Ang Myelodysplastic syndrome, o MDS, naglakip sa nagkalainlain nga nagkalain-laing mga sakit nga nakaapekto sa paglihok sa utok sa bukog. Ang utok sa bukog naghimo sa bag-ong pula nga mga selula sa dugo, puting mga selula ug mga platelet alang sa clotting, mao nga ang dili maayo nga function sa utok mahimong mosangpot sa anemia, ubos nga mga numero sa selula, ug uban pang mga problema.
Ang mga mayor nga kahingawa sa MDS mao ang: a) kining mga ubos nga mga ihap ug ang tanan nga mga problema; ug b) ang potensyal alang sa MDS nga mausab ngadto sa cancer - acute myeloid leukemia , o AML.
Ang nagkalainlain nga matang sa MDS gitagad kaayo sa pagtagad. Dili tanang MDS therapies angayan alang sa matag pasyente nga adunay MDS. Ang mga kapilian alang sa MDS nga pag-atiman naglakip sa suporta nga pag-atiman, ubos nga intensity therapy, high-intensity therapy, ug / o klinikal nga mga pagsulay.
Mga pagtagad sa pagtambal
Sa paghisgut sa imong plano sa pagtambal sa MDS uban sa imong doktor, ang gitawag nga mga butang nga may kalabutan sa pasyente mahimong importante kaayo. Ang mga panig-ingnan sa mga butang nga may kalabutan sa pasyente naglakip sa mosunod:
- Giunsa nimo ang pagpakig-uban sa adlaw-adlaw nga mga kalihokan sa wala pa ang diagnosis sa MDS
- Uban pang mga medikal nga kondisyon nga anaa kanimo
- Imong edad
- Ang gasto sa panalapi sa nagkalainlaing mga pagtambal
- Unsang mga risgo sa pagtambal ang madawat nimo
Ang mga kinaiya sa imong partikular nga porma sa MDS mahinungdanon kaayo. Ang mga panig-ingnan sa mga piho nga mga kinaiya ug mga kaplag naglakip sa mosunod:
- Mga timailhan ug mga resulta sa genetic test sa imong bone marrow, nga makatabang sa pagtino sa mga kapilian nga anaa kanimo, ang kalagmitan nga ang imong MDS mouswag sa leukemia , ug unsa nga mga resulta ang mahimong gilauman gikan sa pipila ka mga terapiya.
- Giunsa sa imong MDS ang naka-apektar sa gidaghanon sa himsog nga mga selula sa imong dugo
- Unsa ka grabe ang imong sakit tungod sa gidaghanon sa mga immature "blast" cells sa utok sa imong utok
Ang imong mga tumong alang sa unsay gusto nimo nga makuha gikan sa pagtambal hinungdan usab sa plano. Ang mga panig-ingnan sa nagkalainlain nga tumong sa pagtambal naglakip sa mosunod:
- Aron mobati nga mas maayo
- Limitahi ang imong panginahanglan nga adunay daghang mga pag-abono
- Pagpauswag sa imong anemia , neutropenia , ug thrombocytopenia
- Pagbaton og usa ka kapasayloan
- Pag-ayo sa imong MDS
Pagbantay ug Paghulat
Alang sa mga pasyente nga adunay low-risk nga MDS nga gitino sa International Prognostic Scoring System, o IPSS, ug ang lig-on nga kompleto nga dugo (CBC) , usahay ang labing maayo nga pamaagi sa therapy mao ang obserbasyon ug suporta, kung gikinahanglan.
Sa kini nga kaso, kinahanglan nimo nga pagmonitor ang mga kausaban sa imong uyok nga mahimong nagpakita sa pag-uswag sa sakit. Ang regular CBCs, ingon man ang aspirate sa buto sa bukog ug biopsy , mahimo nga usa ka bahin sa pagbantay.
Suportang Pag-atiman
Ang nagpaluyo nga pag-atiman nagpasabut sa mga terapiya nga gigamit sa pagtambal ug pagdumala sa MDS; kini nga mga pag-ayo makapauswag sa kondisyon sa usa ka tawo, apan wala sila makahimo sa pag-atake sa mga selula nga hinungdan sa MDS.
Mga Transfusion
Kon ang imong dugo giisip nga mahulog ug ikaw makasinati og mga sintomas, makabenepisyo ka gikan sa pag-abono sa mga red blood cells o mga platelet. Ang desisyon nga adunay pag-abono magdepende sa uban pang kondisyon sa medikal nga imong nabatonan ug sa imong gibati.
Iron overload ug Chelation Therapy
Kon magsugod ka sa pag-abono og daghang mga pag-abono sa dugo sa matag bulan, mahimong mameligro ka sa pagpalambo sa kondisyon nga gitawag og iron overload.
Ang taas nga lebel nga puthaw sa pag-abono sa pulang dugo mahimong hinungdan sa pagsaka sa mga puthaw nga mga tindahan sa imong lawas. Ang ingon nga taas nga lebel sa puthaw makadaut sa imong mga organo.
Ang mga doktor makahimo sa pagtratar ug pagpugong sa iron overload gikan sa multiple transfusions gamit ang mga tambal nga gitawag og iron chelators, nga naglakip sa oral therapy, deferasirox (Exjade), o usa ka pagpilit nga gitawag og deferoxamine mesylate (Desferal). Pagpraktis sa mga sumbanan sa National Comprehensive Cancer Network, o NCCN, paghatag og mga criteria nga mahimo gamiton sa imong doktor aron makahukom kung kinahanglan nimo ang iron chelation therapy.
Mga Pag-uswag nga mga Sugyot Pipila ka mga tawo nga adunay MDS anemia mahimong makabenepisyo sa pagdawat sa mga tambal sa pagtubo nga gitawag og erythropoietin stimulating agents o proteins (ESAs).
Ang mga pananglitan sa ESAs naglakip sa epoetin alfa (Eprex, Procrit o Epogen) o ang mas taas nga paglihok nga darbepoetin alfa (Aranesp). Kini nga mga tambal nga gihatag sa usa ka indeyksiyon sa imong tambok nga tissue (subcutaneous injection). Samtang kini nga mga druga dili makatabang alang sa tanan nga mga pasyente sa MDS, kini makatabang aron mapugngan ang pag-abono sa dugo sa pipila.
Mahimong itanyag sa imong doktor ang usa ka colony stimulating factor , sama sa G-CSF (Neupogen), o GM-CSF (leukine) , kung ang gidaghanon sa imong puti nga selula sa dugo mahimong resulta sa imong MDS. Ang kolony-stimulating nga mga hinungdan makatabang sa pagpauswag sa imong lawas aron makapatunghag dugang sakit nga nakig-away sa puti nga mga selula sa dugo nga gitawag neutrophils. Kon ang imong neutrophil dili maihap, ikaw anaa sa mas taas nga risgo sa pagpalambo sa usa ka makuyaw nga impeksyon. Pagtan-aw alang sa bisan unsa nga mga timailhan sa impeksyon o hilanat, ug tan-awa ang usa ka healthcare provider sa labing dali nga panahon kon ikaw nabalaka.
Low-Intensity Therapy
Ang low-intensity therapy nagpasabot sa paggamit sa low-intensity chemotherapy o mga ahente nga nailhan nga mga modifier sa biologic. Kini nga mga pagtambal kasagaran nga gitagana diha sa kahimtang sa outpatient, apan ang uban niini nagkinahanglan sa pagsuporta nga pag-atiman o panagsa nga pag-ospital pagkahuman, pananglitan, sa pagtratar sa resulta nga impeksyon.
Epigenetic nga Therapy
Usa ka grupo sa mga tambal nga gitawag hypomethylating o demethylating nga mga ahente ang pinakabag-ong mga hinagiban sa pagpakig-away batok sa MDS.
Ang Azacitidine (Vidaza) gi-aprobahan sa FDA alang sa paggamit sa tanang French-American-British (FAB) nga klasipikasyon ug tanang IPSS risk categories sa MDS. Kini nga tambal sa kinatibuk-an gihatag isip subcutaneous injection sulod sa 7 ka adlaw sa usa ka laray, matag 28 ka adlaw sulod sa labing menos 4-6 nga mga siklo. Ang mga pagtuon sa azacitidine nagpakita sa mga rate sa tubag nga 60 porsyento, nga may mga 23 porsyento nga nakab-ut ang partial o kompleto nga kapasayloan sa ilang sakit. Ang Azacitidine kanunay nga hinungdan sa usa ka inisyal nga pagtulo sa gidaghanon sa selula sa dugo nga dili maulian hangtud human sa unang usa o duha ka mga siklo.
Ang laing matang sa hypomethylating agent nga gigamit sa therapy alang sa MDS mao ang decitabine (Dacogen). Susama sa estraktura sa azacitidine, kini usab ang FDA nga giaprubahan alang sa tanang matang sa MDS. Ang regimen sa pagtambal sa kinatibuk-an nga may kalabutan sa low-intensity-type nga toxicities, ug busa giisip usab kini nga low-intensity therapy. Ang desabinote mahimong ihatag sa intravena o subcutaneously. Usa ka pagtuon diin ang decabitine gihatag sa intravena sulod sa 5 ka adlaw nagpakita sa usa ka kompleto nga remission rate nga hapit 40 porsyento. Ang mga alternatibo nga dosing regimen gi-imbestigar.
Immunosuppressive Therapy ug Biologic Response Modifiers
Sa MDS, pula nga mga selula sa dugo, puti nga mga selula sa dugo ug mga platelet ang gipatay o namatay sa wala pa sila hamtong nga igo nga gipagawas gikan sa bone marrow ngadto sa bloodstream. Sa pipila ka mga kaso, ang mga lymphocyte (usa ka matang sa white blood cell) ang hinungdan niini. Alang niadtong mga pasyente, mahimong epektibo ang paggamit sa usa ka therapy nga makaapekto sa immune system.
Ang non-chemotherapy, mga low-intensity agent (biologic response modifier) naglakip sa anti-thymocyte globulin (ATG), cyclosporine, thalidomide, lenalidomide, anti-tumor necrosis factor receptor fusion protein, ug analog D analogues. Kining tanan nagpakita sa labing menos sa pipila sa unang mga pagsulay, apan daghan ang nagkinahanglan sa dugang nga clinical nga mga pagsulay aron masabtan ang pagka-epektibo sa lainlaing matang sa MDS.
Ang mga tawo nga adunay usa ka partikular nga matang sa MDS nga gitawag 5q-syndrome, diin adunay genetic defect sa chromosome 5, adunay tubag sa usa ka drug nga gitawag lenalidomide (Revlimid). Kasagaran, ang lenalidomide gigamit sa mga pasyente nga adunay ubos o ubos nga intermediate nga IPSS risk MDS nga nagsalig sa red blood cell transfusion. Sa mga pagtuon sa lenalidomide, daghang mga pasyente ang nagpakunhod sa mga kinahanglanon sa pag-abono - hapit 70 porsyento, sa pagkatinuod - apan nagpadayon nga nakasinati og ubos nga platelet ug neutrophil. Ang mga benepisyo sa pagtratar sa mas taas nga risgo nga MDS, o subtypes gawas sa 5q-syndrome nga adunay lenalidomide gitun-an gihapon.
High-Intensity Therapy
Pagpang-chemotherapy
Ang pipila ka mga pasyente nga adunay mas taas nga risgo nga MDS, o FAB type RAEB ug RAEB-T, mahimo nga pagtratar uban sa intensive chemotherapy. Kini nga chemotherapy, ang sama nga matang nga gigamit sa pagtambal sa acute myelogenous leukemia (AML), nagtumong sa paglaglag sa populasyon sa mga abnormal cells sa bone marrow nga modala ngadto sa MDS.
Samtang ang chemotherapy mahimo nga mapuslanon sa pipila nga mga pasyente nga MDS, importante nga hunahunaon nga ang mga tigulang nga mga pasyente nga adunay lain nga kondisyon sa medisina nag-atubang sa dugang nga risgo. Ang potensyal nga mga benepisyo sa therapy kinahanglan nga labaw pa sa risgo nga nalangkit.
Nagpadayon ang panukiduki aron itandi ang resulta sa intensive chemotherapy sa mga azacitidine o decitabine.
Pag-transplant sa Stem Cell
Ang mga pasyente nga may high risk nga IPSS MDS mahimong makahimo sa pag-ayo sa ilang sakit nga adunay allogeneic stem cell transplantation . Ikasubo, ang taas nga risgo nga kinaiya niini nga pamaagi nagpugong sa paggamit niini. Sa pagkatinuod, ang allogeneic stem cell transplant mahimong adunay kamatayon nga may kalabutan sa pagtambal nga moabot sa 30%. Busa, kini nga therapy kasagarang gigamit lamang sa mga batan-on nga mga pasyente nga maayo ang panglawas.
Ang mga pagtuon karon nag-imbestigar sa papel sa dili-myeloablative nga gitawag nga "mini" nga mga transplant sa mga tigulang nga mga pasyente nga adunay MDS. Samtang kini nga mga matang sa transplant nga tradisyonal nga gihunahuna nga dili kaayo epektibo kay sa standard transplants, ang ilang pagkunhod sa toxicity mahimong maghimo kanila nga kapilian alang sa mga pasyente kinsa dili mahimong dili makadawat.
Katingbanan:
Tungod sa nagkalainlaing matang sa MDS ug nagkalainlain nga matang sa pasyente, wala'y usa-nga sukod-ang tanan nga pagtambal. Busa hinungdanon alang sa mga pasyente sa MDS aron paghisgot sa tanan nga mga kapilian sa ilang mga healthcare team, ug pagpangita sa usa ka therapy nga maghatag kanila sa labing maayong mga benepisyo uban sa labing ubos nga kantidad sa toxicity.
Ang mga pagsulay sa klinika nga adunay mas bag-ong mga terapiya alang sa MDS nagsugod, busa magpadayon nga tuned. Pananglitan, ang ruxolitinib (Jakafi) gi-imbestiga alang sa pagtambal sa mga pasyente nga adunay MDS nga ubos o medikal nga 1.
Mga Tinubdan:
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Myelodysplastic Syndromes: Mga Giya sa Klinikal nga Practice sa Oncology. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, O'Brien S, Giles F, ug uban pa. Pagdesisyon sa ubos nga dose nga schedule (100 mg / m2 / Kurso) sa myelodysplastic syndrome (MDS). Pag-ihap sa 3 ka nagkalain-laing iskedyul sa dosis. Dugo. 2005; 106 abstract. Asbtract 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, ug uban pa. Pag-diagnose ug pagtambal sa mga nag-unang myelodysplastic syndromes sa mga hamtong: rekomendasyon gikan sa European LeukemiaNet. Dugo . 2013; 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S. "Myelodysplastic Syndromes" Dugo Mayo 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Myelodysplastic Syndromes" Tinuig nga Pagrepaso sa Medisina 2010. 61: 345-358.