Ang Myelofibrosis usa ka kondisyon diin ang mga scarring (fibrosis) porma sa bone marrow. Kini nga samad nakapalisud sa utok sa imong bukog aron mahimo ang normal nga mga selula sa dugo.
Mga simtoma
Ang Myelofibrosis dili mahimong hinungdan sa mga sintomas. Bisan pa niana, kini mahimong makuha sa naandan nga buhat sa dugo nga gihimo sa imong doktor. Ang ubang mga sintomas adunay kalabutan sa pagkunhod sa pula nga mga selula sa dugo ( anemia ) ug mga platelet ( thrombocypenia ), sama sa:
- Kakapoy o kakapoy
- Pallor
- Pula nga mga tulbok sa panit nga gitawag petechiae
- Dugang nga pagsamad
- Sobra nga pagdugo
- Dugang nga spleen ug / o atay - mahimo nimong mahibal-an ang pagkapuno ubos sa imong gusok.
- Bony sakit
- Hilanat o kanunay nga mga impeksyon
Kinsa Diha Sa Kalisud
Ang Myelofibrosis kasagaran mahitabo sa mga tawo nga sobra sa edad nga 50. Mahitabo kini sa mga bata apan talagsa ra kaayo. Ang mga pasyente nga adunay polycythemia vera o importante nga thrombocythemia mahimong magpadayon sa pagpalambo sa myelofibrosis.
Nganong Nagpadako ang Imong Pulong?
Ang spleen usa ka hematopoietic organ, nga nagpasabot nga kini adunay potensyal sa paghimo sa mga selula sa dugo. Sa myelofibrosis, diin ang utok sa bukog naglisud sa paghimo sa mga selula sa dugo, ang mga spleen nagpadako aron sa pagsulay sa pagpalambo sa produksyon.
Mga hinungdan
Ang primary myelofibrosis usa ka talagsaon nga porma sa kanser sa dugo (kabahin sa chronic myeloproliferative neoplasms). Kini tungod sa usa ka genetic mutation. Niini nga panahon dili kita sigurado kung unsay hinungdan sa mutasyon nga mahitabo.
Ang Myelofibrosis mahimong hinungdan sa ubang mga kondisyon ug gitawag nga secondary myelofibrosis.
Kini naglakip sa:
- Ang ubang mga kanser sa dugo, ilabi na ang acute megakaryocytic leukemia (usa ka matang sa acute myeloid leukemia ) o myelodysplastic syndrome
- Ang metastasis sa kanser sa bukog
- Ang autoimmune nga mga sakit sama sa lupus, scleroderma
- Pulmonary hypertension: Niini nga kahimtang, adunay taas nga presyon sa dugo sa mga kaugatan sa dugo sa mga baga.
- Ang hyperparathyroidism nga may kalabutan sa bitamina D
- Gray nga platelet syndrome
- Renal ostoeodystrophy: Kini usa ka sakit sa metabolismo sa mineral ug bukog nga mahitabo sa mga pasyente nga adunay sakit nga kidney.
Pag-diagnose
Sa sinugdanan, ang pagkunhod sa gidaghanon sa dugo giila sa usa ka kompleto nga pag-ihap sa dugo . Sa kinatibuk-an, adunay anemia ug / o thrombocytopenia. Ang kadaot sa mga selula sa dugo sa kasagaran mahibal-an sa usa ka peripheral blood smear, usa ka microscope slide sa usa ka tulo sa dugo. Ang pula nga mga selula sa dugo sa kasagaran gihulagway nga ingon sa usa ka luha.
Ang katapusan nga pagdayagnos nagkinahanglan og biopsy sa utok sa bukog, pamaagi diin ang usa ka gamay nga piraso sa utok sa bukog gikuha. Uban sa espesyal nga pagbansay, ang mga fibrous strands sa bone marrow mahimong mailhan.
Sa panahon sa diagnostic work-up, ang imong doktor mosulay sa pagtino kung unsa ang hinungdan sa myelofibrosis. Lakip niini nga trabaho mao ang genetic testing alang sa mga piho nga mutasyon nga gitawag JAK2, MPL, ug CALR.
Pagtambal
Ang pagtambal nagsalig sa pangunang hinungdan. Ang pagtambal sa mga nag-una nga myelofibrosis natino pinaagi sa risgo sa pag-uswag sa sakit ug sa kinatibuk-ang pagkaluwas.
- Pag-obserba: Kon wala ka'y mga sintomas, ang pagbantay nga maghulat mahimong pinakamaayo nga pagpili sa pagtambal.
- Pag-abono: Ang anemia ug thrombocytopenia nga makita sa myelofibrosis mahimong grabe ug mahimong magkinahanglan sa kanunay nga pag-abonog dugo. Ang pagkasayod sa mga pag-abono mahimong magtino kon gikinahanglan ang dugang grabe nga pagtambal.
- Ang utok sa utok sa bukog (stem cell) transplantation: Ang desisyon sa pag-transplant kinahanglan timbangon pag-ayo sa pagtan-aw sa mga risgo ug mga benepisyo.
- Ruxolitinib: Kini nga tambal nagpugong sa JAK2 mahimong gamiton sa mga pasyente nga adunay mutasyon sa JAK2 nga dunay mahinungdanong mga simtomas ug dili mahimo alang sa transplantasyon sa bukog sa bukog.
- Splenectomy : Kon ang mga spleen dili makunhod sa gidak-on gikan sa pagtambal, kini mahimong makuha sa operasyon.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea usa ka oral chemotherapy nga tambal nga magamit aron makunhuran ang gidak-on sa spleen ug uban pang sintomas.
- Ang ubang mga tambal sama sa androgen ug thalidomide
- Ang therapy sa radyasyon mahimong gamiton sa pagpakunhod sa gidak-on sa spleen
Ang pagtambal sa secondary myelofibrosis gitumong sa hinungdan nga hinungdan. Busa kung myelofibrosis ang hinungdan sa usa ka kanser sama sa acute myeloid leukemia (AML), kini pagtratar sa chemotherapy. Kon ang myelofibrosis ikaduha sa usa ka autoimmune disorder, ang pagtambal sa maong sakit mahimong magpalambo sa gidaghanon sa dugo.
Bisan unsa ang pagtambal, ang imong medikal nga grupo maglakaw kanimo sa tanan nga mga lakang nga imong gikinahanglan aron makontrol sa imong panglawas. Ayaw pagpanuko sa pagpaambit sa imong mga hunahuna, mga pangutana, ug mga pagbati uban kanila.