Ang hemophilia usa ka napanunod nga disorder sa pagdugo . Ang usa ka tawo nga adunay hemophilia nga nawala ang usa ka dugo nga kinahanglan sa dugo sa dugo nga nagresulta sa sobrang pagdugo.
Mga simtoma
Ang mga tawo nga adunay hemophilia usahay gitawag nga "free bleeders" nga nagpasabot nga dali sila magdugo. Depende sa kabangis, ang pagdugo mahimong mahitabo sa spontaneously (walay kadaut) o human sa operasyon o trauma.
Ang mga simtoma naglakip sa:
- Mga dugay nga nosebleeds
- Pagdugo gikan sa gums
- Dagko nga mga bun-og
- Ang dugay nga pag-agas sa dugo human sa pag-opera o pag-shot, lakip na ang pagtuli
- Pagdako sa dagko nga mga lutahan (mga abaga, mga siko, mga tuhod, mga buolbuol) gikan sa pagdugo ngadto sa hiniusa
- Sakit gikan sa nagdugo ngadto sa hiniusa o kaunuran
Kinsa ang Nagpameligro?
Ang mga lalaki nga natawo sa mga pamilya nga adunay kasaysayan sa hemophilia sa ubang mga paryente nameligro. Aron masabtan ang panulondon sa hemophilia, kinahanglan nga maghisgot kita og gamay nga genetics. Ang mga lalaki adunay X nga chromosome gikan sa ilang inahan ug usa ka chromosome Y gikan sa ilang amahan. Ang mga babaye nakapanunod sa X chromosome gikan sa ilang amahan ug inahan. Ang depekto alang sa hemophilia makita sa X chromosome, nga nagpasabut nga ang mga inahan (nga mga tagdala alang sa disorder) mopasa niini nga genetic nga depekto ngadto sa ilang mga anak; Kini gitawag nga X-linked inheritance. Tungod kay sila adunay duha ka X chromosomes, ang mga anak nga babaye sa kasagaran dili apektado (apan mahimo nga sa talagsaon nga mga kahimtang).
Pag-diagnose
Ang gidudahang hemophilia kon ang lalaki o lalaki adunay pagdugo nga ingon og sobra.
Nadayagnos kini pinaagi sa pagsukod sa mga hinungdan sa coagulation (mga protina nga gikinahanglan aron mabuak ang dugo).
Mahimong magsugod ang imong doktor sa mga pagsulay sa laboratoryo aron masusi ang tibuok nga sistema sa pag-ayo. Gitawag kini nga prothrombin time (PT) ug partial thromboplastin time (PTT). Sa hemophilia, ang PTT dugay.
Kon ang PTT dugay (labaw sa kasagaran nga gidak-on), ang usa ka kakulangan sa usa ka hinungdan sa coagulation mao ang hinungdan. Dayon ang imong doktor mag-order sa mga hinungdan sa coagulation (protina sa dugo nga mohunong pagdugo) 8, 9, ug 11. Gawas kon adunay usa ka tin-aw nga family history, kasagaran ang tanan nga 3 nga mga hinungdan gisulayan sa samang higayon. Kini nga pagsulay naghatag sa imong doktor og porsiyento sa kalihokan sa matag hinungdan, nga ubos sa hemophilia. Ang pag-diagnosis mahimong kumpirma pinaagi sa genetic testing.
Mga matang
Ang hemophilia mahimo nga giklasipikar pinaagi sa usa ka partikular nga hinungdan sa pagkawala.
- Hemophilia Usa ka resulta gikan sa kakulangan sa factor 8.
- Ang Hemophilia B (gitawag usab nga sakit sa Pasko) nagresulta gikan sa kakulang sa factor 9.
- Ang Hemophilia C (gitawag usab og Rosenthal syndrome) resulta sa usa ka kakulangan sa factor 11.
Mahibal-an usab ang hemofilia pinaagi sa gidaghanon sa mga coagulation factor nga makita. Ang dili kaayo nga hinungdan sa pag-inambag nga imong naangkon, mas lagmit nga ikaw magdugo.
- Kusog: 6 - 40%
- Kasarangan: 1-5%
- Masakit: <1%
Pagtambal
Ang hemophilia gitambalan nga may concentrates. Kini nga mga concentrates nga gibutang pinaagi sa vein (IV). Ang hemophilia mahimong pagtratar sa duha ka lain-laing mga pamaagi: sa gipangayo lamang (sa higayon nga nagdugo ang mga episod nga mahitabo) o prophylaxis (pagdawat sa kadugta, kaduha, o tulo ka beses matag semana aron malikayan ang nagdugo nga mga episod).
Ang imong pagtratar gitino pinaagi sa daghang mga hinungdan lakip na ang kagrabe sa imong hemophilia. Sa kinatibuk-an, ang mga tawo nga adunay mild hemophilia mas daghan nga pagtratar sa panginahanglan ingon nga sila dili kaayo nagdugo. Maayo na lang, ang kadaghanan sa mga pagtambal sa hemophilia gipahigayon sa balay. Ang mga ginikanan makakat-on kung unsaon pagdumala ang hinungdan sa ilang mga anak pinaagi sa ugat sa balay o ang usa ka nars nurse sa balay makahimo sa pagdumala sa hinungdan. Ang mga bata nga adunay hemophilia mahimo usab nga makakat-on kon unsaon sa pagdumala ang hinungdan nga konsentra sa ilang mga kaugalingon, sa kasagaran sa dili pa mahimong tin-edyer.
Bisan tuod ang mga concentrates nga gibug-aton mao ang gipalabi nga pagtambal, kini nga pagtambal dili makuha sa tanang mga nasud.
Ang hemophilia mahimo usab nga matambalan sa mga produkto sa dugo. Ang kakulangan sa factor 8 mahimong pagtratar uban sa cryoprecipitate (usa ka porma sa plasma). Ang bag-o nga frozen nga plasma mahimong gamiton sa pagtagad sa factor 8 ug kakulangan sa pabrika 9.
Sa mga pasyente nga apektado sa kaluya, usa ka tambal nga gitawag nga desmopressin acetate (DDAVP) mahimong ipangalagad pinaagi sa ugat o spray sa ilong. Kini nagdasig sa lawas sa pagpagawas sa mga tindahan sa factor 8 aron pagtabang sa paghunong sa pagdugo.