Ang Pierre Robin nga pagkasunod-sunod (o syndrome) usa ka kondisyon sa pagkabata nga miresulta sa kombinasyon sa mosunod nga mga bahin nga anaa sa panahon sa pagkatawo:
- usa ka gamay nga atrasadong ubos nga apapangig (gitawag kini nga micrognathia)
- Kahulugan: Ang lihok nga talinis nga adunay lahi nga pagkawala sa ngabil, kasagaran ang kabayo o U-shaped
- usa ka taas nga arched palate
- usa ka pinulongan nga gibutang sa halayo kaayo sa tutonlan ug mahimong makababag sa agianan sa hangin nga makapalisud sa pagginhawa (glossoptosis)
- sa mga 10-15 porsyento sa mga kaso macroglossia (talagsaon nga dako nga pinulongan), o ankyloglossia (dila nga dunay) mahimo nga anaa
- ang mga ngipon nga anaa sa panahon sa mga pagkahimugso ug dental malformations
- kanunay nga impeksyon sa dalunggan
- auricular anomalies (75 porsyento sa mga kaso)
- pagkawala sa pandungog (60 porsyento sa mga kaso - sa kasagaran konduktibo)
- gawas sa auditory canal atresia (talagsaon)
- lain nga mga anomalya sa dalunggan lakip na ang mga abnormalidad sa mga bukog sa sulod nga dalunggan, ang mga linginon nga mga kanal , ug ang aqueduct sa vestibular
- mga deformidad sa ilong (talagsaon)
Kining mga abnormalidad sa panahon sa pagpanganak sa kasagaran mosangpot sa mga suliran sa pagsulti sa mga bata nga gisundan ni Pierre Robin. Sa 10-85 porsyento sa mga kaso ang uban nga mga sistematikong pagpadayag mahitabo lakip ang:
- Mga problema sa mata (hypermetropia, myopia, astigmatism, corneal sclerosis, nasolacrimal duct stenosis)
- Ang mga problema sa cardiovascular nakumpirma sa 5-58 porsyento sa mga kaso (murnur nga benign sa kasingkasing, patent ductus arteriosis, patent foramen ovale, depekto sa atrium septal, ug hypertension sa pulmonary)
- Ang mga problema sa musculoskeletal kanunay nga makita (70-80 porsyento sa mga kaso) ug mahimo nga maglakip sa syndactyly, polydactyly, clinodactyly, ug oligodactyly, clubfeet, hyperextensible joints, hip anomalya, mga anomalya sa tuhod, scoliosis, kyphosis, lordosis, ug uban pang abnormalities sa spine
- Ang mga abnormalidad sa sentral nga sistema sa nerbiyos gihisgotan sa gibana-bana nga 50% sa mga kaso ug mahimong maglakip sa: mga paglangay sa paglambo, mga kakulangan sa pagsulti, hypotonia, ug hydrocephalus.
- Ang mga depekto sa genitourinary mas talagsaon apan mahimo nga maglakip sa mga dili eksamin nga testes, hydronephrosis o hydrocele.
Ang insidente sa Pierre Robin nga pagkasunod mao ang gibana-bana nga 1 sa 8500 ka mga natawo, nga nakaapekto sa mga lalaki ug mga babaye parehas. Ang Pierre Robin nga pagkasunod-sunod mahimong mahitabo sa ug sa iyang kaugalingon apan gilangkuban sa daghang mga genetic nga kondisyon nga naglakip sa: Stickler syndrome, CHARGE syndrome, Shprintzen syndrome, Mobius syndrome, trisomy 18 syndrome, trisomy 11q syndrome, pagtangtang 4q syndrome, ug uban pa.
Adunay tulo ka teoriya kung unsa ang hinungdan sa sequence ni Pierre Robin. Ang una mao nga ang mandibular nga hypoplasia mahitabo sa panahon sa ika-7 ka semana nga semana sa pagmabdos. Kini nga resulta sa dila nagpabilin nga taas diha sa oral cavity nga nagpugong sa pagsira sa palatal shelves ug hinungdan sa usa ka U-shaped nga cleft palate. Ang usa ka mikunhod nga kantidad sa amniotic fluid mahimong usa ka butang.
Ang ikaduha nga teoriya mao nga adunay paglangan sa pagpalambo sa neurological sa musculature sa dila, pharyngeal pillars, ug ang palate nga gikuyugan sa usa ka paglangan sa hypoglossal nerve conduction. Gipatin-aw niini nga teorya kung nganong daghang mga sintomas ang masulbad sa mga 6 anyos ang pangidaron.
Ang ikatulo nga teoriya mao nga ang usa ka dakong suliran mahitabo sa panahon sa paglambo nga moresulta sa dysneurulation sa rhombencephalus (ang hindbrain - ang bahin sa utok nga adunay brainstem ug cerebellum).
Walay tambal alang sa sequence ni Pierre Robin. Ang pagdumala sa kondisyon naglakip sa pagtratar sa indibidwal nga mga sintomas. Sa kadaghanang mga kahimtang ang ubos nga apapangig kusog nga mitubo panahon sa unang tuig sa kinabuhi ug sa kasagaran daw normal sa mga kindergarten. Ang pag-uswag sa kinatibuk-an sa kasagaran makaayo sa bisan unsang mga problema sa respiratoryo (agianan sa hangin) nga mahimong anaa. Usahay ang usa ka artipisyal nga agianan sa hangin (sama sa nasophargyngeal o oral nga agianan) kinahanglan gamiton sulod sa usa ka panahon. Ang cleft palate kinahanglang ayohon sa operasyon tungod kay kini mahimong hinungdan sa mga problema sa pagpakaon o pagginhawa. Daghang mga bata nga adunay sequence sa Pierre Robin ang nagkinahanglan sa speech therapy.
Ang kagrabe sa Pierre Robin nga han-ay magkalahi kaayo sa mga indibidwal tungod kay ang uban nga mga tawo mahimong adunay pipila lamang sa mga sintomas nga may kalabutan niini nga kahimtang samtang ang uban adunay daghan nga mga kaubanan nga mga sintomas.
Ang Cardiovascular o sentral nga mga sintomas sa nerbiyos mahimo usab nga mas lisud nga pagdumala kay sa pipila ka mga dili normal nga craniofacial nga may kalabutan sa han-ay sa Pierre Robin. Gipakita sa mga pagtuon nga ang gilain nga Pierre Robin nga han-ay, (kon ang kahimtang mahitabo nga wala'y laing hinungdan nga syndrome), dili kasagaran makadugang sa risgo sa kamatayon, ilabi na kung wala ang mga problema sa cardiovascular o central nervous system.
> Mga Tinubdan:
> Cleft Palate Foundation. Pierre Robin Sequence. http://www.cleftline.org/parents-individuals/publications/pierre-robin-sequence/
> Medline Plus. Pierre Robin nga han-ay. https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001607.htm
> Medscape. Pierre Robin Syndrome. http://emedicine.medscape.com/article/844143-overview#a4