Usa ka Pagtuon sa Dugang nga mga Pagpili sa Pagtambal
Ang lamang nga curative therapy alang sa primary myelofibrosis (PMF) mao ang stem cell transplant , bisan pa, kini nga pagtambal girekomendar alang sa mga pasyente nga taas ug pasyente nga may kalabutan sa intermediate. Bisan sa niini nga grupo, ang edad ug uban pang kondisyon sa medikal makadugang sa mga risgo nga may kalabutan sa transplantation nga mahinungdanon nga naghimo niini nga mas ubos kaysa ideya nga therapy. Dugang pa, dili tanan nga mga tawo nga dunay taas-ug intermediate-risk nga PMF adunay tukmang donor nga stem cell transplant (matugtanon nga mga igsoon o wala'y kalabutan nga donor).
Giawhag nga ang mga tawo nga adunay low-risk nga PMF makadawat og pagtambal nga nagtumong sa pagkunhod sa mga sintomas nga may kalabutan sa sakit.
Tingali ang imong doktor nagtambag nga ang transplantasyon dili mao ang pinakamaayo nga kapilian alang kanimo, o walay tukmang donor ang mailhan, o wala nimo gitugutan ang uban pang mga first line therapies alang sa PMF. Siyempre, tingali ang imong sunod nga pangutana-unsang ubang mga opsyon sa pag-atiman ang anaa? Maayo na lang, adunay daghan nga nagpadayon nga pagtuon nga naningkamot sa pagpangita og dugang mga opsyon sa pagtambal. Susihon nato ang pipila niini nga mga tambal sa makadiyot.
Mga Inhibitor sa JAK2
Ang Ruxolitinib , usa ka JAK2 inhibitor, mao ang una nga naka-target nga therapy nga giila alang sa PMF. Ang mga mutasyon sa JAK2 gene nalangkit sa pagpalambo sa PMF.
Ang Ruxolitinib usa ka angay nga therapy alang sa mga tawo nga adunay mga mutation nga dili makaagi sa transplantation sa stem cell. Maayo na lang, nakit-an nga makatabang bisan sa mga tawo nga walay mutasyon sa JAK2.
Adunay nagpadayon nga pagsiksik aron sa pagpalambo sa susama nga mga tambal (uban pang mga JAK2 inhibitors) nga mahimong gamiton sa pagtambal sa PMF ingon man sa pagsagol sa ruxolitinib uban sa ubang mga tambal.
Ang Momelotinib usa ka laing JAK2 inhibitor nga gitun-an alang sa pagtambal sa PMF. Ang unang mga pagtuon nag-ingon nga 45 porsiyento sa mga tawo nga nakadawat sa momelotinib adunay pagkunhod sa gidak-on sa spleen.
Mga tunga sa mga tawo nga gitun-an adunay pag-uswag sa ilang anemia ug kapin sa 50 porsyento ang nakapahunong sa pagtambal sa pag-abono. Ang thrombocytopenia (ubos nga platelet count) mahimong maugmad ug mahimo nga limitahan ang pagka-epektibo. Ang momelotinib itandi sa ruxolitinib sa usa ka yugto 3 nga pagtuon aron mahibal-an ang papel niini sa pagtambal sa PMF.
Immunomodulatory Drugs
Ang Pomalidomide usa ka immunomodulatory drug (mga tambal nga makausab sa immune system). Kini may kalabutan sa thalidomide ug lenalidomide. Sa kinatibuk-an, kini nga mga tambal gihatag uban sa prednisone (usa ka tambal nga steroid).
Ang Thalidomide ug lenalidomide gitun-an na isip mga opsyon sa pagtambal sa PMF. Bisan tuod silang duha nagpakita sa kaayohan, ang ilang paggamit sa kasagaran limitado sa mga epekto. Ang pomalidomide naugmad isip usa ka dili kaayo makahilo nga kapilian. Ang ubang mga pasyente adunay pag-uswag sa anemia apan walay epekto nga nakita sa gidak-on sa spleen. Tungod sa limitadong benepisyo, adunay nagpadayon nga mga pagtuon nga nagtan-aw sa paghiusa sa polmalidomide sa ubang mga ahente sama sa ruxolitinib alang sa pagtambal sa PMF.
Epigenetic Drugs
Ang mga tambal nga epigenetic mao ang mga tambal nga nag-impluwensya sa pagpahayag sa pipila ka mga gene kay sa pisikal nga pag-usab niini. Ang usa ka klase niini nga mga tambal mga hypomethylating agent, nga maglakip sa azacitidine ug decitabine.
Kini nga mga tambal karon gigamit sa pagtambal sa myelodysplastic syndrome . Ang mga pagtuon nga nagtan-aw sa papel nga azacitidine ug decitabine anaa sa sayo nga mga hugna. Ang ubang mga tambal histone deacetlyase (HDAC) inhibitors sama sa givinostat ug panobinostat.
Everolimus
Ang Everolimus usa ka tambal nga giklasipikar ingon nga usa ka mTOR kinase inhibitor ug immunosuppressant. Ang FDA (Food and Drug Administration) giaprobahan alang sa pagtambal sa pipila ka mga kanser (dughan, renal cell carcinoma, neuroendocrine tumor, ug uban pa) ug aron malikayan ang pagsalikway sa organ sa mga tawo nga nakadawat sa organ transplantation (atay o kidney). Ang Everolimus gikuha sa binaba nga paagi.
Gipakita sa unang mga pagtuon nga kini makapakunhod sa mga sintomas, gidak-on sa spleen, anemia, gidaghanon sa platelet ug ihap sa puti nga dugo.
Imetelstat
Ang Imetelstat gitun-an sa daghang mga kanser ug myelofibrosis. Sa sayo nga mga pagtuon, kini nakaaghat sa remission (namatay nga mga timailhan ug mga sintomas sa PMH) sa pipila ka mga tawo nga adunay intermediate o high risk nga PMF.
Kon dili mo pagtubag sa first-line nga pagtambal, ang pag-enroll sa usa ka clinical trial makahatag kanimo sa paggamit sa mga novel nga mga terapiya. Sa pagkakaron, adunay kapin sa 20 ka mga klinikal nga pagsulay nga nagbana-bana sa mga kapilian sa pagtambal alang sa mga tawo nga adunay myelofibrosis. Mahimo nimong hisgutan kini nga opsyon uban sa imong doktor.
> Mga Tinubdan:
> Cervantes F. Giunsa nako pagtratar ang primary myelofibrosis. Dugo. 2014; 124: 2635-2642.
> Geyer HL ug Mesa RA. Therapy alang sa myeloproliferative neoplasms: kanus-a, kinsa nga ahente, ug sa unsang paagi? Dugo. 2014; 124: 3529-3537.