Usa ka pagsusi sa mga tipo, sintomas, diagnosis ug daghan pa
Ang Thalassemia usa ka sakit sa hemoglobin nga hinungdan sa hemolytic anemia . Ang hemolysis usa ka termino sa paghulagway sa pagkaguba sa pula nga mga selula sa dugo. Sa mga hamtong, ang hemoglobin ginama sa upat ka kadena-duha ka mga alpena nga alpha ug duha ka mga kadena sa beta.
Sa thalassemia dili nimo mahimo ang bisan unsang alpha o beta nga mga kadena sa igo nga kantidad nga makahimo sa imong utok sa bukog nga dili makahimo sa mga selula sa pulang dugo sa hustong paagi.
Ang pula nga mga selula sa dugo nadaot usab.
Adunay ba'y Labaw kay sa 1 Uri sa Thalassemia?
Oo, adunay daghang matang sa thalassemia, lakip ang:
- Beta thalassemia intermedia
- Beta thalassemia major (depende sa transfusion)
- Hemoglobin H nga sakit (porma sa alpha thalassemia)
- Hemoglobin H-Constant Spring (usa ka porma sa alpha thalassemia, kasagaran mas grabe kay sa hemoglobin H)
- Hemoglobin E-beta thalassemia
Unsa ang mga Sintomas sa Thalassemia?
Ang mga sintomas sa thalassemia kasagaran nga may kalabutan sa anemia. Ang ubang mga sintomas may kalabutan sa hemolysis ug mga kausaban sa utok sa bukog.
- Kakapoy o kakapoy
- Pallor o luspad nga panit
- Pag-usab sa panit (jaundice) o mga mata (scleral icterus) - bilirubin (usa ka pigment) ang gibuhian gikan sa pula nga mga selula sa dugo sa dihang kini gilaglag
- Ang dugang nga spleen (splenomegaly) - kung ang utok sa bukog dili makahimo sa igo nga pula nga mga selula sa dugo, gigamit niini ang spleen aron makahimo og daghan nga pula nga mga selula sa dugo
- Ang mga sakit nga Thalassemic - tungod sa hemolysis sa thalassemia, ang utok sa bukog (ang lugar diin ang mga selula sa dugo nahimo) nga sobra ra kaayo. Kini hinungdan sa pagpadako sa mga bukog sa nawong (labi nga agtang ug mga bukog sa aping). Kini nga problema mahimong mapugngan pinaagi sa tukmang pagtratar.
Giunsa Pagkasakit ang Thalassemia?
Sa Tinipong Bansa kasagaran ang mga pasyente nga mas grabeng naapektahan kasagarang madayagnos pinaagi sa programa sa screening sa bag-ong natawo . Ang mga pasyente nga naapektuhan sa milder mahimong ipresentar sa usa ka ulahing edad sa dihang ang anemia giila sa usa ka kompleto nga pag-ihap sa dugo (CBC). Ang Thalassemia hinungdan sa anemia (ubos nga hemoglobin) ug microcytosis (ubos nga mean nga corpuscular volume ).
Ang pagsalig sa pagsalig gitawag nga hemoglobinopathy work-up o hemoglobin electrophoresis. Kini nga pagsulay nagtaho sa mga tipo sa hemoglobin nga anaa kanimo. Sa usa ka hamtong nga walay thalassemia, kinahanglan mo lamang makita ang hemoglobin A ug A2 (hamtong). Sa beta thalassemia intermedia ug mayor, dunay mahinungdanong pagtubo sa hemoglobin F (fetal), pagtubo sa hemoglobin A2 nga adunay mahinungdanong pagkunhod sa gidaghanon sa hemoglobin nga naporma. Ang Alpha thalassemia nga sakit giila pinaagi sa presensya sa hemoglobin H (usa ka kombinasyon sa 4 ka beta nga mga kadena sa baylo nga 2 alpha ug 2 beta). Kon ang pagsulay makalibog, mahimo nga ipadala ang genetic testing aron sa pagkumpirma sa diagnosis.
Kinsa ang Magpameligro sa Thalassemia?
Ang Thalassemia usa ka napanunod nga kondisyon. Kung ang duha ka mga ginikanan adunay alpha thalassemia trait o beta thalassemia trait, adunay usa kini sa upat ka higayon nga adunay usa ka bata nga adunay sakit sa thalassemia. Ang usa ka tawo mahimong natawo nga adunay thalassemia trait o thalassemia disease-dili kini mausab. Kon ikaw adunay thalassemia trait, kinahanglan nga imong hunahunaon nga ang imong partner nasulayan sa wala pa ang mga bata sa pagsusi sa imong risgo nga adunay usa ka bata nga adunay thalassemia.
Giunsa Pagtratar ang Thalassemia?
Ang mga kapilian sa pagtambal gibase sa kagrabe sa anemia:
- Pag-obserba sa hilisgutan: Kung ang anemia malumo-kasarangan ug maayo ang pagtugot-ang imong doktor makit-an kanimo sa regular nga pag-monitor sa imong kompleto nga pag-ihap sa dugo.
- Mga tambal: Ang mga tambal sama sa hydroxyurea, nga nagdugang sa imong produksyon sa fetal hemoglobin, gigamit sa thalassemia nga adunay lainlaing resulta.
- Pag-abonog dugo: Kon ang imong anemia grabe ug hinungdan sa mga komplikasyon (sama pananglitan, mahinungdanon nga splenomegaly, thalassemic facies), mahimong ibutang sa usa ka malala nga programa sa pag-abono. Makadawat ka ug mga pag-abono sa dugo matag tulo ngadto sa upat ka semana sa usa ka paningkamot nga ang imong utok sa bukog mohimo nga diyutay nga pulang mga selula sa dugo kutob sa mahimo.
- Ang utok sa utok sa bukog (o stem cell): Transplantation mahimong curative. Ang labing maayo nga mga resulta mao ang suod nga mga donasyon sa mga igsoon. Ang usa ka bug-os nga igsoon adunay usa sa upat nga kahigayunan sa pagtakdo sa laing igsoon.
- Ang chelation sa iron: Ang mga pasyente nga nakadawat sa laygay nga pag-abono sa dugo adunay daghang iron gikan sa dugo (ang puthaw makita sulod sa pula nga selula sa dugo). Dugang pa, ang mga tawo nga adunay thalassemia adunay mas daghang dugo gikan sa ilang pagkaon. Kining kondisyon nga gitawag og iron overload o hemochromatosis maoy hinungdan nga ang iron mahimong ideposito sa ubang mga tisyu sa atay, kasingkasing, ug pancreas, hinungdan sa kadaot sa mga organo. Mahimo kini nga pagtratar sa mga tambal nga gitawag mga iron chelators nga makatabang sa imong lawas nga makakuha sa sobra nga puthaw.