Mga Risk Factor, Gene Abormalidad, Stem Cell Transpants ug JMML
Unsa ang juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) ug giunsa kini pagtratar?
Ang Juvenile Myelomonocytic Leukemia (JMML) - Kahubitan
Ang Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) usa ka talagsaon nga matang sa agresibo nga kanser sa dugo nga makaapekto sa mga masuso ug mga bata; adunay mga wala'y 1% nga mga leukemias sa pagkabata. Ang aberids nga edad sa mga bata nga adunay diagnosis 2 ka tuig ang panuigon, ug kasagaran nga makita ang mga kaso sa mga bata nga mas magulang sa sayis anyos.
Kini 2 ½ ka beses nga mas komon sa mga lalaki kay sa mga babaye.
Ang JMML gitawag usab nga juvenile chronic myelogenous leukemia (JCML), juvenile chronic granulocytic leukemia, chronic ug subacute myelomonocytic leukemia, ug monosomy 7 sa bata.
Giunsa kini mahitabo
Mahitabo ang JMML sa dihang ang mga kausaban (pananglitan, mutasyon) magtigum sa DNA sa usa ka matang sa stem cell sa utok sa bukog nga kasagaran mopatubo sa usa ka matang sa selula nga gitawag og monocyte . Ang mga pagbag-o ang hinungdan nga ang apektado nga selula magadaghan sa pagkontrol.
Samtang ang gidaghanon sa mga abnormal nga mga selula motubo, sila magsugod sa pagkuha sa utok sa bukog. Sa paglabay sa panahon, kini makabalda sa nag-unang trabaho sa bukog sa bukog, nga mao ang pagmugna og pula nga mga selula sa dugo, himsog nga puti nga mga selula sa dugo ug mga platelet.
Mga Risk Factor
Ang mga tigdukiduki wala mahibal-an kung unsa ang hinungdan sa mga pagbag-o sa DNA nga mosangpot sa JMML, apan ang mga bag-ong pagtuon nagsugyot nga kini mahimong mapanunod gikan sa mga ginikanan sa bata.
Ang mga bata nga adunay neurofibromatosis type I ug Noonan syndrome adunay risgo sa pagpalambo sa JMML, nga adunay 14% sa mga bata nga nadayagnos nga adunay JMML nga adunay Noonan syndrome.
Mga ilhanan ug mga sintomas sa JMML
Ang mga timailhan ug sintomas sa JMML adunay kalambigitan sa pagtipon sa abnormal nga mga selula sa utok sa bukog ug mga organo. Kini mahimo nga maglakip sa:
- Mapula nga panit
- Kanunay nga mga impeksyon o sakit
- Dili normal nga pagdugo
- Ang gipamunga nga tiyan nga may kalabutan sa gipadako nga spleen ( splenomegaly ) ug gipadak-ang atay
- Mga hilanat
- Rash
- Nagkunhod sa gana
- Ubo
- Mga paglangay sa paglambo
Kini mahimo usab nga mga ilhanan ug mga sintomas sa uban nga dili kanser nga mga kondisyon. Kung nahingawa ka sa panglawas sa imong anak, ang pinakamaayo nga buhaton mao ang pagbisita sa imong healthcare provider.
Pag-diagnose sa JMML
Aron masusi ang JMML, susihon sa mga doktor ang resulta sa mga pagsulay sa dugo ingon man ang tinguha sa utok sa bukog ug biopsy . Ang pila nga mga kaplag magpakita sa JMML:
- Ang taas nga gidaghanon sa puti nga selula sa dugo, ilabi na ang taas nga mga monocyte
- Ang gidaghanon sa ubos nga selula sa dugo (anemia)
- Ubos nga gidaghanon sa platelet (thrombocytopenia)
- Abnormalidad sa chromosome 7
Ang kakulang sa Philadelphia chromosome motabang sa pagtino nga ang sakit dili chronic myelogenous leukemia (CML) .
Mga Dalan sa Sakit
Adunay 3 medyo lahi nga mga paagi diin kini nga matang sa leukemia naglihok. Sa una nga matang ang sakit kusog nga progresibo. Sa ikaduha nga klase, adunay usa ka lumalabay nga panahon sa dihang ang bata lig-on, nga gisundan sa kusog nga progresibong kurso. Sa ikatulo nga matang, ang mga bata mahimo nga mag-uswag ug magpabilin nga malumo nga simtoma sulod sa 9 ka tuig, diin ang maong sakit kusog nga progresibo nga walay pagtambal.
Pagtambal sa JMML
Ang nag-unang pagtambal alang sa JMML usa ka stem cell transplant, apan usahay ang mga paagi sa pagtambal gigamit usab.
Sa operasyon
Ang papel sa operasyon sa pagtambal sa JMML kontrobersyal.
Usa ka komon nga protocol sa pagtuon (Ang Children's Oncology Group- COG) nagsugyot sa splenectomy (pagtangtang sa spleen) sa tanang mga bata nga adunay sakit nga nagpadako sa spleens. Ang lain pang nag-unang JMML treatment protocol (European Working Group sa Myelodysplastic Syndrome in Childhood-EWOG-MDS) nagpabilin kini sa doktor sa pasyente aron paghukom. Wala kini mahibal-i kung ang dugay nga kaayohan niini nga pamaagi mas labaw sa mga risgo.
Pagpang-chemotherapy
Sa kinatibuk-an, ang JMML lagmit nga adunay dili maayo nga tubag sa chemotherapy. Ang Purinethol (6- Mercaptopurine) ug Sotret (isotretinoin) mao ang mga drugas nga gigamit sa gamay nga sukod sa kalampusan.
Tungod sa limitadong kaayohan niini sa pagtambal sa JMML, ang chemotherapy dili ang sumbanan.
Pag-transplant sa Stem Cell
Ang allogeneic stem cell transplant mao lamang ang pagtambal nga makahatag sa usa ka dugay nga tambal alang sa JMML. Nakaplagan sa panukiduki ang susama nga mga kalampusan sa kalampusan nga adunay mga katugbang nga mga donor nga stem cell sa pamilya o mga katugbang nga donor.
Ang gidaghanon sa pagbalikbalik human sa stem cell transplant alang sa JMML mahimong tali sa 30% ug 50%, nga taas kaayo. Ang pagbakwet mahitabo sa aberids nga 3 ½ ka bulan human sa transplant, ug halos kanunay sulod sa usa ka tuig. Bisan pa, bisan pa niining mga makapawala sa kadasig nga mga numero, ang mga pasyente sagad nakab-ot sa usa ka tambal sa ikaduhang stem cell transplant.
Bisan pa sa panginahanglan alang sa agresibo nga pagtratar, ang mga bata nga adunay JMML mas maayo nga nagbuhat sa mga pag-uswag sama sa mga transplant sa stem cell. Nakaplagan sa usa ka pagtuon nga ang 5 ka tuig nga survival rate alang sa mga bata nga nakadawat sa susama nga mga stem cell sa pamilya mao ang 55%, nga adunay 5 ka tuig nga survival rate nga 49% sa mga wala'y kalabutan nga mga donor, ug kini nga pag-uswag nagpalambo sa tanan nga panahon .
Ang Ubos nga Linya
Isip usa ka ginikanan, usa sa labing lisud nga mga butang nga gihunahuna mao ang imong masakiton nga bata o bata. Kining matanga sa sakit makahatag og dakong kadaot sa bata, sa mga ginikanan ug sa mga igsoon. Tingali nakigbisog ka sa pagpatin-aw sa usa ka komplikadong sitwasyon sa imong mga anak, nga dili makahimo sa pagputos sa imong ulo sa imong kaugalingon.
Pahimusli ang bisan unsang suporta nga mga grupo o mga kapanguhaan nga gitanyag sa imong cancer center, ingon man usab sa imong mga minahal, mga higala, pamilya ug mga silingan. Samtang ikaw ug ang imong pamilya tingali nakasinati og daghang mga emosyon ug mga pagbati, importante nga hinumdoman nga adunay paglaum alang sa tambal ug nga ang pipila ka mga bata nga adunay JMML nagpadayon sa paggiya sa himsog ug mabungahon nga mga kinabuhi.
Mga tinubdan
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., ug Loh, M. "Juvenile myelomonocytic leukemia: Usa ka report gikan sa 2nd International JMML Symposium" Leukemia Research 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Juvenile myelomonocytic leukemia ug chronic myelomonocytic leukemia" Leukemia 12 Hunyo 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Ang Hamtopoietic stem cell transplantation (HSCT) sa mga bata nga adunay juvenile myelomonocytic leukemia (JMML): resulta sa EWOG-MDS / EBMT trial. Dugo . 2005. 105 (1): 410-9
National Cancer Institute. Mga Sumaryo sa Impormasyon sa Kanser sa PDQ. Ang propesyonal nga bersyon sa panglawas. Childhood Leukemia Myeloid Leukemia / Other Myeloid Malignancies Treatment (PDQ®). Gipatik sa online 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. ug Kratz, C. "Myelomonocytic leukemia sa Juvenile" Mga Opsyon sa Paggamit Karon sa Oncology 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., ug Hirano, N. "Juvenile myelomonocytic leukemia: Epidemiology, etiopathogenesis, diagnosis, ug pagdumala sa pagdumala" Pediatric Drugs 2010 2010 1: 11-21.