Unsa ang Von Willebrand Disease?

Ang Von Willebrand Disease mao ang labing komon nga napanunod nga disorder sa pagdugo , nga nakaapekto sa dul-an sa 1% sa populasyon.

Unsa ang hinungdan sa Von Willebrand?

Ang factor sa Von Willebrand usa ka protina sa dugo nga nagbugkos sa hinungdan nga VIII (usa ka factor nga coagulation). Kung ang factor VIII dili gigapos sa sakit nga Von Willebrand, kini dali nga maguba. Ang sakit nga Von Willebrand makatabang usab sa mga platelet nga mosunod sa mga dapit nga naapektohan.

Unsa ang mga Sintomas?

Ang ubang mga pasyente wala gayud makasinati og bisan unsang mahinungdanong pagdugo. Ang Von Willebrand Disease gilangkit sa:

• Sayon nga pagsamad
• Mga dugay nga nosebleeds
• Pagdugo gikan sa gums
• Ang dugay nga pagdugo human sa pagkuha sa ngipon o kadaut
• Dugo nga gihigot
• Hematuria (dugo sa ihi)
• Menorrhagia (sobrang pagregla nga pagdugo)
• Ang nagdugo nga pagdugo o humok nga tisyu sa tissue mahimo nga mahitabo sa grabe nga mga porma susama sa hemophilia

Mga Uri sa Von Willebrand Disease

• Type 1: Kini ang labing kasagaran nga porma, nga nahitabo sa gibana-bana nga 75% sa mga pasyente. Gipasa kini sa mga pamilya sa usa ka autosomal nga dominante nga paagi nga nagpasabot lamang nga ang usa ka ginikanan kinahanglan nga apektado aron mapasa ang sakit. Kini resulta gikan sa mas ubos kaysa normal nga lebel sa factor sa Von Willebrand. Ang pag-us-os mahimong malumo ngadto sa grabe.
• Type 2: Type 2 ang mahitabo kon ang hinungdan sa Von Willebrand dili normal.
  • Type 2A: Gipasa sa autosomal dominant fashion. Ang kasarangan ngadto sa kasarangan nga grabeng pagdugo.
  • Type 2B: Gipasa sa autosomal dominant fashion. Ang kasarangan ngadto sa kasarangan nga grabeng pagdugo. Ang trombocytopenia (ubos nga platelet count) dili kasagaran.
  • Type 2M: Dili kasagaran nga matang nga gipasa sa autosomal nga dominante nga paagi.
  • Type 2N: Dili kasagaran nga matang nga gipasa sa autosomal recessive fashion. Kini nagpasabot nga ang apektadong pasyente makadawat sa duha ka kopya sa mutated gene, usa gikan sa matag ginikanan. Ang mga lebel sa Factor VIII mahimong hilabihan ka ubos. Ang pagbagdol mahimong grabe ug mahimong naglibog sa hemophilia A.

• Type 3: Kini usa ka talagsaon nga matang sa Von Willebrand Disease. Gipasa kini sa autosomal dominant fashion. Ang pagdugo mahimong grabe. Ang mga pasyente nga adunay ingon niini nga klase adunay gamay kaayo nga kantidad o wala nga butang nga Von Willebrand. Kini ang hinungdan sa kakulangan sa Factor VIII ug mahinungdanon nga pagdugo.
• Naangkon: Kini nga porma sa sakit nga Von Willebrand tungod sa usa ka butang nga sama sa kanser, autoimmune disorder, kasingkasing anomalies (sama sa ventricular septal defect, aortic stenosis), tambal o hypothyroidism.

Giunsa Nakuha ang Von Willebrand Disease?

Una, ang imong doktor kinahanglan nga madudahan nga adunay sakit nga nagdugo tungod sa mga sintomas sa ibabaw. Ang pagbaton sa uban nga mga sakop sa pamilya nga adunay susama nga mga sintomas nagdugang sa pagduda sa Von Willebrand Disease, ilabi na kon ang mga lalaki ug mga babaye naapektohan (sukwahi sa hemophilia nga kasagaran nakaapekto sa mga lalaki).

Ang Von Willebrand Disease nadayagnos pinaagi sa paghimo sa usa ka panel nga buhat sa dugo nga nagtan-aw sa duha ka butang sa Von Willebrand sa dugo ingon man usab sa iyang function (ristocetin cofactor activity). Tungod kay ang daghang mga matang sa Von Willebrand Disease mahimong hinungdan sa pagkunhod sa Factor VIII, ang mga lebel sa kini nga clotting protein gipadala usab. Ang Von Willebrand multimers, nga nagtan-aw sa istruktura sa Von WIllebrand nga hinungdan ug kung giunsa kini nabungkag, hinungdanon ilabi na sa pag-diagnose sa Type 2 nga sakit.

Unsa ang mga Pagtratar sa Von Willebrand Disease?

Ang mga masakiton nga apektado nga mga pasyente dili gayud magkinahanglan og pagtambal.

• Ang DDAVP: Ang DDAVP (gitawag usab nga desmopressin) usa ka sintetikong hormone nga gipadagan pinaagi sa spray sa ilong (o usahay pinaagi sa usa ka IV). Kini nga hormone makatabang sa lawas nga buhian ang Von Willebrand nga gitipigan diha sa mga kaugatan sa dugo.
• Von Willebrand Pagpuli sa Factor: Sama sa kapuli nga hinungdan nga gigamit sa hemophilia, ang pagpanghatag sa Von Willebrand nga salabutan mahimong ihatag aron sa pagpugong o pagtambal sa pagdugo. Kini nga mga produkto usab adunay Factor VIII usab.

• Antifibrinolytics: Kini nga mga tambal (brand name Amicar ug Lysteda), kasagaran nga gihatag sa binaba, makatabang sa pagpalig-on sa clot formation. Kini mahimo nga mapuslanon alang sa nosebleeds, pagdugo sa baba ug pagdugo nga pagregla.
• Mga Contraceptive: Sa mga kababayen-an nga adunay Von Willebrand Disease ug mabug-at nga pagregla nga pagdugo, ang mga kontraseptibo sa hormone sama sa birth control pills o intrauterine devices mahimong gamiton sa pagpakunhod / paghunong sa pagdugo.