Usa ka Mubo nga Kinatibuk-ang Pag-uswag sa Polycythemia Vera
Ang polycythemia vera , usa ka myeloproliferative neoplasm, resulta sa genetic mutation nga mosangpot ngadto sa pagprodyus sa daghan kaayo nga pula nga mga selula sa dugo ( erythrocytosis ). Ang puting selula sa dugo ug mga numero sa platelet mahimo usab nga taas. Kini nga pag-uswag sa gidaghanon sa mga selula sa dugo (nga walay pagtaas sa likido nga bahin sa dugo) nagdugang sa risgo sa paglambo sa clot.
Ang pagkakat-on kanimo nga nahiling nga adunay polycythemia mahimong makapaguol ug natural ikaw tingali maghunahuna, "unsaon pagtratar niini?" Maayo na lang, sa pagtambal, ang kaluwasan molambo gikan sa unom hangtod sa 18 ka bulan ngadto sa 13 ka tuig o sobra pa.
Usa sa mga hagit sa pagtratar sa polycythemia vera mao nga sobra sa 12 porsyento sa mga tawo ang mahimong transforms ngadto sa myelofibrosis ug mga 7 porsyento ang mopalambo sa acute leukemia / myelodysplastic syndrome .
Sukwahi sa kadaghanan sa mga tawo nga adunay mahinungdanon nga thrombocythemia , ang mga tawo nga adunay polycythemia vera kasagaran adunay mga simtomas sama sa sakit sa ulo, pagkalipong, katigulangan sa diagnosis. Kini nga mga sintomas sa kasagaran makapaguol ug nagkinahanglan sa pagsugod sa pagtambal.
Phlebotomy alang sa PV
Ang nag-unang pagtratar sa polycythemia vera mao ang therapeutic phlebotomy . Diha sa therapeutic phlebotomy, ang dugo gikuha gikan sa lawas susama sa usa ka donasyon sa dugo aron sa pagpakunhod sa gidaghanon sa pulang mga selula sa dugo sa sirkulasyon. Ang terapeutic phlebotomy nagpadayon sa regular nga basehan aron ang hematocrit (konsentrasyon sa pula nga selula sa dugo) ubos sa usa ka numero, kasagaran 45 porsyento alang sa kalalakin-an ug 42 porsyento alang sa mga babaye. Ang Phlebotomy nagtambal sa polycythemia vera sa duha ka mga paagi: pinaagi sa pagkunhod sa gidaghanon sa mga selula sa dugo pinaagi sa pisikal nga pagkuha kanila gikan sa lawas ug pinaagi sa paghimo sa usa ka kakulangan nga naglimite sa bag-ong red blood cell production.
Hydroxyurea alang sa PV
Sa mga tawo nga adunay taas nga risgo sa pagpatubo og dugo (kapin sa 60 ka tuig ang panuigon, kasaysayan sa blood clot), gikinahanglan ang dugang nga therapy. Kasagaran ang unang tambal nga idugang sa therapeutic phlebotomy mao ang oral hydroxyurea.
Ang hydroxyurea usa ka oral chemotherapeutic agent nga makunhod ang produksyon sa pula nga mga selula sa dugo sa bone marrow.
Gipamenos usab niini ang produksyon sa white blood cells ug mga platelet. Sama sa ubang mga kondisyon nga giatiman sa hydroxyurea, kini nagsugod sa usa ka ubos nga dosis ug misaka hangtud nga ang hematocrit anaa sa tumong sa tumong.
Kini kasagaran maayo nga gitugotan sa pipila ka mga epekto gawas gawas sa pagkunhod sa produksyon sa mga selula sa dugo. Ang uban nga mga side effects naglakip sa oral ulcers, hyperpigmentation (mangitngit nga kolor sa panit), rash, ug mga kausaban sa kuko (itom nga mga linya ubos sa mga lansang). Ang ubos nga dosis sa aspirin gikonsiderar usab nga front line therapy. Ang aspirin nagdaot sa katakos sa mga platelet nga magkahiusa aron sa pagpaubos sa pagpalambo sa mga pag-ulbo sa dugo. Ang aspirin dili angay gamiton kon ikaw adunay usa ka kasaysayan sa usa ka dako nga nagdugo nga hitabo.
Interferon Alpha alang sa PV
Alang sa mga tawo nga adunay dili makontrol nga itching (gitawag nga pruritus), ang mga babaye nga nagmabdos o sa bata nga nagdala sa tuig, o refractory sa nauna nga mga terapiya, ang interferon alpha mahimong gamiton. Ang interferon alpha usa ka impeksiyon nga subcutaneous nga makapakunhod sa gidaghanon sa pulang selula sa dugo. Mahimo usab niini ang pagpakunhod sa gidak-on sa spleen ug itching. Ang mga epekto naglakip sa hilanat, kahuyang, kasukaon, ug pagsusuka nga naglimite sa mapuslanon nga tambal.
Busulfan alang sa PV
Alang sa mga pasyente nga napakyas ang hydroxyurea ug / o interferon alpha, ang busulfan, usa ka chemotherapeutic nga tambal, mahimo gamiton.
Ang dosis giusab aron paghupot sa gidaghanon sa puting dugo nga dugo ug sa platelet count sa usa ka madawat nga range.
Ruxolitinib alang sa PV
Ang laing tambal nga gigamit alang sa mga pasyente nga pakyas sa ubang mga terapiya mao ang ruxolitinib . Kini nga tambal nagpugong sa enzyme nga Janus Associated Kinase (JAK) nga kanunay nga naapektuhan sa polycythemia vera ug uban pang mga myeloproliferaive neoplasms. Kini kasagarang gigamit alang sa mga tawo nga nagpalambo sa post-polycythemia vera myelofibrosis. Makatabang usab kini sa mga tawo nga adunay grabeng mga sintomas ug splenomegaly (gipadako spleen) nga hinungdan sa mahinungdanong kasakit o uban pang mga isyu.
Hinumdomi, bisan ang polycythemia vera usa ka malungtarong kondisyon, kini usa ka nailhan nga kondisyon nga madumala ug posible nga makabaton og maayong kalidad sa kinabuhi.
Pakigsulti sa imong doktor mahitungod sa lainlaing mga kapilian sa pagtambal nga anaa. Siya mosugyot sa labing maayo alang kanimo.
Mga Tinubdan:
Teferri A. Prognosis ug Pagtambal sa Polycythemia Vera. Sa: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Na-access sa Hunyo 22, 2016.)