Ang primary myelofibrosis (PMF) usa sa daghang mga sakit sa dugo nga giklasipikar nga myeloproliferative neoplasms. Ang neoplasm gihulagway nga usa ka abnormal nga paglambo sa tisyu nga gipahinabo sa usa ka mutation ug mahimong matangtang nga benign (non-malignant), pre-malignant, o malignant. Ang mga myeloproliferative neoplasms sa sinugdan dili maayo sa sinugdanan, apan paglabay sa panahon mahimo nga mahimong malignant (cancerous) nga sakit.
Ang mutation sa PMF nagresulta sa fibrosis (scarring) sa bone marrow. Kini nga pagkaput sa utok sa bukog sa bukog makabungkag sa normal nga paglambo sa mga selula sa dugo. Ang anemia mao ang labing komon nga pagpangita sa laboratoryo. Ang leukocytosis (pagtubo sa puti nga mga selula sa dugo) ug thrombocytosis (taas nga platelet count) komon apan samtang ang sakit nagpadayon, ang thrombocytopenia (ubos nga platelet count) mahimong mahitabo. Ang Splenomegaly (pagpadako sa spleen) molambo samtang ang spleen mahimong ikaduhang dapit sa produksiyon sa selula sa dugo.
Nagkinahanglan ba ang Tanang Pagtambal?
Samtang ang imong tipikal nga unang lakang mao ang pagsusi sa posible nga mga opsyon sa pagtambal, hinumdumi nga dili tanang mga tawo nga adunay PMF nagkinahanglan sa pagtambal. Ang pagtambal alang sa PMF natino pinaagi sa risgo sa pag-uswag sa sakit ug pagkaluwas sa kinabuhi.
Ang usa ka sistema nga gitawag og Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) Plus naggamit sa impormasyon mahitungod sa tawo nga sama sa edad, puting selula sa dugo, hemoglobin, circular nga mga selula sa pagbuto, presensiya sa mga simtomas, genetics, platelet count, ug ang pag-abono gikinahanglan sa pagkalkula sa iskor.
Pinaagi sa paggamit niini nga sistema ang mga tawo nga adunay PMF mahimong bahinon sa upat ka mga prognostic nga mga kategoriya: ubos nga risgo, intermediate-1 nga risgo, intermediate-2 nga risgo, ug taas nga risgo. Ang survival sa Median naglangkob sa sobra sa usa ka tuig sa mga pasyente nga adunay taas nga risgo nga sakit ngadto sa 15 ka tuig sa mga pasyente nga adunay low risk nga sakit. Ang PMF sa mga tawo nga ubos sa edad nga 60 gilambigit sa mas maayong prognosis ug median survival nga halos duha ka tuig ngadto sa 20 ka tuig.
Gigamit sa mga hematologist ang score sa DIPPS Plus uban sa genetic mutation sa tawo aron mahibal-an ang plano sa pagtambal. Ang mga tawo nga adunay low-risk nga sakit nga walay mga sintomas wala pagtratar apan gi-monitor pag-ayo alang sa mga sintomas ug nagkasamot nga anemia ug / o thrombocytopenia. Kung ang usa ka tawo mopalambo sa mga sintomas (hilanat, pagkawala sa timbang, sobrang pagpalapot o pag-ayo sa pag-ayo sa spleen) o pag-abono sa dugo, kinahanglan ang pagpatambal. Ang pag-abono sa pulang dugo sa kasagaran gihatag kung ang hemoglobin dili moubos sa 8 g / dL. Tungod kay ang gibalik-balik nga pag-abono sa selula sa dugo mosangpot sa sobrang pag-ayo sa iron, sa kasagaran ang ubang mga pag-atiman gisulayan.
Pagtambal sa mga Sintomas
- Splenomegaly: Kon ang spleen nagkadako ug hinungdan sa mga isyu (sama sa dili komportable, daghang splenic infarcts, nagdugang sa pag-abono sa panginahanglan), ang oral nga tambal nga hydroxyurea mahimong magamit. Uban niining pagtambal nga mga 40 porsiyento sa mga tawo nga adunay PMF adunay 50 porsyento nga pagkunhod sa gidak-on sa spleen nga mokabat sa usa ka tuig. Kung ang spleen dili motubag sa hydroxyurea therapy, ang splenectomy (surgical removal sa spleen) mahimong gikinahanglan.
- Anemia: Ang Anemia sa PMF mahimong matambalan sa nagkadaiyang tambal sama sa fluoxymesterone, prednisone, o danazol. Ang Fluoxymesterone ug danazol nailhan nga androgens (usa ka steroid hormone) nga mopatim-aw sa pagpa-uswag sa bone marrow production. Usa sa mga dagkong disadvantages sa mga tambal mao nga kini may kalabutan sa mga lalaki nga hormone ug mahimo nga hinungdan sa pagpalambo sa buhok sa buhok, lawom nga tingog, o nadugangan nga bahin sa kaunuran. Ang Thalidomide o lenalidomide (usa ka matang sa chemotherapy) uban sa prednisone mahimo usab nga gamiton.
Hataas o Pahulay nga Risk
Ang mga tawo nga may sakit nga intermedya ug taas nga risgo mahimong magkinahanglan og alternatibong terapiya. Lisod masabtan nga ang imong sakit mas taas nga risgo-ang kahibalo sa mga opsyon sa pagtambal makatabang sa paghupay sa pipila ka mga kabalaka ug kahadlok nga imong gibati.
- Ang hematopoietic stem cell transplant (HSCT o bone marrow transplant) : Kini ang bugtong curative therapy alang sa PMF apan adunay dakong risgo. Ang transplantation kinahanglan mahitabo wala madugay human sa diagnosis sa wala pa ang pagpalambo sa uban pang mga komplikasyon aron sa pagpakunhod sa komplikasyon. Sa kasaysayan, ang mga transplanted limitado ngadto sa mga tawo nga ubos sa edad nga 60 kinsa adunay mga katugbang nga mga donor (MSD) . Bag-ohay lang nga gipahigayon ang mga pag-transplant nga may katugbang nga wala'y kalabutan o wala'y kalabutan nga mga donor nga may kalabutan.
- Ruxolitinib: Ang mga tawo nga adunay PMF ug grabe nga sintomas nga dili mga kandidato sa HSCT mahimong mogamit sa ruxolitinib. Ang Ruxolitinib usa ka tambal nga gitawag nga tyrosine kinase inhibitor, ilabi na ang JAK2 inhibitor. Ang JAK2 usa ka komon nga mutasyon sa PMF apan mahimo usab nga makita sa ubang myleoproliferative neoplasms sama sa polycythemia vera ug importante nga thrombocythemia. Ang pagtambal sa ruxolitinib makapakunhod sa gidak-on sa spleen, makapakunhod sa mga sintomas (sama sa kakapoy, kasakit sa bukog), ug makunhoran ang anemia. Bisan tuod kini nga tambal nagtumong sa mutasyon sa JAK2, ang mga pasyente nga adunay laing mutasyon mahimo usab nga motubag.
Mga Tinubdan:
Teferri A. Pagtagna sa Primary Myelofibrosis ug Pagdumala sa Primary Myelofibrosis. Sa: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.