Ang dili matukib nga anemia nga adunay sobra nga mga pagbuto, o RAEB, nagtumong sa usa ka sakit sa mga selula sa pagporma sa dugo. Ang RAEB usa sa pito ka mga matang sa maong mga disorder, o myelodysplastic syndromes (MDS), nga giila sa World Health Organization (WHO) klasipikasyon, nga nagpalahi sa duha ka kategoriya sa RAEB: RAEB-1 ug RAEB-2.
Ang duha ka porma sa kasagaran nagdala sa usa ka malisud nga pagbalaan: ang gipatik nga kasagaran nga mga panahon sa pagkaluwas (nga karon gipetsahan) nagkalain gikan sa 9-16 ka bulan.
Ang RAEB nalangkit usab sa usa ka nagkadako nga risgo sa pag-uswag ngadto sa acute myeloid leukemia- usa ka kanser sa mga selula sa dugo nga naglangkob sa bone marrow .
Pagsabut sa RAEB, usa ka Type of MDS
Ang Myelodysplastic syndrome, o MDS, nagtumong sa pamilya sa talagsaong mga sakit sa dugo diin ang utok sa bukog dili makahatag og igo nga himsog nga pula nga selula sa dugo, puti nga mga selula sa dugo o mga platelet. Ang RAEB usa ka kasagaran nga matang sa MDS, ug sa kasubo, kini usa ka mas taas nga risgo nga porma sa MDS.
Sama sa ubang mga porma sa MDS, ang RAEB kasagaran makaapekto sa mga tawo nga sobra sa edad nga 50, apan kini mahitabo usab sa mga batan-on nga mga indibidwal, ingon man, ug ang hinungdan niini wala pa mahibal-an.
Kung ang usa ka tawo adunay usa ka matang sa MDS sama sa RAEB, ang utok sa bukog mahimong makapatungha sa daghan nga mga atrasado, o dili pa gulang nga mga selula nga sagad adunay mga gidak-on, gidak-on o panagway, itandi sa mga himsog. Kining sayo, batan-on, mga bersyon sa mga selula sa dugo gitawag nga mga selula sa pagbuto- usa ka termino nga gigamit sa kanunay sa paghisgot sa leukemia.
Sa pagkatinuod, karon daghang mga siyentista nagtuo nga ang MDS usa ka matang sa kanser sa dugo ug bukog sa utok sa bukog.
Ang nagkalainlaing sistema sa klasipikasyon gigamit alang niini nga mga sakit. Ang sistema sa klasipikasyon sa WHO nagsulay sa pagsulbad sa mga tipo sa MDS, uban ang pagtagad sa prognosis alang sa usa ka sakit nga gihatag. Ang WHO sa pagkakaron nag-ila sa 7 ka matang sa MDS, ug ang nagkahiusa nga RAEB-1 ug RAEB-2 account alang sa mga 35-40 porsyento sa tanan nga kaso sa MDS.
- Ang refractory cytopenia nga adunay unilineage dysplasia (RCUD)
- Ang refractory anemia nga adunay mga ringed sideroblasts (RARS)
- Ang refractory cytopenia nga adunay multilineage dysplasia (RCMD)
- Ang refractory anemia nga adunay sobra nga pagbuto-1 (RAEB-1)
- Ang refractory anemia nga adunay sobra nga blasts-2 (RAEB-2)
- Ang Myelodysplastic syndrome, wala ma-classify (MDS-U)
- Ang Myelodysplastic syndrome nga may kalabutan sa nahilit nga del (5q)
Kining mga ngalan sa ibabaw sa kasagaran nagtumong kon sa unsa nga paagi ang dugo ug ang mga selula sa utok sa bukog makita, sa dihang gisusi ubos sa mikroskopyo. Ang katapusan nga ngalan sa listahan sa ibabaw, hinoon, gihubit pinaagi sa usa ka pagbag-o, o pagbag-o sa chromosome, diha sa genetic nga materyal sa pagporma sa dugo nga mga selula sa bukog sa bukog.
Sa kaso sa RAEB (duha ka tipo), ang ngalan adunay duha ka bahin: ang malig-on nga anemia; ug ang sobra nga pagsabog. Ang anemia, sa kinatibuk-an, mao ang kakulang sa igo nga himsog nga pula nga selula sa dugo. Ang dili mapugngan nga anemia nagpasabot nga ang anemia dili tungod sa bisan unsang nahibal-an nga mga kasagarang hinungdan sa anemia ug nga ang anemia sa kinatibuk-an lamang gitul-id sa pag-abonog dugo. Sa diha nga ang usa ka tawo adunay dili maayo nga anemia ug mga pagsulay nagpakita sa usa ka mas daghang gidaghanon sa mga immature blast cells kay sa normal, kini usa ka dili matukib nga anemia nga adunay sobra nga mga blasts.
Posible nga ang usa ka tawo nga adunay RAEB adunay ubos nga ihap sa ubang mga selula nga naporma sa utok sa bukog.
Ang mga tawo nga may RAEB mahimo nga may malig-on nga anemia (ubos nga pula nga selula sa dugo), refractory neutropenia (ubos nga neutrophils), dili maayo nga thrombocytopenia (ubos nga platelet), o kombinasyon sa tulo.
Ang RAEB usa ka High-Risk Form sa MDS
Alang sa mga pasyente nga dunay MDS, importante nga mahibal-an ang lebel sa risgo. Ang pipila ka mga porma sa MDS adunay kakuyaw, ang uban nga adunay kalisud nga risgo, ug uban pa nga mga peligro. Ang duha nga RAEB ug RCMD giisip nga mga peligrosong porma sa MDS. Bisan pa, dili tanan nga mga pasyente nga adunay RAEB adunay susama nga prognosis. Ang uban pang mga butang nga gipahigayon, sama sa edad, kinatibuk-ang panglawas, mga bahin sa sakit, ug ang genetics sa lambigit nga mga selula sa pagporma sa bukog.
Pag-diagnose
Kung ang usa nga MDS nga gidudahang, ang usa ka biopsy ug aspirate sa utok sa bukog kinahanglan ipahigayon. Kini naglakip sa pag-angkon og mga sample sa utok sa bukog ug pagpadala niini ngadto sa laboratoryo alang sa pagsusi ug paghubad.
Ang diagnosis gihimo kung giunsa pagpakita sa mga selula ubos sa mikroskopyo, kung giunsa kini nga namansahan sa nagkalainlaing mga panit ug mga marka nga naglakip sa paggamit sa mga antibodies ingon mga tag, ug, sa kaso sa mas abante nga mga subtypes sa MDS, usa ka butang nga gitawag nga flow cytometry . Ang agianan sa cytometry usa ka pamaagi nga nagtugot sa mga selula nga may partikular nga mga kinaiya nga mailhan ug gilain gikan sa mas daghang populasyon sa mga selula sa gihatag nga sample.
Mga matang
Ang duha ka porma (1 ug 2) sa RAEB gilangkit sa risgo sa pag-uswag sa acute myeloid leukemia (AML). Dugang pa, ang usa ka pasyente nga adunay delikado nga MDS sama sa RAEB mahimong madala sa kapakyasan sa utok sa bukog, nga walay pag-uswag ngadto sa AML, ug busa ang kondisyon sa kasagaran naghulga sa kinabuhi sa iyang kaugalingon, nga walay pag-usbaw sa leukemia.
Ang Terminolohiya sa Kaugalingon sa RAEB
Ang klasipikasyon sa RAEB nagdepende sa pagsabot sa daghang mga termino:
- Ang bukog sa bukog sa utok sa bukog : Usa ka sample sa imong bone marrow ang makuha, ug ang gidaghanon sa abnormal, dili pa dugay nga mga cell sa pagbusik gisukod.
- Ang gidaghanon sa gidaghanon sa dugo sa dugo: Usa ka sample sa imong dugo gikan sa usa ka ugat ang gigamit gamit ang dagum, ug ang gidaghanon sa abnormal, dili pa dugay nga mga cell sa pagbusik gisukod.
- Mga tanghaga : Kini usa ka butang nga pangitaon sa mga doktor kon makita nila ang imong mga pagbuto ubos sa mikroskopyo. Bisan tuod sila gitawag nga Auer "rods," sila sa pagkatinuod moabut sa daghang nagkalainlain nga mga porma ug gidak-on. Sila gagmay-mas gamay kay sa nucleus, ug kini makita sulod sa cytoplasm. Kasagaran kini nga porma nga dagum adunay tumoy nga tumoy, apan kini mahimo nga pormag koma, pormag diamante, o taas ug dugang nga rectangular.
Base sa presensya o pagkawala sa nahibal-an sa ibabaw, ang usa ka tawo determinado nga adunay bisan unsang RAEB-1 o RAEB-2 ang mosunod:
Ang mga pasyente nahiling nga adunay RAEB-1 kung sila adunay (1) usa ka blast utok sa bukog sa bukog tali sa 5 ug 9 porsyento sa dili mokubos sa 500 ka mga selula nga giihap o (2) usa ka peripheral blast nga ihap sa taliwala sa 2 ug 4 porsyento sa labing menos 200 ka mga selula nga giihap, ug (3) wala ang Auer rods. Ang presensya sa bisan asa nga kriterya 1 o 2 plus 3 naghisgot sa kaso sa MDS isip RAEB-1.
Ang kahigayonan sa RAEB-1 nga nahimong usa ka acute myeloid leukemia gibanabana nga mga 25 porsyento.
Ang mga pasyente nahiling nga adunay RAEB-2 kung sila adunay (1) usa ka bomba sa bukog sa bukog nga giisip sa taliwala sa 10 ug 19 porsyento sa dili mokubos sa 500 ka mga selula nga giihap o (2) usa ka peripheral blast nga ihap tali sa 5 ug 19 porsyento sa labing menos 200 ka mga selula nga giihap, o (3) makita ang mga baras sa Auer. Ang presensya sa bisan hain nga criteria 1, 2 o 3 nagklasipikar sa kaso sa MDS isip RAEB-2.
Gibanabana nga ang kahigayonan sa RAEB-2 nga nahimong usa ka acute myeloid leukemia tingali ingon ka taas sa 33 ngadto sa 50 porsyento.
Unsa ang RAEB-T?
Mahimo nimong masugatan ang hugpong sa pulong nga "refractory anemia nga adunay sobra nga pagbuto sa pagbag-o," o RAEB-T. Kini nga termino sa tinuud gibiyaan sa kasamtangan nga WHO-classification sa myelodysplastic syndromes.
Kadaghanan sa mga pasyente nga kaniadto nahisakop niining kategoriya karon gi-classified nga adunay acute myeloid leukemia. Sa usa ka lain-laing sistema sa klasipikasyon, ang mga pasyente gi-assign sa kategoriya sa RAEB-T kung sila adunay (1) usa ka bomba sa bukog sa bukog nga nag-ihap tali sa 20 ug 30 porsyento, (2) usa ka numero sa pagbuto nga dili mokubos sa 5 porsyento, o (3), ang Auer rods detectable, sa walay pagtagad sa ihap sa blast.
Adunay nagpadayon nga kontrobersiya mahitungod sa bili sa pagkategoriya sa RAEB-T sama sa sistema sa FAB, gilain gikan sa "AML-20-30," sama sa sistema sa WHO. Daghang dagkong mga pagsulay nga klinikal sa bag-ohay nga mga tuig ang gigamit ang termino nga RAEB-T, bisan pa sa mga kausaban sa sistema sa klasipikasyon sa WHO. Ang punto alang sa mga pasyente ug mga naghatag og panglawas ingon nga kini mahinungdanon nga mahibal-an nga adunay nagsapaw-sapaw nga terminolohiya, aron dili mapalabay sa oportunidad nga magpalista sa usa ka clinical nga pagsulay.
Giunsa Pagtratar ang RAEB?
Ang pagtratar sa RAEB lahi sa nagkalain-laing sitwasyon. Ang edad ug ang kinatibuk-ang panglawas sa indibidwal mahimong hinungdan sa mga desisyon sa pagtambal. Ang mga pasyente nga adunay RAEB kinahanglan makadawat og mga update sa ilang mga bakuna, ug ang mga nanabako nga adunay RAEB gidasig nga mohunong sa pagpanabako. Ang mga ilhanan nga ang pag-uswag sa RAEB naglakip sa kanunay nga mga impeksiyon, dili normal nga pagdugo, pagsamad, ug ang panginahanglan alang sa kanunay nga pagpa-abono sa dugo.
Dili tanan nga mga pasyente nga adunay MDS nagkinahanglan sa diha-diha nga pagtratar, apan ang mga pasyente nga adunay mahinungdanon nga mga pag-ihap (anemia, thrombocytopenia, neutropenia nga adunay balik-balik nga mga impeksiyon), ug kini naglakip sa kadaghanan sa mga pasyente nga adunay taas o peligro nga MDS (lakip ang RAEB-2, grade sa MDS uban sa pinakakabus nga prognosis).
Ang mga Prinansiya nga Giya sa National Comprehensive Cancer Network (NCCN) naglakip sa kinatibuk-ang panglawas ug pasundayag sa indibidwal, International Prognostic Scoring System (IPSS) ug revised IPSS (IPSS-R) nga mga kategorya sa risgo sa MDS, ug ubang mga kinaiya sa sakit aron makatabang sa paggiya sa mga desisyon sa pagdumala. Hinoon, walay "usa ka sukod nga mohaum sa tanan" nga pamaagi sa pagtambal alang sa mga indibidwal nga adunay RAEB.
Kasagaran adunay tulo ka mga kategoriya sa pagtambal : pagsuporta sa pag-atiman, mga therapy sa ubos nga intensity, ug mga terapiya sa high intensity. Kini nga mga pagtambal gipasabut sa ubos:
- Ang suporta sa pag-atiman naglakip sa mga antibiotics alang sa mga impeksiyon ug mga red cell ug platelet transfusions alang sa mga gipaubos nga dili maihap nga ihap.
- Ang mga terapiya sa ubos nga intensidad naglakip sa mga hinungdan sa paglambo sa selula sa dugo, uban pang mga ahente sama sa azacitidine ug decitabine, immunosuppressive therapy, ug chemotherapy sa ubos nga intensity. Kini nga mga tambal mahimong ipaagi sa outpatient nga basehan ug makapaayo sa mga sintomas ug kalidad sa kinabuhi, apan dili kini makaayo sa kondisyon.
- Ang high-intensity therapy naglakip sa intensive combination chemo ug allogeneic bone marrow transplant. Kini nga mga terapiyo nagkinahanglan og pagpa-ospital ug pagpahigayon sa risgo nga makahulam sa kinabuhi nga mga epekto, apan mahimo usab nila nga mapalambo ang gidaghanon sa dugo nga mas dali kay sa dili kaayo nga intensive therapy ug mahimong mag-usab sa paagi nga ang kondisyon sa kasagaran magpadayon. Ang pipila lamang nga mga indibidwal mga kandidato alang sa high-intensity therapies.
Ang mga pagsulay sa klinika usa usab ka kapilian alang sa pipila nga mga pasyente. Dili pa dugay, sa pagkatinuod, adunay clinical trial nga nagpakita sa mga benepisyo nga may decabitine, kon itandi sa pinakamaayong pagsuporta sa pag-atiman, sa mga mas tigulang nga pasyente nga adunay anemia nga adunay sobra nga pagbuto sa pagbag-o (RAEBt).
Usa ka Pulong Gikan
Kon ikaw nahiling nga adunay RAEB-1, RAEB-2, o ikaw adunay lain nga matang sa MDS nga giisip nga high risk, pakigsulti sa imong healthcare team mahitungod sa imong mga kapilian.
Alang sa mga pasyenteng adunay MDS, ang azacitidine (5-AZA, Vidaza) ug decitabine (Dacogen) duha ka droga nga gi-aprobahan sa FDA alang sa MDS nga mahimo nga ikonsiderar sa team nga maoy responsable sa imong pag-atiman. Kini nga mga droga gitawag nga mga hypomethylating agent.
Daghang mga konsensus nga grupo ang nagpahayag nga, alang sa mas mataas nga risgo nga MDS, ang allogeneic HSCT (bone marrow transplant) o terapiya nga adunay mga hypomethylating nga mga ahente kinahanglan nga sugdan gilayon. Ang Allogeneic HSCT (transplant sa bukog sa utok sa buto gikan sa usa ka donor) mao lamang ang mahimo nga curative nga pamaagi sa MDS, apan, sa kasubo, kini usa ka realistiko nga kapilian alang sa pipila ka mga pasyente, tungod sa mas tigulang nga grupo nga naapektuhan sa MDS, nga adunay nag-uswag nga malungtarong panglawas kondisyon ug uban pang mga pasyente nga piho nga mga hinungdan.
> Mga Tinubdan:
> Becker H, Suci S, Rüter BH, ug uban pa. Desimalino batok sa pinakamaayong pagsuporta sa pag-atiman sa mga tigulang nga pasyente nga adunay refractory anemia nga adunay sobra nga pagbuto sa pagbag-o (RAEBt) - resulta sa usa ka subgroup analysis sa randomized phase III nga pagtuon 06011 sa EORTC Leukemia Cooperative Group ug German MDS Study Group (GMDSSG). Ann Hematol . 2015 Dec; 94 (12): 2003-13.
> Pagbuak U, Strupp C, Kuendgen A, ug uban pa. Ang refractory anemia nga adunay sobra sa mga blasts (RAEB): pagsusi sa pag-reclassify sumala sa mga sugyot sa WHO. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, ug uban pa. Usa ka hugna nga pagsulay sa vorinostat ug alvocidib sa mga pasyente nga gibalikbalik, matuud o dili maayo nga prognosis acute leukemia, o refractory anemia nga adunay sobra nga blasts-2. Clin Res Res. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. Ang Aberrant DNA methylation usa ka dominanteng mekanismo sa pag-uswag sa MDS ngadto sa AML. Dugo . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, ug uban pa. Azacitidine nga pang-atubang sa 339 ka mga pasyente nga adunay myelodysplastic syndromes ug acute myeloid leukemia: pagtandi sa mga klasipikasyon sa French-American-British ug World Health Organization. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39.