Ang polycythemia vera usa ka sakit diin ang utok sa bukog naghimo sa daghan kaayo nga pula nga mga selula sa dugo, puti nga mga selula sa dugo, ug mga platelet, nga mahimong mosangpot sa dugang nga risgo sa mga clots sa dugo.
Ang daghan kaayong pula nga selula sa dugo mao ang labing inila nga clinical sign sa polycythemia vera. Ang usa ka mutation sa usa ka gene alang sa JAK2, usa ka protina nga nalambigit sa signal sa sulod sa selula, nakit-an sa daghang mga tawo nga adunay kini nga kondisyon.
Sin-o ang Makuha sa Polycythemia Vera?
Ang polycythemia vera mahimong mahitabo sa bisan unsang edad apan sagad mahitabo sa ulahi sa kinabuhi. Kon imong tan-awon ang mga edad sa tanan nga mga tawo nga adunay niini nga kondisyon, ang tunga nga gidaghanon alang sa edad sa pagdayagnos mahimong 60 ka tuig, ug kini dili kasagaran makita sa mga tawo nga ubos sa panuigon nga 40. Ang insidente sa polycythemia vera mas taas sa mga lalaki kay sa mga babaye ug labing taas alang sa mga lalaki nga nag-edad og 70 ngadto sa 79 ka tuig.
Pila ang mga Naapektuhan nga mga Tawo?
Lisud ang pagsulti nga sigurado, tungod kay ang usa ka tawo tingali adunay dugay nga panahon ug wala mahibalo niini, apan ang mga banabana mga usa o duha ka tawo gikan sa 100,000.
Sumala sa Incyte Corporation, ang Wilmington, Delaware, nga nakabase sa biopharmaceutical nga kumpanya nga nag-espesyalisar sa oncology, adunay gibana-bana nga 25,000 ka mga tawo sa Estados Unidos nga nagpuyo sa polycythemia vera ug giisip nga dili mapugngan tungod kay sila nagpalambo sa pagsupak o pagpugong sa usa ka mainstay sa drug therapy, hydroxyurea .
Ang Incyte nakigtambayayong sa mga 200 ka komunidad ug academic medical centers aron ipahigayon ang pagtuon sa US nga gitawag nga REVEAL, nga bag-o lang nagsugod sa pag-enrol sa mga pasyente, ug gilauman nga maglakip sa 2,000 ka mga pasyente ubos sa pagdumala sa usa ka doktor alang sa aktibo nga pagdumala niini nga sakit sulod sa usa ka panahon nga tulo ka tuig.
Usa ba Kini ka Kanser o Sakit?
Ang polycythemia vera adunay pipila nga mga kinaiya susama sa kanser tungod kay kini naglangkob sa walay pagkontrol nga dibisyon sa usa ka dili pa gulang nga selula ug kini dili maayo. Nahibal-an kini, sa pagkasayod nga ikaw o ang usa ka hinigugma nga adunay kini nga disorder masabut nga makalagot. Hinoon, hibaloi nga kini nga kondisyon mahimong epektibo nga madumala sulod sa dugay nga mga panahon.
Ang National Cancer Institute naghubad sa polycythemia vera ingon sa mosunod: "Usa ka sakit nga adunay daghan kaayo nga pula nga mga selula sa dugo sa utok sa bukog ug dugo, hinungdan nga makadugang ang dugo. Ang gidaghanon sa puti nga mga selula sa dugo ug mga platelet mahimo usab nga molambo. Ang sobra nga mga selula sa dugo mahimo nga mangolekta sa spleen ug kini magpadako. Mahimo usab kini nga hinungdan sa mga suliran sa pagdugo ug maghimo sa mga clot sa mga ugat sa dugo. "
Sumala sa The Leukemia & Lymphoma Society, ang mga tawo nga adunay polycythemia vera adunay mas dako nga risgo kaysa sa kasagaran nga populasyon sa pagpalambo sa leukemia isip usa ka resulta sa sakit ug / o piho nga mga pagtambal sa tambal. Bisan tuod kini usa ka laygay nga kondisyon nga dili maayo, hinumdomi nga kini kasagarang madumala nga epektibo sa usa ka taas, taas nga panahon-ug kini sa kinatibuk-an wala magdugay sa gidahom sa kinabuhi. Dugang pa, ang mga komplikasyon mahimong tambalan ug mapugngan sa pagdumala sa medisina.
Nag-uswag ba Kini?
Oo, apan ang mga detalye mahitungod sa risgo sa pag-uswag gisiksik gihapon. Bisan pa ang mga tawo dili adunay mga simtomas sulod sa daghang katuigan, ang polycythemia vera mahimong mosangpot sa pagpalambo sa daghang mga sintomas ug ilhanan, lakip na ang kakapoy, katoliko, mga panit sa kagabhion, kasakit sa mga bukog, hilanat ug pagkawala sa timbang. Mga 30 porsyento ngadto sa 40 porsyento sa mga tawo nga adunay polycythemia vera adunay gipalapad nga spleen. Sa pipila ka mga indibidwal, kini mahimong mosangpot sa makaluya nga mga sintomas ug mga komplikasyon sa cardiovascular. Ang palas-anon niini nga sakit padayon nga gi-research.
Giunsa Kini Dagnirado?
Ang usa ka pagsulay nga gitawag nga konsentrasyon nga hematocrit gigamit aron sa pag-diagnose sa polycythemia vera ug sa pagsukod sa tubag sa tawo sa therapy.
Ang hepatocrit mao ang gidaghanon sa pula nga mga selula sa dugo sa usa ka gidaghanon sa dugo, ug kasagaran kini gihatag ingon nga usa ka porsyento o usa ka pagdugang sa konsentrasyon sa hemoglobin sa dugo.
Sa himsog nga mga tawo, ang konsentrasyon sa hematocrit naglangkob gikan sa 36 ngadto sa 46 porsyento sa kababayen-an ug 42 ngadto sa 52 porsyento sa kalalakin-an. Ang ubang impormasyon nga mahimong makuha gikan sa pagsulay sa dugo makatabang usab sa pagdayagnos, lakip na ang presensya sa usa ka mutation-ang mutasyon sa JAK2-sa mga selula sa dugo. Bisan tuod dili kinahanglan nga himuon ang diagnosis, ang uban nga mga tawo mahimo usab nga adunay pag-analisar sa utok sa bukog isip kabahin sa ilang pagtrabaho ug pagtimbangtimbang.
Giunsa Kini Pagtratar?
Sumala sa The Leukemia & Lymphoma Society , ang phlebotomy, o ang pagtangtang sa dugo gikan sa ugat, mao ang naandan nga punto sa pagtambal sa kadaghanang mga pasyente. Kini makapakunhod sa konsentrasyon nga hematocrit, nga kasagaran moresulta sa pag-uswag sa pipila ka mga sintomas sama sa mga labad sa ulo, pag-ring sa mga dunggan, ug pagkalipong.
Ang pagtambal sa droga mahimong maglangkob sa mga ahente nga makapakunhod sa pula nga selula o platelet concentrations-mga compound nga gitawag nga myelosuppressive nga mga ahente. Ang labing kasagarang gigamit nga myelosuppressive agent sa polycythemia vera mao ang hydroxyurea, nga gihatag sa baba. Ang mas komon nga epekto sa ubo naglakip sa ubo o sobre, hilanat o pagtay-og, pag-ubos sa likod o sa kilid nga kasakit, ug sakit o lisud nga pag-ihi.
Mahitungod ni Jakafi alang sa Polycythemia Vera
Ang Ruxolitinib (Jakafi) usa ka tambal nga gireseta nga gigamit sa pagtratar sa mga tawo nga adunay polycythemia vera nga nakuha na nga hydroxyurea ug wala kini maayo nga pagtrabaho o dili sila makatugot niini. Ang Jakafi gigamit usab sa pagtratar sa pipila ka matang sa myelofibrosis- usa ka samad sa utok sa bukog.
Sumala sa FDA, si Jakafi nagtrabaho pinaagi sa pagpugong sa mga enzyme nga gitawag Janus Associated Kinase (JAK) 1 ug 2 nga nalambigit sa pag-regulate sa dugo ug immunological functioning. Ang pag-aprobar sa droga sa pagtratar sa polycythemia vera makatabang sa pagkunhod sa paglungtad sa usa ka gipalabi nga spleen-splenomegaly-ug ang panginahanglan alang sa phlebotomy, usa ka proseso sa pagtangtang sa sobrang dugo gikan sa lawas.
Ang labing komon nga epekto sa paggamit sa Jakafi sa mga partisipante sa polycythemia vera sa mga kwalipikadong klinikal nga mga pagsulay mao ang ubos nga blood cell counts (anemia) ug low blood platelet counts (thrombocytopenia). Ang labing komon nga mga epekto sa mga epekto nga dili ikamatay sa dugo mao ang pagkalipong, pagkalot, ug mga dahon.