Ang mga myeloproliferative neoplasms (MPN), nga kaniadto gitawag og myeloproliferative disorders, usa ka grupo sa mga disorder nagpaila sa sobrang produksyon sa usa o daghan nga selula sa dugo (mga puting selula sa dugo, pula nga mga selula sa dugo, ug / o mga platelet). Bisan tuod mahimo nimo nga ilakip ang pulong nga neoplasma nga adunay kanser, kini dili ingon nga tin-aw nga pagputol.
Ang neoplasm gihulagway nga usa ka abnormal nga paglambo sa tisyu nga gipahinabo sa usa ka mutation ug mahimong matangtang nga benign (non-cancerous), pre-cancerous, o cancerous (malignant).
Sa diagnosis, ang kadaghanan sa myeloproliferative neoplasms dili maayo apan sa paglabay sa panahon mahimo nga mahimong malignant (cancerous) nga sakit. Kini nga risgo sa pagpalambo sa kanser uban niini nga mga diagnoses nagpasiugda sa kamahinungdanon sa suod nga follow-up sa imong hematologist.
Ang klasipikasyon sa mga myeloproliferative neoplasms nausab na sa pipila ka mga katuigan apan among repasohon ang mga heneral nga mga kategoriya dinhi.
Classic Myeloproliferative Neoplasms
Ang "classic" myeloproliferative neoplasms naglakip sa:
- Polycythemia vera (PV): Ang mga resulta sa PV gikan sa genetic mutation nga maoy hinungdan sa sobrang produksyon sa pula nga mga selula sa dugo. Usahay ang puting selula sa dugo ug mga numero sa platelet usab taas. Kini nga pagtaas sa gidaghanon sa dugo nagdugang sa imong risgo sa pagpatubo sa dugo. Kung nadayagnos nga adunay PV, adunay gamay nga kahigayonan nga maugmad ang myelofibrosis o kanser.
- Kinahanglanon nga Thrombocythemia (ET): Ang genetic mutation sa ET resulta sa sobrang produksyon sa mga platelet. Ang nagkadaghan nga mga platelet sa sirkulasyon nagdugang sa imong risgo sa pagpatubo sa dugo. Ang imong risgo sa pag-ugmad sa kanser kon nahiling nga adunay ET gamay kaayo. Ang ET talagsaon sa taliwala sa mga MPNs tungod kay kini usa ka diagnosis sa dili pagpalingkawas. Nagpasabut kana nga ang imong doktor magadumala sa ubang mga hinungdan sa taas nga platelet count ( thrombocytosis ) lakip ang uban nga MPNs.
- Primary Myelofibrosis (PMF): Ang primary myelofibrosis kaniadto gitawag nga idiopathic myelofibrosis o agnogenic myeloid metaplasia. Ang genetic mutation sa PMF nagresulta sa scarring (fibrosis) sa bone marrow. Ang kini nga scarring makapahagit sa imong utok sa bukog aron sa paghimo sa bag-ong mga selula sa dugo. Sukwahi sa PV, ang PMF sa kinatibuk-an moresulta sa anemia (ubos nga gidaghanon sa selula sa dugo). Ang gidaghanon sa puti nga selula sa dugo ug ang gidaghanon sa platelet mahimong madugangan o mapakunhod.
- Ang laygay nga Myeloid Leukemia (CML) : Ang CML mahimo usab nga gitawag nga chronic myelogenous leukemia. Ang resulta sa CML gikan sa genetic mutation nga gitawag BCR / ABL1. Kini nga mutasyon moresulta sa sobrang produksyon sa granulocytes, usa ka matang sa white blood cell. Sa sinugdan, tingali wala ka'y mga sintomas ug ang CML sagad nga madiskobrehan nga adunay kanunay nga buhat sa laboratoryo.
Atypical Myeloproliferative Neoplasms
Ang "atypical" myeloproliferative neoplasms naglakip sa:
- Juvenile Myleomonocyic Leukemia (JMML): Ang JMML kaniadto gitawag nga juvenile CML. Kini usa ka talagsaon nga porma sa leukemia nga nahitabo sa pagkabata ug sayo nga pagkabata. Ang utok sa bukog nag-overproduces sa mga myeloid white blood cells, labi na ang usa nga gitawag og monocyte (monocytosis). Ang mga bata nga adunay neurofibromatosis type I ug Noonan syndrome adunay mas taas nga risgo sa pagpalambo sa JMML kay sa mga bata nga wala niining genetic nga kondisyon.
- Laygay nga Neutrophilic Leukemia: Ang talamak nga neutrophilic leukemia usa ka talagsaon nga disorder nga gihulagway sa sobrang produksyon sa mga neutrophils, usa ka matang sa white blood cells. Dayon kini nga mga selula maka-infiltrate sa imong mga organo ug hinungdan sa pagpadako sa atay ug spleen (hepatosplenomegaly).
- Ang talamak nga Eosinophilic Leukemia / Hypereosinophilic Syndromes (HES): Ang tesis nga eosinophilic leukemia ug hypereosinophilc syndromes nagrepresentar sa usa ka grupo sa mga disorder nga gihulagway sa nagkadaghan nga eosinophils (eosinophilia) nga miresulta sa kadaot sa nagkalain-laing mga organo. Ang usa ka populasyon sa HES molihok nga sama sa myleoproliferative neoplasms (busa ang ngalan nga chronic eosinophilic leukemia).
- Mast Cell Disease: Systemic (nga nagkahulogan sa tibuok lawas) mast cell disease o mastocytosis usa ka bag-o nga dugang sa kategoriya sa myeloproliferative neoplasms. Ang mga sakit sa selda nga mga sanga resulta sa sobrang produksyon sa mga mast cells, usa ka matang sa puti nga selula sa dugo nga mosulong sa utok sa bukog, gastrointestinal tract, panit, spleen ug atay. Kini lahi sa cutaneous mastocytosis nga nakaapektar lamang sa panit. Ang mga selyus nga maluspad nagpagawas sa histamine nga miresulta sa usa ka reaksyon sa alerdyik sa tissue nga naapektuhan.
Mga Tinubdan:
Roufosse F, Klion AD ug Weller PF. Hypereosinophilic syndromes: Clinical manifestations, pathophysiology, ug diagnosis. Sa: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Na-access sa Hunyo 27, 2016.)
Teferri A. Kasayuran sa myeloproliferative neoplasms. Sa: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Na-access sa Hunyo 26, 2016.)
Van Eatton RA. Clinical manifestations ug diagnosis sa chronic myeloid leukemia. Sa: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Na-access sa Hunyo 28, 2016.)