Ang Alpha thalassemia usa ka napanunod nga anemia diin ang lawas dili makahimo og usa ka normal nga gidaghanon sa hemoglobin. Ang Hemoglobin A (ang mayor nga hemoglobin sa mga hamtong) adunay duha ka mga alpha globin chains ug duha ka beta globin chains. Sa alpha thalassemia, adunay pagkunhod nga gidaghanon sa alpha globes.
Unsa ang mga Tawo sa Alpha Thalassemia?
- Ang Alpha thalassemia minima (hilom nga carrier) mahitabo kon ang usa ka alpha globin gene mawala.
- Ang Alpha thalassemia menor de edad (o kinaiya) mahitabo sa diha nga ang duha ka mga gene sa globin sa globin mawala. Adunay duha ka porma. Sa diha nga ang duha ka mga alpha gene globin nawala anaa sa susamang chromosome 16 gitawag nga cis , apan kung ang usa ka alpha globin kulang sa matag kopya sa chromosome 16 kini gitawag nga trans .
- Ang Hemoglobin H nga sakit (o alpha thalassemia intermedia) mahitabo sa diha nga ang tulo ka mga gene sa globin sa globin dili molihok. Niini nga kaso, adunay sobra nga beta globins. Sa diha nga kini magkahiusa, kini gitawag nga Hemoglobin H.
- Ang hydrops fetalis mahitabo sa diha nga ang tanan nga upat ka mga gene sa globul globin nawala. Sa kasaysayan, kini dili uyon sa kinabuhi. Kon ang risgo nahibal-an daan, ang intrauterine transfusions (transfusions sa fetus samtang anaa pa sa uterus) mahimong magtugot alang sa malampuson nga pagpanganak. Kining mga bata nagkinahanglan sa laygay nga terapiya sa pag-abono human sa pagkatawo ug kasagaran sa paglalin sa utok sa bukog.
- Hemoglobin H Ang kanunay nga tingpamulak mao ang usa ka variant sa alpha thalassemia diin duha ka mga alpha globin gene ang nawala ug usa ka alpha globin gene ang mutated.
Sin-o ang Nagalala Para kay Alpha Thalassemia?
Ang Alpha thalassemia sagad nga nahilambigit sa Asia, Africa, ug sa Mediteranyo. Sa Estados Unidos, mga 30 porsiyento sa mga African-Americans adunay alpha thalassemia minima o menor de edad.
Ang alpha thalassemia usa ka napanunod nga kondisyon ug nagkinahanglan sa duha ka ginikanan nga mahimong tigdala.
Ang tawo nga walay alpha thalassemia kinahanglan adunay upat ka mga gene globin globin. Ang risgo nga adunay usa ka bata nga adunay sakit sa alpha thalassemia nag-agad sa kahimtang sa mga ginikanan. Ang transform nga porma sa menor de edad nga alpha thalassemia mas komon sa mga tawo nga kaliwat sa Aprikano. Ang cis mas komon sa mga tawo gikan sa Asia o sa rehiyon sa Mediteranyo.
Kung ang duha ka mga ginikanan adunay trans alta thalassemia menor de edad (a- / a-), ang tanan nilang mga anak adunay adunay gagmay nga alpha thalassemia. Kung ang usa ka ginikanan adunay cis alpha thalassemia menor de edad (aa / -) ug ang laing ginikanan adunay trans tha thalassemia menor de edad (a- / a-), sila adunay 1 sa 2 nga posibilidad nga adunay usa ka bata nga adunay Hemoglobin H nga sakit. Sa susama, Kung ang usa ka ginikanan adunay cis alpha thalassemia minor (aa / -) ug ang laing ginikanan adunay thalassemia minima (aa / a-), adunay 1 sa 4 ka higayon nga adunay usa ka bata nga adunay Hemoglobin H nga sakit. Ang hydrops fetalis mahitabo kon ang duha ka ginikanan adunay cis alpha thalassemia menor de edad.
Giunsa ang Diagnosis sa Alpha Thalassemia?
Ang Alpha thalassemia minima wala'y kausaban sa laboratoryo sa CBC. Mao kini ang hinungdan nga kini gitawag nga hilom nga carrier. Kini kasagaran gidudahang human sa usa ka bata nga natawo nga adunay Hemoglobin H nga sakit. Mahibal-an kini pinaagi sa genetic testing.
Usahay ang alpha thalassemia menor de edad nga giila sa bag-ong natawo nga screen , apan dili sa tanan nga mga kaso.
Ang test positibo alang sa Hemoglobin Bart o mga fast bands. Daghang mga tawo nga adunay alta thalassemia menor de edad wala ako'y ideya. Kini kasagarang mahitabo sa kahayag sa usa ka rutina nga kompleto nga pag-ihap sa dugo (CBC). Ang CBC magbutyag sa usa ka malumo ngadto sa kasarangan anemya nga adunay gagmay nga pula nga mga selula sa dugo. Mahimo kini nga kalibog sa iron deficiency anemia . Sa kinatibuk-an, kon ang iron deficiency anemia gikontrolar ug ang beta thalassemia nga kinaiya wala na, ang pasyente adunay alpha thalassemia trait. Kung gikinahanglan, kini mahimong kumpirma pinaagi sa genetic testing.
Mahibal-an usab ang hemoglobin H sa screen sa bag-ong natawo. Kini nga mga bata gitumong sa hematologist nga pagmonitor pag-ayo.
Ang ubang mga pasyente giila sa ulahi sa kinabuhi sa panahon sa pagtrabaho sa anemia.
Ang hydrops fetalis dili usa ka piho nga pagdayagnos, apan usa ka kinaiya nga bahin sa neonatal ultrasound. Ang pagkawala sa upat ka mga gene globin globin makita sa panahon sa trabaho alang sa hinungdan sa hydrops.
Unsa ang mga Pagtratar sa Alpha Thalassemia?
Walay pagtambal nga gikinahanglan alang sa alpha thalassemia minima o menor de edad. Ang mga tawo nga dunay alpha thalassemia nga menor de edad adunay lifelong mild anemia.
Pag-abuno: Mga pasyente nga adunay Hemoglobin H kasagaran adunay kasarangan nga anemia nga maayo ang pagtugot. Ang mga transfusion kinahanglan usahay sa panahon sa mga sakit nga adunay hilanat kung ang gidaghanon sa pagkadaut sa pula nga selula sa dugo gipakusog. Mahimong gikinahanglan ang pag-abono sa regular nga pagkahamtong. Mga pasyente nga adunay Hemoglobin H Ang Constant Spring mahimong adunay mahinungdanon nga anemia ug nagkinahanglan sa kanunay nga pag-abono sa panahon sa ilang tibuok kinabuhi.
Ang iron chelation therapy: Ang mga pasyente nga adunay Hemoglobin H nga sakit mahimong magpa-overload sa iron bisan kung wala ang pag-abonog dugo sa ikaduha ngadto sa nagkadaghang pagsupsop sa iron sa gamay nga tinai. Mahimo kini matambalan sa mga tambal nga gitawag chelators aron matabangan ang pagpahawa sa lawas nga sobra nga puthaw.