Ang primary o idiopathic myelofibrosis, nga nailhan usab nga agnogenic myeloid metaplasia, usa ka sakit sa utok sa bukog diin ang utok sa uyok nagporma nga fibrous tissue ug nagpatunghag abnormal nga selula sa dugo. Ang Idiopathic myelofibrosis usa sa mga myeloproliferative disorder . Kini nga sakit makaapektar sa mga lalaki ug mga babaye ug sa kasagaran masayran sa mga indibidwal tali sa 50 ngadto sa 70 anyos, apan mahimong mahitabo sa bisan unsang edad.
Kini gibana-bana nga mahitabo sa 2 gikan sa matag 1,000,000 nga mga indibidwal.
Mga simtoma
Kutob sa 25% sa mga indibidwal nga adunay idiopathic myelofibrosis walay sintomas. Kadtong adunay mga sintomas mahimong adunay:
- Usa ka gipalabi nga spleen, nga maoy hinungdan sa pagkadili komportable sa abaga sa wala nga bahin sa tiyan o kasakit sa wala nga bahin sa wala nga abaga
- Kahuyang, kakapoy
- Kahuyang sa gininhawa
- Pagkawala sa timbang
- Gikan sa gabii
- Dili mahulagway nga pagdugo
Ang uban nga mas seryoso nga mga matang sa idiopathic myelofibrosis mahimong adunay:
- Ang mga tumor nga gihimo sa pagpalambo sa mga selula sa dugo nga mahimong maporma sa gawas sa utok sa bukog sa bisan unsang tisyu sa lawas
- Ang pagpahinay sa pag-agos sa dugo ngadto sa atay, nga nagresulta sa kondisyon nga gitawag ug "portal hypertension"
- Ang distended veins sa esophagus, nailhan nga esophageal varices, nga mahimong madaut ug magdugo.
Pag-diagnose
Alang niadtong mga indibidwal nga walay mga sintomas, ang idiopathic myelofibrosis mahimo nga madiskobrehan sa diha nga ang usa ka regular nga medikal nga eksaminasyon nakakaplag sa usa ka gipadakong spleen ug abnormal nga mga resulta sa test sa dugo. Kini nga mga resulta mahimong magpakita nga mas ubos kay sa normal nga gidaghanon sa pula nga mga selula sa dugo (hinungdan sa anemia ), mas taas kaysa normal nga gidaghanon sa puti nga mga selula sa dugo, ug dili normal nga gidaghanon sa mga platelet (tingali taas o ubos).
Apan, ang ubang mga tawo tingali wala kaayoy kausaban sa gidaghanon sa mga selula sa dugo.
Sa diha nga ang usa ka sample sa dugo sa usa ka tawo gisusi ubos sa mikroskopyo, makita ang dili normal nga mga selula sa dugo. Ang ubang mga pagsulay sa dugo mahimo usab nga abnormal. Aron matabangan ang pagkumpirma sa idiopathic myelofibrosis, usa ka sample sa bone marrow (biopsy) ang pagakuhaon ug susihon sa mikroskopyo alang sa presensya sa fibrosis.
Pagtambal
Ang mga indibidwal nga walay mga sintomas sa kasagaran dili pagtratar. Ang mga pagsulay sa dugo gihimo sa regular nga paagi aron masubay ang sakit.
Alang niadtong adunay mga sintomas, ang pagtambal gibase sa paghupay sa dili komportable ug pagpakunhod sa risgo sa mga komplikasyon. Ang mga indibidwal nga adunay anemia mahimong makadawat og iron, folate ug / o dugo nga pag-abono. Ang uban mahimong tambalan sa mga tambal, sama sa Deltasone (prednisone) o Zometa (zoledronic acid).
Ang mga indibidwal nga adunay daghang mga selula sa dugo mahimong tambalan sa mga tambal, sama sa Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) o interferon alfa.
Ang ubang mga indibidwal tingali kinahanglan nga kuhaon ang operasyon sa spleen (splenectomy), ilabi na kung kini hinungdan sa komplikasyon. Ang uban nga mga pagtambal mahimong maglakip sa radiation therapy o bone marrow (stem cell) transplantation .
Panglantaw
Sa aberids, ang mga indibidwal nga adunay idiopathic myelofibrosis mabuhi sulod sa lima ka tuig human sa diagnosis. Hinuon, mga 20% sa mga tawo nga adunay sakit ang mabuhi sa 10 ka tuig o kapin pa. Kini nga mga numero nagdugang sa paglabay sa panahon samtang ang bag-ong mga pag-atiman gipalambo ug ang panukiduki nagpalambo sa kahibalo sa disorder.
Mga Tinubdan:
> "Idiopathic Myelofibrosis." Impormasyon sa Sakit. 24 Sep 2007. Leukemia & Lymphoma Society.
> Niblack, Joyce. "MF FAQ." MPD-FAQs. 3 Feb 1999. MPD Research Center, Inc.