Ang leukemia dili usa ka sakit, apan daghan. Ang mga siyentipiko nagsugod sa pagsabut kung giunsa bisan usa ka single, piho nga matang sa leukemia adunay mga subtypes nga lahi sa importante nga mga paagi.
Ang upat ka pangunang matang sa leukemia gibase sa kung kini grabe o kroniyoso, ug myeloid o lymphocytic leukemias, ug kining mga nag-unang mga kategoriya mao ang mosunod:
- Ang talamak nga myeloid (o myelogenous) leukemia (CML)
- Ang acute lymphocytic (o lymphoblastic) leukemia (TANAN)
- Ang laygay nga lymphocytic leukemia (CLL)
Mahitungod sa AML
Ang acute myelogenous leukemia usa ka kanser sa utok sa bukog- ang espongha nga gipilit sa mga bukog, diin ang mga selula sa dugo nahimo-ug kini usab usa ka kanser sa dugo.
Ang AML giisip nga usa ka "acute" leukemia tungod kay kusog kini nga nag-uswag. Ang myelogenous nga bahin sa ngalan naggikan sa mga selula sa myeloid-usa ka pundok sa mga selula nga kasagaran maugmad ngadto sa lainlaing tipo sa hamtong nga mga selula sa dugo, sama sa pula nga mga selula sa dugo, puti nga mga selula sa dugo ug mga platelet.
Ang AML adunay daghan nga mga alyas: Acute myelogenous leukemia gitawag usab nga acute myeloid leukemia, acute myeloblastic leukemia, acute granulocytic leukemia ug acute nonlymphocytic leukemia.
Ang AML makaapekto sa mga tawo sa tanang edad. Ang World Health Organization's 2012 GLOBOCAN nga prohekto nagsugyot sa mga 352,000 ka mga tawo sa tibuok kalibutan nga adunay AML, ug ang sakit nahimong mas kaylap sama sa edad sa mga populasyon.
Ang mga ilhanan ug sintomas sa AML naglakip sa:
- Hilanat
- Ang sakit sa bukog
- Lethargy ug kakapoy
- Kahuyang sa gininhawa
- Mapula nga panit
- Kanunay nga impeksyon
- Sayon nga pagsamad
- Talagsaon nga pagdugo, sama sa kanunay nga mga nosebleed ug nagdugo gikan sa gums
Mga subtyp
Ang klasipikasyon sa AML base sa mikroskopikong dagway sa mga selula sa kanser, o morpolohiya, gipadako sa bag-ong mga diskobre mahitungod sa genetic nga mga pagbag-o o mutasyon nga nalambigit sa nagkalain-laing porma sa maong malignancy.
Ang mga tigdukiduki sa Wellcome Trust Sanger Institute ug mga kaabag nga bag-o lang nagdugang sa kahibalo, nga nagtaho sa genetic mutation nga makatabang sa paghulma sa pagsabut sa AML-dugang nga pagbalhin sa konsepto sa AML gikan sa usa ka single disorder ngadto sa usa nga adunay labing menos 11 ka nagkalainlaing genetic varieties malignancy , nga adunay mga kalainan nga makatabang pagpatin-aw sa nagkadaiya nga mga panahon sa pagluwas sa mga batan-on nga pasyente nga adunay AML.
Ang mga tigdukiduki nagpatik sa ilang pagtuon sa genetics sa AML sa Hunyo 2016 nga isyu sa "New England Journal of Medicine," ug ang mga eksperto nagtuo nga kini nga mga resulta makapalambo sa clinical nga mga pagsulay ug makaapekto sa pamaagi sa mga pasyente nga adunay AML nga nadayagnos ug gitagad sa umaabot.
Ang Pagtuon sa NEJM
Ang mga tigdukiduki nagtuon sa 1,540 nga mga pasyente nga adunay AML kinsa na-enrol sa mga klinikal nga mga pagsulay. Gi-analisar nila ang kapin 100 ka mga gene nga nahibal-an nga hinungdan sa leukemia sa tumong sa pag-ila sa "genetic nga mga tema" sa likod sa pagpalambo sa sakit.
Nakaplagan nila nga ang mga pasyente nga may AML mahimong bahinon sa labing menos 11 ka dagkong grupo, nga ang matag usa adunay nagkalainlain nga mga hugpong sa pagbag-o sa genetiko ug magkalahi nga mga kinaiya ug mga bahin. Sumala sa pagtuon, kadaghanan sa mga pasyente adunay usa ka talagsaon nga kombinasyon sa mga pagbag-o sa genetic nga nagdala sa ilang leukemia, nga makatabang sa pagpatin-aw ngano nga ang AML nagpakita sa maong pagkalahi sa mga survival rates.
Mga implikasyon
Ang pagkasayud sa genetic nga himan sa leukemia sa usa ka pasyente makapauswag sa katakos sa pagtag-an kon ang epektibo nga pagtambal mahimong epektibo. Ang impormasyon sa niini nga matang mahimo nga gamiton sa pagdesinyo sa mga bag-ong klinikal nga mga pagsulay aron mapalambo ang labing maayo nga mga pagtambal alang sa matag subtype sa AML; ug sa kadugayan, ang mas daghan nga genetic testing sa AML sa diagnosis mahimo nga labaw nga rutina.
Sa sistema sa klasipikasyon sa World Health Organization (WHO) sa 2008, ang mga siyentipiko nagsugod na sa pagklasipikar sa adult AML ngadto sa nagkalainlain nga "molecular groups," lakip na ang piho nga mga pagbag-o sa genetiko o pagkasamad sa mga chromosomes nga gitala sa mosunod: t (15; 17), t ), inv (16) -t (16; 16), t (6; 9), inv (3) -t (3; 3), mga gene sa MLL fusion, ug temporaryo nga mutation CEBPA o NPM1.
Apan, sumala sa gihulagway sa bag-o nga pagtuon sa NEJM, ang mga klasipikasyon sa molekula sa WHO dili maayo alang sa daghan nga mga kaso sa AML. Sa pagtuon, ang 736 nga mga pasyente nga adunay AML, o 48 porsyento niini, dili mahibal-an base sa mga grupo sa molekula sa WHO, bisan 96 porsyento sa mga pasyente ang, sa tinuud, adunay gitawag nga mutation sa pag-ayo-genetic nga mga pagbag-o nga nagpailalom sa malignancy.
Ang pagkadiskobre sa daghan nga mga bag-o nga mga gene sa leukemia, daghang mga mutasyon sa drayber matag pasyente, ug mga komplikado nga mga pattern sa mutation ang nagtukmod sa mga imbestigador sa pag-reevaluate sa genomic classification sa AML gikan sa sinugdanan.
Gisugyot ang AML Evaluation and Classification, Base sa Genetic Mutations
Busa, ang mga tigdukiduki mibalik ngadto sa drawing board aron sa pagsulay sa pagpalambo sa usa ka bag-ong sistema sa pag-classify sa AML nga naggamit sa mga pagpagawas nga impormasyon.
Ang labing kaylap nga gidawat nga klasipikasyon ug prognostic nga mga pamaagi alang sa AML naggamit sa klasipikasyon sa WHO - lakip ang gitawag nga cytogenetic lesions-pananglitan t (15; 17) -nga kauban sa NPM1, FLT3ITD, ug CEBP, nga gilista sa ibabaw.
Tungod sa bag-ong pagtuon, girekomenda sa mga awtor nga, sa mubo nga termino, ang TP53, SRSF2, ASXL1, DNMT3A, ug IDH2 kinahanglan isipon alang sa paghan-ay sa mga prognostic guidelines tungod kay kini komon ug adunay kusog nga impluwensya sa klinikal nga resulta.
Alang sa klasipikasyon sa AML, ang pagtantiya sa "splicing-factor genes" nga RUNX1, ASXL1, ug MLLPTD sa diagnosis makaila sa mga pasyente sa "chromatin-spliceosome group." Kini ang ikaduhang pinakadako nga grupo sa mga pasyente nga AML sa pagtuon, ug sukwahi sa Ang mga klase sa AMO sa AML, wala'y usa nga genetic lesion ang naghubit niini nga grupo.
Pinaagi sa paggamit niining gisugyot nga sistema, 1,236 sa 1,540 nga mga pasyente nga adunay mga mutasyon sa drayber mahimo nga ma-classified sa usa ka subgroup, ug 56 nga mga pasyente ang nakakab-ot sa criteria alang sa duha o labaw pa nga mga kategoriya. Ang kinatibuk-ang 166 nga mga pasyente nga adunay mga mutasyon sa drayber wala pa ma-classify.
Kasaysayan sa Kasamtangan nga Mga Sistema sa Klasipikasyon
Ang AML wala gipahigayon sama sa uban pang mga kanser. Ang panglantaw sa usa ka tawo nga adunay AML nagdepende sa ubang kasayuran, sama sa subtype nga gitino sa mga lab test, ingon man sa edad sa pasyente, ug uban pang resulta sa lab test.
Ang AML subtypes mahimong may kalabutan sa panglantaw sa usa ka pasyente ug ang pinakamaayo nga pagtambal. Pananglitan, ang subtype nga acute promyelocytic leukemia (APL) sagad nga pagtratar gamit ang mga droga nga lahi sa gigamit sa ubang mga subtype sa AML.
Ang duha sa mga nag-unang sistema nga gigamit sa pagklasipikar sa AML ngadto sa subtypes mao ang klasipikasyon sa French-American-British (FAB) ug sa bag-ong World Health Organization (WHO) nga klasipikasyon.
Ang Pranses-American-British (FAB) nga klasipikasyon sa AML
Sa mga 1970, usa ka grupo sa mga eksperto sa leukemia sa Pransya, Amerikano, ug Britanya nagbahin sa AML ngadto sa mga subtypes, M0 hangtud sa M7, base sa matang sa selula diin ang leukemia ug kung unsa ka hamtong ang mga selula. Gipasukad kini sa kadaghanan kung giunsa nga ang mga selula sa leukemia nakita ubos sa mikroskopyo human sa pag-ula sa naandan.
FAB subtype Name
M0 nga wala maipakita nga acute myeloblastic leukemia
M1 Acute myeloblastic leukemia nga adunay gamay nga pagkahinog
M2 Acute myeloblastic leukemia uban sa pagkahinog
M3 Acute promyelocytic leukemia (APL)
M4 Mamatay nga myelomonocytic leukemia
M4 eos Acute myelomonocytic leukemia uban sa eosinophilia
M5 Acute monocytic leukemia
M6 Acute erythroid leukemia
M7 Acute megakaryoblastic leukemia
Ang mga subtype M0 pinaagi sa M5 nagsugod tanan sa mga immature forms sa white blood cells. Ang M6 AML nagsugod sa dili kaayo matang nga pula nga mga selula sa dugo, samtang ang M7 AML nagsugod sa mga immature forms sa mga selula nga naghimo sa mga platelet.
Ang World Health Organization (WHO) nga klasipikasyon sa AML
Ang sistema sa klasipikasyon sa FAB mapuslanon ug gigamit gihapon sa pag-grupo sa AML ngadto sa mga subtypes, apan ang kahibalo nag-uswag mahitungod sa prognosis ug panglantaw sa nagkalain-laing matang sa AML, ug ang uban niini nga mga pag-uswag makita sa 2008 nga World Health Organization (WHO) nga sistema.
Ang sistema sa WHO nagbahin sa AML ngadto sa daghang mga grupo:
AML nga adunay mga dili normal nga genetic
- AML nga adunay translocation tali sa chromosome 8 ug 21
- AML nga adunay translocation o inversion sa chromosome 16
- AML nga adunay translocation tali sa chromosomes 9 ug 11
- APL (M3) nga adunay translocation tali sa chromosome 15 ug 17
- AML nga adunay translocation tali sa chromosome 6 ug 9
- AML nga adunay translocation o inversion sa chromosome 3
- AML (megakaryoblastic) nga adunay translocation tali sa chromosomes 1 ug 22
AML nga may mga kausaban nga may kalabutan sa myelodysplasia
AML nga may kalabutan sa nangagi nga chemotherapy o radiation
AML nga wala gipili (AML nga wala mahulog sa usa sa mga grupo sa ibabaw ug busa giklasipikar nga sama sa nahimo sa sistema sa FAB):
- AML nga dunay gamay nga pagkasunod-sunod (M0)
- AML nga walay pagkahinog (M1)
- AML nga may maturation (M2)
- Ang acute myelomonocytic leukemia (M4)
- Ang acute monocytic leukemia (M5)
- Ang acute erythroid leukemia (M6)
- Ang acute megakaryoblastic leukemia (M7)
- Acute basophilic leukemia
- Ang acute panmyelosis nga may fibrosis
Ang myeloid sarcoma (nailhan usab nga granulocytic sarcoma o chloroma)
Ang pagdaghan sa Myeloid nga may kalabutan sa Down syndrome
Dili makit-an ug biphenotypic acute leukemias :
Kini nga mga leukemias nga adunay lymphocytic ug myeloid features. Usahay gitawag ang TANAN nga adunay mga marker sa myeloid, AML nga adunay mga marka sa lymphoid, o nagkalainlain nga acute leukemias.
Sa ibabaw sa WHO nga mga kategoriya nga gipahiangay gikan sa American Cancer Society.
Mga Tinubdan:
Papaemmanuil E, Gerstung M, et al. Genomic classification ug prognosis sa acute myeloid leukemia. N Engl J Med . 2016; 374 (23): 2209-21.
Wellcome Trust Sanger Institute. Ang acute myeloid leukemia labing menos 11 ka lainlaing sakit. Gi-access sa Hunyo 2016.
American Cancer Society. Giunsa pagklasipikar ang acute myeloid leukemia? Gi-access sa Hunyo 2016.