Ang Myelodysplastic syndromes (MDS) usa ka grupo sa mga sakit sa bukog sa bukog nga adunay risgo nga makapauswag sa acute myelogenous leukemia (AML) . Samtang kini nga mga sakit mahimong ang tanan adunay lainlaing mga sintomas ug pagtambal, ang usa ka butang nga ang tanan adunay komon mao nga kini makaapektar kung unsa ka daghan ug unsa ka maayo ang utok sa bukog nga makahimo sa himsog nga mga selula sa dugo.
Gibana-bana nga 10,000 ang nagpalambo sa MDS sa Estados Unidos matag tuig.
Ang ubang mga pulong nga gigamit sa paghulagway sa MDS mao ang preleukemia, hematopoietic dysplasia, subakute myeloid leukemia, oligoblastic leukemia, o smoldering leukemia.
Giunsa Pagpalambo sa MDS?
Ang MDS nagsugod sa kadaot sa DNA o mutation sa usa ka nag- agos nga stem cell (hematopoietic) . Ingon nga resulta sa maong kadaot, ang utok sa bukog nagsugod sa sobrang paggama sa mga selula sa dugo ug giputos sa mga immature o "blast" cells.
Sa MDS, adunay usab nga usbaw sa programmed cell death (apoptosis), nga modala ngadto sa usa ka makapaikag nga paradox. Samtang adunay dugang nga pagprodyus sa mga selula sa utok sa bukog, wala sila mabuhi sa igo nga gidugmok sa dugo. Busa, ang mga tawo nga adunay MDS sa kasagaran mag-antus gikan sa anemia (usa ka ubos nga blood cell count,) thrombocytopenia (usa ka ubos nga platelet count), ug neutropenia (usa ka ubos nga blood cell count.)
Mga Risk Factor
Wala kini mahibal-an kung unsa ang hinungdan sa mga mutation nga nagmugna sa myelodysplastic syndromes, ug 90% sa panahon nga walay klaro nga hinungdan sa maong sakit.
Ang pipila ka posibleng mga risgo nga adunay kalabutan sa pag-uswag naglakip sa:
- Edad: Ang median nga edad sa diagnosis mao ang 70, bisan pa ang MDS nakita bisan sa mga bata.
- Pag-alis sa radyasyon - Ang mga tawo nga nakadawat sa medisina radiation nga pagtambal alang sa kanser, ingon man ang pagkaladlad sa radiation sa ionizing gikan sa bomba sa atomic ug mga aksidente sa nukleyar sa nagkadakong risgo.
- Mga pagpagawas sa kemikal: Ang pagkakita sa pipila ka organikong kemikal, bug-at nga mga metal, abono, pestisidyo, ug mga herbicide nagdala sa risgo sa sakit.
- Us aka pagpanigarilyo
- Diesel exhaust
Usa ba Kini ka Pre Leukemia?
Ang pagsukod sa gidaghanon sa mga selula sa pagsabog diha sa utok sa mga utok nagpakita kon unsa ka grabe ang sakit - ang labaw nga dili pa luya nga mga selula, mas grabe. Sa higayon nga ang imong uyab nagpakita nga ang populasyon niini adunay sobra sa 20% nga mga selula sa pagbuskos, ang kondisyon giisip nga AML.
Mga 30% sa mga kaso sa pag-uswag sa MDS ngadto sa AML. Hinuon, importante nga hinumdoman nga bisan kini nga pagbag-o dili mahitabo, ang anemia, thrombocytopenia, ug neutropenia nga may kalabutan sa MDS mao gihapon ang naghulga sa kinabuhi.
Mga subtyp
Dili lamang ang pag-diagnosis sa MDS naglangkob sa daghang nagkalainlain nga mga bone marrow disorder, adunay daghang mga hinungdan sa matag usa niining mga kondisyon nga nagtino sa kinaiya ug prognosis sa sakit. Tungod niini, ang mga siyentipiko nanlimbasug sa paghimo sa usa ka sistema sa klasipikasyon nga nagtagad sa tanan niining nagkalainlain nga mga kapilian.
Ang una niini nga mga sistema mao ang klasipikasyon sa French- American-British (FAB). Gipahawa ang MDS ngadto sa 5 subtypes base kung giunsa pagtan-aw ang utok sa bukog ug ang mga resulta sa kompletong blood count (CBC) sa pasyente:
- Ang refractory anemia (RA)
- Ang refractory anemia nga adunay mga ringed sideroblasts (RARS)
- Ang dili matukib anemya nga adunay sobra nga pagbuto (RAEB)
- Ang refractory anemia nga adunay sobra nga pagbuto sa pagbag-o (RAEB-T)
- Ang chronic monomescocytic leukemia (CMML)
Sukad sa pagpalambo sa FAB criteria sa 1982, ang mga siyentista nakakat-on og dugang mahitungod sa genetic abnormalities nga mosangpot sa MDS ug ang papel nga kini nga mga mutation nga gipahigayon sa dagan sa sakit. Tungod niini, sa tuig 2001, ang World Health Organization (WHO) nagpatik sa pipila ka mga kausaban sa sistema sa FAB. Gidugang nila ang pipila ka kondisyon - 5q syndrome, MDS-U, ug refractory cytopenia nga adunay multilineage dysplasia (RCMD) - ug gibahin ang uban sama sa RAEB ug CMML base sa porsyento sa pagbuto sa bone marrow.
Giklaro usab nila nga bisan unsa nga mas labaw pa kay sa 20% sa mga blasts sa utok naglangkob sa AML, nga naghimo sa leukemia sa RAEB-T nga sukwahi sa usa ka MDS.
Ang ikatulong pamaagi sa pag-classify sa MDS mao ang paggamit sa International Prognostic Scoring System (IPSS). Kini nga sistema naggamit sa tulo ka sumbanan alang sa pagtino kung unsa ang pag-uswag sa MDS: ang gidaghanon sa mga selula sa dugo nga pasyente sa pasyente, ang gidaghanon sa mga wala pa mabuhi nga mga selula sa utok sa bukog, ug cytogenetics (ang matang sa genetic abnormalities nga may kalabutan sa MDS).
Base niini nga mga butang, gibahin sa IPSS ang mga pasyente ngadto sa upat ka mga kategoriya nga nagpaila sa "risgo" sa MDS-medium, intermediate-1, intermediate-2, ug taas. Ang IPSS naghatag sa usa ka maayo nga paagi sa pagtagna sa mga resulta sa MDS, pagtino sa usa ka prognosis, ug pagplano sa pagtambal.
Primary vs. Secondary MDS
Sa kadaghanang mga pasyente, ang MDS daw wala'y hinungdan nga hinungdan, gikan sa asul. Gitawag kini nga primary o de novo MDS. Sama sa kaso sa leukemia ug uban nga disorder sa utok sa bukog, ang mga siyentipiko dili sigurado kung unsa ang hinungdan sa pangunang MDS.
Ang ikaduha nga MDS nagtumong sa kondisyon kung kini nagsunod sa miaging pagtambal pinaagi sa chemotherapy o radiation therapy.
Pag-diagnose
Nadayagnos nga ang MDS gamit ang sama nga mga pamaagi nga gigamit sa pag- diagnose sa leukemia .
Ang unang lakang mao ang pag-eksamin sa dugo nga pasyente sa pasyente alang sa kompletong blood count (CBC). Kini nga pagsulay nagtan-aw sa gidaghanon sa himsog nga pula nga mga selula sa dugo, puti nga mga selula sa dugo, ug mga platelet sa dugo aron makabaton og usa ka kinatibuk-ang ideya kon unsa ang nagakahitabo sa uyok. Sa kadaghanang kahimtang, ang usa ka tawo nga adunay MDS magpakita sa ubos nga mga selula sa pula nga dugo (anemia), ug posibleng ubos nga platelets (thrombocytopenia) ug neutrophils (neutropenia).
Kung walay laing hinungdan nga makit-an ang pasyente nga adunay anemia, ang mga doktor mohimo sa usa ka aspirado sa buto sa bukog ug biopsy . Sa usa ka pasyente nga adunay MDS, ang utok sa uyok magpakita sa abnormal nga dagway ingon man sa nagkadaghan nga mga immature o "blast" cells. Kon ang mga selula paga usisaon sa lebel sa genetiko, kini magpakita mutation o mga pagbag-o sa mga chromosome.
Mga ilhanan ug mga sintomas
Ang mga pasyente nga adunay MDS makasinati og mga simtomas sa anemia sama sa:
- Kahuyang sa gininhawa uban ang gamay nga paningkamot
- Mapula nga panit
- Gibati nga gikapoy
- Sakit sa dughan
- Pagkalipong
Ang pipila ka mga pasyente adunay mga timailhan usab sa neutropenia ug thrombocytopenia, lakip ang mga suliran sa pagdugo ug kalisud nga nakigbatok sa mga impeksyon.
Importante nga mahibal-an nga adunay daghan nga mga dili kaayo seryoso nga mga kondisyon nga makahimo niining mga ilhanan ug mga sintomas. Kon ikaw nabalaka mahitungod sa bisan unsang mga problema sa panglawas nga imong nasinati, labing maayo nga mahisgutan kini uban sa imong doktor o uban pang medikal nga mga propesyonal.
Pagsumada Kini
Ang MDS dili usa ka sakit, kondili usa ka grupo sa mga kondisyon nga hinungdan sa mga kausaban kung giunsa ang mga utok sa utok sa bukog.
Samtang ang siyensiya mas makat-on bahin sa genetics ug ang papel nga ilang gipahigayon sa pagpalambo niining mga matang sa mga sakit, nagtuon usab kami og dugang mahitungod sa mga butang nga nagtino sa dalan nga ilang pagabuhaton ug sa potensyal nga resulta. Sa umaabot, ang mga tigdukiduki makahimo sa paggamit niini nga kasayuran aron makahimo og bag-o ug mas epektibo nga mga terapiya alang sa MDS.
Mga Tinubdan:
Goldberg, S., Chen, E., Corral, M., ug uban pa. "Mga Nagkagrabe ug Mga Panghitabo sa Clinical sa Myelodysplastic Syndromes Taliwala sa Estados Unidos Mga Beneficiary sa Medicare" Journal of Clinical Oncology Hunyo 2010. 28: 2847-2852.
Bowen, D. "Pagdumala sa mga pasyente nga adunay Myelodysplastic Syndromes: Mga Konsultasyon sa Pagpakilala" sa Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006 ) Hematologic Malignancies: Myelodysplastic Syndromes. Springer: New York. (pp. 89-94).
Haferlach, T., Kern, W. "Pag-uuri ug Pagpahigayon sa Myelodysplastic Syndromes" sa Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006) Hematologic Malignancies: Myelodysplastic Syndromes. Springer: New York. (pp. 40- 51).
National Cancer Institute. Mga Sumaryo sa Impormasyon sa Kanser sa PDQ. Mga Myelodysplastic Syndromes Treatment. Health Professional Version. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S. "Myelodysplastic Syndromes" Dugo Mayo 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Myelodysplastic Syndromes" Tinuig nga Pagrepaso sa Medisina 2010. 61: 345-358.