtomas mahimong managlahi, ang hinungdan nga hinungdan (vasculitis) kasagaran itudlo ang doktor sa direksyon sa usa ka diagnosis sa autoimmune kung adunay daghang mga organo.
Ang mga sintomas sa sistema sa GPA mahimong maglakip sa:
- Ang pagkahugno sa tulay sa ilal tungod sa usa ka perforated septum (nailhan usab nga "saddle nose" deformity nga susama sa nakita nga adunay dugay nga paggamit sa cocaine)
- Ang pagkawala sa ngipon tungod sa nagpahiping kalaglagan sa bukog
- Ang pagkawala sa pandungog sa sensor tungod sa kadaot sa sulod nga dalunggan
- Ang pagpalambo sa granulomatous growths sa mga bahin sa mata
- Ang mga tingog mausab tungod sa pagkunhod sa trachea
- Ang dugo sa ihi ( hematuria )
- Ang kusog nga pagkawala sa kidney function nga hinungdan sa kidney failure
- Usa ka ubo nga adunay dugo nga phlegm tungod sa pagporma sa granulomatous lesions ug mga cavity sa mga baga
- Ang artraytis (kasagaran sa una nahiling nga rheumatoid arthritis )
- Ang pagpalambo sa pula o purpura nga mga patsa sa panit ( purpura )
- Pagkanubo, tingling, o pagsunog nga mga sensation nga gipahinabo sa kadaot sa ugat ( neuropathy )
Mga Pamaagi sa Diagnosis
Ang pagdayagnos sa GPA sagad gihimo lamang human sa ubay-ubay, wala'y kalabutan nga mga sintomas nga wala mahulagway sulod sa taas nga panahon. Samtang adunay mga pagsulay sa dugo nga anaa aron mahibal-an ang mga partikular nga autoantibodies nga may kalabutan sa sakit, ang presensya (o kakulang) sa mga antibodies dili igo aron kumpirmahan (o isalikway) ang usa ka diagnosis.
Hinunoa, ang mga diagnosis gihimo base sa kombinasyon sa mga sintomas, mga pagsulay sa lab, X-ray, ug mga resulta sa pisikal nga pagsusi.
Ang ubang mga himan gikinahanglan aron masuportahan ang usa ka diagnosis, lakip na ang biopsy sa apektadong tisyu. Ang usa ka biopsy sa baga sa kasagaran mao ang pinakamaayo nga dapit sa pagsugod bisan wala'y mga sintomas sa respiratoryo. Ang mga biopsy sa ibabaw nga respiratory tract, sa kasukwahi, ang labing dili makatabang sukad 50 porsyento dili magpakita sa mga sintomas sa granulomas o kadaot sa tisyu.
Sa susama, ang usa ka dughan nga X-ray o CT scan sa kasagaran mopadayag sa mga baga nga mga abnormalidad sa mga tawo nga adunay normal nga function sa baga.
Magkauban, ang kombinasyon sa mga pagsulay ug mga sintomas mahimong igo aron suportahan ang diagnosis sa GPA.
Current Treatment
Sa wala pa ang mga 1970, ang granulomatosis sa Wegener giisip nga hapit tanan nga makamatay, kasagaran gumikan sa respiratory failure o uremia (usa ka kondisyon nga naglangkob sa abnormally high levels of waste products sa dugo).
Sa bag-ohay nga mga tuig, ang kombinasyon sa taas nga dosis nga corticosteroid ug immune suppressive nga mga drugas napamatud-an nga epektibo nga nakab-ot ang remission sa 75 porsyento sa mga kaso.
Pinaagi sa aktibo nga pagkunhod sa paghubag sa mga corticosteroids ug pagsabod sa autoimmune nga tubag uban sa mga immune suppressive nga droga sama sa cyclophosphamide, daghan nga mga tawo nga adunay GPA ang mahimo nga mabuhi og dugay, himsog nga kinabuhi ug magpabilin sa kapasayloan sulod sa 20 ka tuig o sobra pa.
Human sa inisyal nga pagtratar, ang mga dosis sa corticosteroid kasagaran gikunhoran samtang ang sakit gipugngan. Sa pipila ka mga kaso, ang mga tambal mahimong hunongon sa hingpit.
Sa laing bahin, ang cyclophosphamide sagad gireseta sulod sa tulo ngadto sa unom ka bulan ug unya ibalhin ngadto sa lain, dili kaayo makahilo nga immunosuppressant. Ang gidugayon sa maintenance therapy mahimong magkalahi apan kasagaran molungtad sulod sa usa o duha ka tuig sa dili pa mahisgutan ang mga pagbag-o sa dosis.
Sa mga tawo nga adunay grabe nga sakit, ang uban pa, mas agresibong mga interbensyon mahimong gikinahanglan, lakip ang:
- Ang mas taas nga dosis sa intravenous therapy
- Plasma exchange (diin ang dugo gibulag aron kuhaon ang autoantibodies)
- Pagbalhin sa kidney
Prognosis
Bisan pa sa taas nga remission rates, hangtod sa 50 porsiyento sa mga gi-tratar nga mga indibidwal makasinati og pagbalikbalik. Dugang pa, ang mga tawo nga adunay GPA anaa sa peligro nga mga komplikasyon sa tagal, lakip na ang malala nga pagkaputol sa kidney, pagkawala sa pandungog, ug pagkabungol. Ang pinakamaayo nga paagi sa paglikay niini mao ang pag-eskedyul sa regular nga pagsusi sa imong doktor ingon man usab sa routine blood and imaging tests.
Uban sa husto nga pagdumala sa sakit, 80 porsyento sa malampuson nga pagtratar sa mga pasyente mabuhi sulod sa walo ka tuig. Ang mas bag-ong mga terapiya nga gibase sa antibody ug ang sama nga gigamit nga penicillin nga gitawag ug CellCept (mycophenolate mofetil) mahimo pa nga magpalambo sa mga sangputanan sa umaabot nga mga tuig.
> Mga Tinubdan:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. ug Porter, S. "Ang granulomatosis sa Wegener: usa ka pagrepaso sa mga klinikal nga bahin ug usa ka pag-update sa pagdayagnos ug pagtambal." Journal Oral Path Medicine. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Ang Bassett, K .; ug Musini, V. "Intravenous immunoglobulin dugang pa sa mga standard nga pagtambal alang sa granulomatosis ni Wegener." Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Mga pananglitan, U .; Kaira, S. et al. "" Mycophenolate Mofetil alang sa Induction ug Maintenance sa Remisiyo sa Microscopic Polyangiitis nga May Kusog ngadto sa Moderate nga Pag-apil sa Renal-Usa ka Prospective, Trial sa Open-Label Pilot. " Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.