Ang Myelofibrosis usa ka sakit sa utok sa bukog nga hinungdan sa uyok nga mahimong fibrotic, o scarred. Ang tisyu nga tisyu naporma sa sulod sa tisyu sa utok sa dugo, diha sa mga lungag sa pipila nga mga bukog. Apan, ang "samad" sa myelofibrosis dili sama sa scarring nga resulta sa usa ka samad sa panit sa panit. Ang utok sa bukog mao ang lugar sa produksyon alang sa tanan nga mga selula sa dugo sa lawas, ug busa ang usa ka proseso sa pagkaput sa sinugdanan nga dili kini dili maayo, ug kini sa ngadtongadto mosangpot sa mga problema sa mga numero sa selula, seryoso nga mga komplikasyon ug pagpamubo sa gitas-on sa kinabuhi.
Kon ang fibrosis mokuha, kini mosangput ngadto sa mas grabe ug mas grabe nga produksiyon sa selula sa dugo, nga adunay mga dili normal nga mga selula ug usahay sa mga selula sa dugo mismo. Sa katapusan, sa advanced myelofibrosis, mahimo kining hinungdan sa pagkaputol sa uyok sa pagbuhat sa iyang trabaho sa hingpit. Sa diha nga ang myelofibrosis nag-uswag o nag-uswag, posible nga ang mga komplikasyon sa kinabuhi sama sa leukemia ug seryosong dugo nga clotting ug nagdugo. Posible usab nga ang myelofibrosis mosangpot sa acute leukemia , usa ka kanser sa dugo nga naghulga sa kinabuhi.
Primary gikan sa Secondary Myelofibrosis
Ang Myelofibrosis mahimong panguna o ikaduha. Kon kini motumaw pag-usab, o mahibal-an nga ang tanan mismo sa unang higayon, gitawag kini nga pangunang myelofibrosis. Kon kini molambo kauban sa ubang sakit, kadaot o kondisyon sa dugo kini gitawag nga secondary myelofibrosis. Pananglitan, ang myelofibrosis human sa usa ka sakit sa dugo nga nailhan nga polycythemia vera usa ka matang sa secondary myelofibrosis.
Mao ba Kini ang Sama sa Kanser?
Kini adunay daghang mga butang nga komon sa kanser, apan ang mga eksperto nagtawag niini isip usa ka "myeloproliferative neoplasm ." Aron mapadayon ang mga butang nga simple, ang pulong nga neoplasm mahimong gihunahuna nga usa ka mahilig nga termino alang sa "tumor o pagtubo" ug mga tumor o pagtubo mahimong dili maayo o malignant. Ang Myelofibrosis siguradong dili benign, apan kini usab kulang sa pipila ka mga kinaiya nga gipaabot sa mga tawo sa paghunahuna mahitungod sa kanser, o malignant neoplasms.
Nga nag-ingon, kung imong tan-awon ang myelofibrosis isip usa ka kanser o usa ka makadaut nga pagtubo sa tisyu sa utok sa bukog, wala sa pagkakaron walay tambal nga tambal nga makaayo (apan ang transplant sa bukog sa bukog mahimo nga makaayo), ug kini usa ka proseso nga mahimong mauswag Ang kadaot-bisan sa nagkalainlaing mga katulin sa nagkalainlaing mga tawo. Ang mga advanced forms sa myelofibrosis naglimite sa gitas-on sa kinabuhi ug naghimo sa usa ka mahinungdanong palas-anon alang sa mga pasyente.
Makita nimo ang daghang pasyente nga mga pasyente nga nagtumong sa myelofibrosis nga "usa ka talagsaong kanser sa dugo." Tingali kini usa ka episyente nga paagi sa pagpakigsulti sa kinatibuk-ang konsepto, apan dunay labaw pa sa istorya. Ang Myelofibrosis mahimong mosangpot sa kanser sa dugo, apan sa pipila ka mga kaso, ang myelofibrosis mahimong resulta sa kanser sa dugo.
Mga matang
Gawas sa nag-una ug ikaduha, adunay laing mga paagi sa pag-categorize sa myelofibrosis. Ang usa ka paagi mao ang pag-grupo sa mga kaso sa kini nga sakit ngadto sa lain nga mga kategoriya sa risgo depende sa pagkakita sa usa ka tawo sa diha nga ang sakit una nga nadayagnos. Daghang nagkalainlain nga mga himan ang anaa aron sa pagtabang sa mga doktor nga mahibal-an ang imong lebel sa risgo, aron makatabang sa paggiya sa pagtambal ug paghulma sa imong prognosis.
Pagkanapal
Sumala sa Leukemia & Lymphoma Society , ang myelofibrosis mahitabo sa mga 1.5 gikan sa matag 100,000 nga mga tawo sa Estados Unidos kada tuig.
Naapektuhan niini ang mga lalaki ug babaye ug kasagaran nga nadayagnos sa mga tawo nga sobra ang edad nga 60, apan mahimo kining mahitabo sa bisan unsang edad. Gibanabana nga mga 16,000 ngadto sa 18,500 ka mga tawo sa Estados Unidos ang adunay myelofibrosis.
Mga hinungdan
Ang daghang matang sa mga selula sa uyok ug mga gene nahibal-an nga nalambigit, bisan pa, ang tukma nga hinungdan sa sobra nga scarring sa myelofibrosis dili hingpit nga klaro. Daghang mga genetic ug chromosomal abnormalities ang nakit-an, lakip na ang usa ka mutation nga gitawag nga "JAK2 V617F missense mutation," apan ang pagbaton niini nga mutation wala magpasabut nga kinahanglan ka nga mag-develop sa primary myelofibrosis. Ang hinungdan sa maong mga mutasyon wala mahibal-i, ug walay espesipikong mga exposures o risgo nga mga hinungdan mahimong nalambigit sa mga nag-unang myelofibrosis sa kadaghanang kaso.
Gawas pa sa mga kanser sa dugo, ang ubang mga dili-kanser nga mga sakit sa dugo nga nailhan nga "myeloproliferative neoplasms" sama sa polycythemia vera ug importante nga thrombocythemia mahimo usab nga mosangpot sa secondary myelofibrosis. Ang ikaduha o interaktibong myelofibrosis mahimo usab mahitabo agig tubag sa kemikal o pisikal nga kadaot, impeksyon o pagkawala sa suplay sa dugo ngadto sa utok sa bukog.
Ang myelofibrosis sa primero, ang myelofibrosis nga may kalabutan sa polycythemia vera, ug ang myelofibrosis nga may kalabutan sa mahinungdanon nga thrombocythemia usahay gihugpong nga "myelofibrosis," apan ang mga siyentipiko nag-ingon nga adunay daghan nga makat-on ug makasabut mahitungod sa mga kalainan tali sa matag matang.
Mga simtoma
Daghang mga pasyente walay mga sintomas sa panahon sa diagnosis, apan ang kasagaran nga mga sintomas naglakip sa mosunod:
- Kakapoy
- Pagkawala sa timbang
- Gikan sa gabii
- Hilanat
- Ang pagbati nga adunay kalisud sa pagginhawa
- Ang pagkadili komportable sa tiyan (tungod sa gipadako nga spleen)
Ang kapakyasan sa utok sa bukog mahimo nga mosangpot sa mga sintomas gikan sa ubos nga dugo, sama sa kakapoy tungod sa diyutay ra ka himsog nga pula nga mga selula sa dugo. Ang epekto sa mga platelet sa dugo mahimo usab nga magdala sa mga problema sa pagdugo ug pag-clot.
Ang uban nga mga sintomas, sama sa pagkapuno sa tiyan o presyur, mahimo nga tungod sa tanan nga nagagula sa gawas sa utok nga utok sa bukog, aron makahimo og bag-ong mga selula sa dugo:
- Kasagaran, ang produksiyon sa selula sa dugo magbalhin sa utok sa bukog sa mga bata sa o sa panahon sa pagkatawo. Apan, sa wala pa matawo, ang mga bata makahimo og mga bag-ong selula sa dugo sa mga lugar sama sa spleen, liver, ug lymph nodes-kining mga dapita sa gawas sa utok sa bukog gitawag nga extramedullary.
- Kasagaran sa mga hamtong, ang bugtong dapit sa bag-ong pag-organisar sa selula sa dugo mao ang bone marrow. Sa pipila ka mga kanser sa dugo ug mga disorder sa dugo, ang mga tawo mobalik aron sa pagpagula sa mga selula sa dugo bisan asa sila, sa niini nga mga extramedullary sites. Sa myelofibrosis, kini kasagarang mahitabo sa spleen ug atay. Usahay ang lumbay sa usa ka tawo mahimong dako tungod sa extramedullary hematopoiesis sa myelofibrosis.
Ang mga dagko nga komplikasyon sa myelofibrosis kasagaran naggikan sa kapakyasan sa utok sa bukog ug sa extramedullary hematopoiesis .
Adunay dugang nga risgo sa kausaban sa acute myeloid leukemia (AML) nga adunay myelofibrosis, ug mga 20 porsyento sa mga tawo nga adunay myelofibrosis ang nagpalambo sa acute leukemia.
Pag-diagnose
Dugang sa impormasyon nga makuha sa imong doktor pinaagi sa imong mga sintomas ug pisikal nga eksamin, adunay daghang mga pagsulay nga naghatag og bililhong impormasyon sa pag-diagnose. Kini naglakip sa mga pag-ihap sa dugo, uban pang mga trabaho sa dugo, mga pagsulay sa imaging sama sa x-ray ug MRI, mga test sa utok sa bukog , ug mga pagsulay sa gene. Ang usa ka sample sa dugo o utok sa bukog mahimong ipadala ngadto sa laboratoryo aron mangita sa mutation sa gene (sama sa mutation sa JAK2, CALR, o MPL) nga kasagaran anaa sa mga tawo nga adunay myelofibrosis.
Ang ubang mga butang nga sama sa myelofibrosis, apan wala, naglakip sa chronic myelogenous leukemia, uban pang myeloproliferative syndromes, chronic myelomonocytic leukemia, ug acute myeloid leukemia.
Pagtambal
Sa pagkakaron, walay opsyon sa droga nga curative. Ang tumong alang sa kadaghanan sa mga pasyente mao ang paghupay sa mga sintomas, pagpakunhod sa usa ka gipalapad nga spleen ug pagpaayo sa mga selula sa dugo. Uban sa maong mga tumong, ang nag-una nga tumong mao usab ang pagpakunhod sa risgo sa komplikasyon.
Ang Myelofibrosis usa ka sakit nga adunay pipila nga gi-aprobahan nga mga opsyon sa pagtambal, apan daghang mga bag-ong ahente ang gi-imbestigar ug gipalambo. Ang pagtambal gigiyahan sa imong piho nga mga hinungdan sama sa presensya sa mga simtomas, ingon man usab sa risgo sa imong partikular nga kaso sa myelofibrosis, ug usab sa imong edad ug kinatibuk-ang panglawas.
Alang sa mga tawo nga ubos kaayo ang risgo ug walay mga sintomas, ang pag-obserba lamang mahimo nga maayo. Alang sa taas nga risgo nga sakit, ang transplant nga stem cell gikan sa usa ka donor sa kasagaran gikonsiderar, apan dili tanan nga mga pasyente ang angayan tungod sa mga risgo. Ang ubang mga pasyente maayo nga mga kandidato alang sa conventional drug therapy o investigational drug therapy sa clinical trial.
Niadtong 2011, giaprobahan sa Food and Drug Administration (FDA) ang ruxolitinib (Jakafi) alang sa pagtambal sa intermediate ug high-risk myelofibrosis, lakip na ang primary myelofibrosis, post-polycythemia vera myelofibrosis, ug post-essential thrombocythemia myelofibrosis.
- Ang pag-uyon sa FDA gibase sa mga resulta sa duha ka randomized controlled trials sa mga pasyente nga adunay intermediate o high-risk myelofibrosis nga nagtandi sa ruxolitinib ngadto sa placebo (Pagtuon 1) o sa labing maayo nga therapy (Pagtuon 2). Sa pagtuon 1, 42 porsyento sa mga pasyente nga giinom nga ruxolitinib, kon itandi sa 1 porsyento sa mga pasyente nga giinom nga placebo, nakasinati og labing menos usa ka 35 porsyento nga pagkunhod sa gidak-on sa spleen sa 24 ka semana. Sa panahon sa pagtugot, 75 porsyento sa mga pasyente sa Pagtuon 1 ug 67 porsyento sa Pagtuon 2 nga nakab-ot sa labing menos 35 porsyento nga pagkunhod sa gidaghanon sa spleen nagpadayon niining pagkunhod sa gidaghanon sa spleen.
- Ang Ruxolitinib epektibo sa pagkunhod sa gidak-on sa spleen ug paghupay sa mga sintomas sa kadaghanan sa mga pasyente. Sa clinical trial testing ruxolitinib sa mga pasyente nga may high-risk myelofibrosis, usa ka dako nga grupo sa mga partisipante ang adunay dakong pag-uswag sa mga sintomas nga may kalabutan sa sakit: sila nagsulat sa usa ka adlaw-adlaw nga talaad nga nagakuha sa mga debilitating nga sintomas sa myelofibrosis nga naglakip sa abdominal discomfort, sayo nga sensation of fullness, kasakit sa wala nga gusok, itchiness, mga panamkon sa kagabhion ug kasakit sa bukog / kaunuran.
- Ang labing komon nga mga reaksyon sa droga, nga nakita sa dili mokubos sa 1 ka porsyento sa mga pasyente nga giatiman sa ruxolitinib, naglakip sa ubos nga platelet, anemia, pagsamad, pagkalipong, ug sakit sa ulo. Ang masakit nga mga reaksiyon sa tambal sa usa ka sukdanan sa kaputli nga mas taas sa mga pasyente nga giinom nga ruxolitinib kon itandi sa placebo sa Pagtuon 1 naglakip sa ubos nga mga platelet (nakasinati sa 13 porsiyento sa mga pasyente nga giinom nga ruxolitinib, kon itandi sa 1 porsyento sa mga pasyente nga giinom nga placebo) ug anemia (nasinati sa 45 porsiyento sa mga pasyente nga giatiman sa ruxolitinib, kon itandi sa 19 porsiyento sa mga pasyente nga giinom nga placebo). Ang susama nga mga resulta gipakita sa pagtuon 2.
Ang ubang mga terapiya nga nakaplagan nga epektibo alang sa pagpadako sa spleen ug pagpugong sa mga sintomas naglakip sa chemotherapies, pagtanggal sa spleen o splenectomy, ug ang dyutay nga radiation therapy sa spleen. Ang mga pag-abonog dugo mahimong ihatag alang sa anemia, ug alang sa mga pasyente nga adunay dependent anemia, ang mga druga nga makapadasig sa utok sa bukog sama sa erythropoietin, androgens (pananglitan, danazol), ug mga immunomodulators (pananglitan, lenalidomide) mahimong gamiton.
Prognosis
Base sa nangaging mga pagtuon, ang pipila ka grupo sa mga tawo nga nadayagnos nga adunay myelofibrosis nagpuyo sulod sa daghang katuigan, samtang sa ubang mga grupo, ang mga panahon sa pagluwas dili mokubos sa 3 ngadto sa 5 ka tuig gikan sa pagdayagnos. Mga 60 porsiyento sa mga pasyente nga adunay primary / idiopathic myelofibrosis nagpuyo 5 ka tuig. Adunay usa ka mahinungdanon nga pundok sa mga pasyente, hinoon, kinsa nagpuyo sa 10 ka tuig o labaw pa.
Ang mga tawo nga adunay maayo nga pag-ayo naglakip sa mga tawo kansang hemoglobin nga lebel labaw pa kay sa 10 g / dL, ang platelet maisip nga labaw pa kay sa 100x3 / uL ug kadtong wala kaayo pagpadako sa atay. Ang gidak-on sa spleen ug gender dili ingon nga adunay dakong epekto sa pagpabiling buhi diha sa mga pagtuon, bisan pa sa teoriya, ang pagkunhod sa gidak-on sa spleen mahimong maghubad sa mga benepisyo nga mabuhi sa pipila ka mga kaso.
Usa ka Pulong Gikan
Sa pagkakaron, ang kaluwasan sa mga tawo nga adunay nag-una nga myelofibrosis daw adunay labaw nga kalabutan sa ilang tagsa-tagsa nga mga sintomas ug mga pagpakita sa sakit sa sinugdanan, ug dili kaayo maimpluwensyahan sa bisan unsang pagtrato o therapy; Apan, usa kini ka konsepto sa ebolusyon nga mahimong mausab samtang ang siyensya mahitabo. Ang bag-ong mga tambal padayon nga mitumaw ug ang siyensiya niining dapita kusog nga nagkadako.
Mga Tinubdan:
> Myelofibrosis: Bag-ong mga Insight alang sa Healthcare Professional: 2013 Edition. ScholarlyEditions, Jul 22, 2013.
> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, ug uban pa. DIPSS-plus: Usa ka Refined Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) alang sa Primary Myelofibrosis nga Nag-Incorporate Prognostic Information gikan sa Karyotype, Platelet Count ug Transfusion Status. J Clin Oncol. 2011; 29: 392-397.
> Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, ug uban pa. Myelodysplastic Syndromes: Mga Giya sa Klinikal nga Practice sa Oncology. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.