Ang talamak nga Myelomonocytic Leukemia (CMML)

by Tom Iarocci, MD

Ang chronic myelomonocytic leukemia, o CMML, usa ka kanser sa mga selula sa pagporma sa dugo nga nagpuyo sa utok sa bukog. Sa CMML, ang mga abnormalidad sa mga selula sa pagporma sa dugo dili lamang makaapekto sa bone marrow-kini hinungdan nga ang usa ka tawo adunay daghang mga monocytes-usa ka matang sa puting selula sa dugo-ug kini makaapekto usab sa ubang bahin sa lawas.

CMML vs. CML

Ang CMML nagpasabot sa chronic myelomonocytic leukemia, samtang ang CML mao ang chronic myeloid leukemia (gitawag usab nga chronic myelogenous leukemia).

Adunay mahimong mga pagkaparehas tali sa CML ug CMML sa mga termino sa unang mga kaplag, apan kining duha ka mga sakit managlahi.

Sa duha, ang CMML sa kinatibuk-an nagdala sa mas grabe nga prognosis kay sa CML, bisan daghan nga nagkalainlain nga mga hinungdan ang makatampo ngadto sa usa ka indibidwal nga prognosis ug survival ug mahimong adunay mga therapeutic sa pagtambal nga magamit depende sa indibidwal nga kaso.

Mga Hinungdan ug mga Risk Factor

Ang CMML kasagarang mahitabo sa mga hamtong, kasagaran mga tawo nga sobra sa edad nga 65.

Sa kasagaran sa mga kaso sa CMML, ang hinungdan wala mahibal-an, ug walay mahibal-an nga paagi aron mapugngan kini. Ang ubang mga tawo nagpalambo og CMML pagkahuman sa pagdawat sa chemotherapy ug radiation isip kabahin sa ilang pag-atiman sa kanser. Sa pipila ka mga kaso, ang mga paningkamot mahimo aron malikayan ang mga chemotherapy nga droga nga posibleng mosangpot sa CMML, apan kini nga mga drugas mahimong gikinahanglan, makaluwas sa kinabuhi nga mga pagtambal sa ubang mga kaso.

Pagkanapal

Ang eksaktong hitabo sa CMML wala mahibal-i. Sa kinatibuk-an, CMML dili komon kaayo nga kanser; Apan, kini mao ang labing komon nga matang sa blood disorder sa kategoriya niini, MDS / MPN, nga gipasabut sa dugang sa ubos.

Mga Feature

Ang klasipikasyon sa CMML, sama sa uban nga mga kanser sa dugo, gipailalom sa pipila ka pagbag-o latas sa mga katuigan, kasumpay sa paglambo sa usa ka mas maayo nga siyentipiko nga pagsabut sa sakit.

Karon, ang CMML giila ingon nga adunay usa ka pagsagol sa mga kinaiya sa duha ka lainlaing mga kategoriya sa mga disorder sa dugo: myelodysplastic syndrome ug myeloproliferative neoplasm .

Ang Myelodysplastic syndrome (MDS) usa ka grupo sa mga sakit nga nakaapektar sa normal nga selula sa dugo sa bone marrow. Sa MDS, ang utok sa bukog nagpatunghag abnormal nga tan-awon, dili pa gulang nga mga selula sa dugo nga gitawag nga mga selula sa pagbuswak. Kini nga mga selula sa blast mapakyas sa pagkahamtong sa tukmang paagi ug dili makalihok sa ilang mga gimbuhaton isip mga selula sa dugo.
Ang Myeloproliferative neoplasm (MPN) nagtumong sa mga sakit diin ang utok sa bukog naghimo sa daghan kaayo nga pula nga mga selula sa dugo, platelet, o lainlaing matang sa puti nga mga selula sa dugo.

Ang mga tawo nga adunay CMML dunay abnormal nga makita (dysplastic) nga mga selula sa ilang uyok sa bukog, ug, busa, sa dugay nga panahon, ang CMML giisip nga usa ka matang sa myelodysplastic syndrome.

Apan, ang mga tawo nga adunay CMML adunay sobra nga monocyte puti nga mga selula sa dugo, ug ang usa ka importante nga bahin sa MDS mao ang adunay diyutay nga mga selyula sa dugo sa bloodstream, busa ang CMML dili gayud usa ka talagsaon nga angay alang sa kategorya sa MDS.

Ang myelodysplastic / myeloproliferative neoplasms (MDS / MPN)

Alang niini ug uban pa nga mga rason, ang sistema sa klasipikasyon sa World Health Organization (WHO) naglakip sa CMML sa usa ka kategoriya nga tanan: MDS / MPN, sumala sa gipakita sa ubos.

Ang CMML usa sa daghang mga matang sa MDS / MPN.

Ang chronic myelomonocytic leukemia (CMML)
Ang atypical chronic myeloid leukemia (aCML), BCR-ABL1 -
Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML)

MDS / MPN nga adunay sideroblast ug thrombocytosis (MDS / MPN-RS-T)
MDS / MPN, unclassifiable

Ang CMML mao ang labing komon nga sakit niining grupoha. Ang dili kaayo komon nga mga sakit niini nga grupo adunay atypical chronic myeloid leukemia ug juvenile myelomonocytic leukemia. Ang tanan niini nga mga sakit og daghang abnormal nga selula sa dugo.

Sa usa ka pag-update nga gi-isyu sa 2016 sa WHO, usa ka butang nga kanhi gitawag nga refractory anemia nga adunay sideroblasts nga may kalabutan sa marked thrombocytosis (RARS-T) gipaila ingon nga usa ka hingpit nga gidawat, bag-o nga diagnostic nga termino, nga gitawag MDS / MPN nga adunay sideroblast ug thrombocytosis.

Mga ilhanan ug mga sintomas

Ang pagbaton og daghan kaayo nga mga monocyte sulod sa dugay nga panahon, kasagaran, ang tulo ka bulan mao ang labing komon nga ilhanan sa CMML.

Ang sobra nga mga monocytes mao ang pagbasol sa daghang mga sintomas. Ang sobra nga mga monocyte mahimong maglakaw ug mag-agad sa duha ka mga organo sa tiyan, atay, ug sa spleen, diin kini mahimong hinungdan sa pagpadako ug pipila ka mga sintomas.

Ang usa ka gipadako nga spleen , o splenomegaly, mahimong hinungdan sa kasakit sa wala nga bahin sa tiyan. Ang pagpalapad niini nga dapit mahimo usab nga hinungdan sa mga tawo nga mobati sa hingpit nga paspas kaayo kon sila mokaon.
Kon ang atay mahimong gipadako, nga gitawag nga hepatomegaly, kini mahimong hinungdan sa dili komportable sa tiyan usab, sa ibabaw nga tuo nga bahin.

Bisan ang mga tawo nga adunay CMML naghimo sa daghan kaayo nga monocyte puti nga mga selula sa dugo, usahay adunay kakulangan sa uban nga mga matang sa pula ug puti nga mga selula isip kabahin niining tibuok nga proseso, ug kini nga mga kakulang makahimo usab sa pipila sa mga sintomas sa CMML.

Ang kakulang sa pula nga mga selula sa dugo, o anemia, mahimong mosangpot sa pagbati nga gikapoy kaayo, ug usab usa ka kahuyang, kakulang sa ginhawa, ug luspad nga panit.
Ang dili igo nga gidaghanon sa normal nga puting mga selula sa dugo, o leukopenia, mahimong mosangpot sa kanunay o grabe nga mga impeksyon.
Ang kakulang sa mga platelet sa dugo, o thrombocytopenia, mahimong mosangpot sa abnormal nga pagdugo ug pagsamad. Sa usa ka tawo nga adunay CMML, kini mahimo nga namatikdan ingon nga kanunay o grabe nga nosebleeds o nagdugo nga mga gum.

Ang ubang mga sintomas mahimo nga maglakip sa dili tinuyo nga pagkawala sa timbang, hilanat, ug pagkawala sa gana.

Ang mga ilhanan ug mga simtomas mahimong maghatag og mga timailhan, apan dili kini igo alang sa pagdayagnos sa CMML.

Diagnosis ug Pagsusi

Ang diagnosis sa CMML naglakip sa espesyal nga pagtuon sa mga selula gikan sa imong dugo ug sa utok sa bukog. Kini nagpasabot nga ang biopsy sa bukog mao ang bahin sa pagtimbang-timbang, dugang sa mas pamilyar nga dugo nga makuha gikan sa ugat nga naggamit sa dagum.

Base sa mga resulta sa pasiunang pagsulay, adunay usa usab ka proseso sa elimination nga nagpadayon, sanglit daghang nagkalainlain nga mga sakit ang makahimo niining mga simtomas ug ang mga nag-unang mga nahibal-an sa laboratoryo.

2016 WHO Criteria CMML Diagnosis

Padayon (sobra sa 3 ka bulan) sobra sa mga monocytes (monocytosis) sa peripheral nga dugo nga labaw pa sa 1000 / microL.
Ang mga monocytes nag-asoy sa labaw sa 10 porsyento sa tibuok nga selula sa dugo nga selula (WBC) nga gidaghanon.
Wala magtagbo sa WHO criteria alang sa ubang mga disorder sa dugo: BCR-ABL1 positibo nga chronic myeloid leukemia, pangunang myelofibrosis, polycythemia vera, o mahinungdanon nga thrombocytosis
Porsyon sa mga matang sa wala pa matang nga pagbuto sa dugo ug uyok: wala pay 20 porsiyento nga myeloblasts + monoblasts + promonocytes sa peripheral blood ug bone marrow.
Diha sa pamilya sa myeloid, ang "mga sanga" naglakip sa mga linya sa cell nga nabahin ug hamtong aron makamugna og mga monocyte, macrophages, neutrophils, basophils, eosinophils, pula nga mga selula sa dugo, mga selula sa dendritic, ug megakaryocytes.

Ang mga sakit nga susama sa mga kaplag sama sa CMML kasagaran kinahanglan nga mapamatud-an, ug usahay ang mga doktor mohimo sa dugang nga mga pagsulay nga girekomendar sa dili pa ang pagtambal sa mga pasyente nga adunay CMML, uban sa inisyal nga pagtrabaho, tungod kay kini nakuha na sa imong bone marrow ug mga sample sa dugo alang sa pagdayagnos.

Kung ang pipila nga mga kausaban sa gene o pag-usab sa mga gene makita sa mga problema nga mga selula (dili kasagaran sa mga tawo nga adunay monocytosis, apan naglakip sa PDGFRA o PDGFRB, FGFR1, o PCM1-JAK2) unya adunay laing WHO nga klasipikasyon nga gihatag, ug adunay mga implikasyon alang sa pagtambal uban sa usa ka espesipikong ahente nga gitawag ug imatinib.

CMML Categories

Ang klasipikasyon sa WHO dugang nag-categorize sa mga tawo nga adunay CMML ngadto sa tulo ka lain-laing mga kategoriya nga may kalabutan sa prognosis:

CMML-0: Wala pay 2 porsyento nga pagbuto sa peripheral nga dugo ug ubos sa 5 porsyento nga pagbuto sa utok sa utok.
Ang CMML-1: 2 ngadto sa 4 porsiyento nga pagbuto sa dugo sa peripheral ug / o 5 ngadto sa 9 porsyento nga pagbuto sa utok sa utok.
Ang CMML-2: 5 ngadto sa 19 porsiyento nga pagbugaw sa peripheral nga dugo, 10 ngadto sa 19 porsiyento nga pagbuga sa utok sa utok, ug / o presensya sa usa o labaw pa sa Auer rods (clumps sa burgundy nga kolor nga granular nga materyal nga naglangkob sa elongated shapes, nga makita sa cytoplasm of myeloid blasts).

Pagtambal

Ang usa ka transplant sa utok sa bukog gikan sa usa ka donor (allogeneic hematopoietic transplantation cell) mao lamang ang kalagmitan nga curative treatment alang sa mga pasyente nga adunay CMML. Kon kini usa ka kapilian, kini nga desisyon gihimo isip resulta sa panaghisgutan sa doktor-pasyente.

Mga Pagsulay sa Klinika

Sa natad sa chemotherapy, sa pagkakaron, wala'y nakaplagan nga "magic bullet for CMML". Ang mga pagtambal nga anaa dili dako nga makaapekto sa kinaiyanhon nga pag-uswag sa sakit, ug busa ang mga tawo nga adunay CMML kusganon nga giawhag sa paghunahuna sa pag-enroll sa mga klinikal nga mga pagsulay, kon anaa.

Alang sa mga tawo nga dili moadto alang sa transplant, ug alang niadtong wala mag-enroll sa usa ka pagsulay, adunay daghang mga kapilian alang sa pagtratar sa sakit, dili maayo sa tambal, lakip na ang gitumo nga sintomas nga pagtambal.

Gidumala ug Gisuportahan nga Symptom

Ang mga giya sa eksperto nag-ingon nga ang mga pasyente nga walay mga sintomas kinahanglan nga paga-monitor sa ilang mga doktor nga adunay periodic examinations ug mga pagtuon sa laboratoryo. Girekomenda usab nila nga ma-update ang mga bakuna ug kung ang pasyente usa ka smoker, nga ang pagpanigarilyo gihunong.

Sa wala ang usa ka clinical trial, aduna pa'y mga tambal nga magamit nga mahimong gamiton sa "pagdaot" sa sobra nga mga numero sa abnormal cells (cytoreductive therapy) sama sa hydroxyurea, azacitidine, o decitabine.

Ang suporta nga pag-atiman alang sa mga pasyente nga adunay CMML susama sa gibuhat sa mga pasyente nga adunay MDS. Ang mga pag-abono sa pula nga mga selula ug mga platelet sagad nga gihatag, ug ang paggamit sa mga erythropoiesis-stimulating nga mga ahente mahimong hisgotan, maingon man ang antibiotic treatment alang sa mga impeksyon.

Alang sa malig-on nga CMML, o mga kaso diin ang mga pagtambal gisulayan apan napakyas, ang mga pasyente giawhag sa pag-apil sa mga klinikal nga mga pagsulay sa higayon nga kini anaa.

Prognosis

Walay maayo nga numero sa ballpark alang sa kaluwasan, tungod kay ang mga tawo nga adunay CMML adunay lahi kaayo nga mga kasinatian sa sakit.

Ang gipatik nga median (o, sa estadistika, ang tunga nga gidaghanon sa usa ka serye sa mga panahon sa pagluwas) mao ang mga 30 ka bulan nga mabuhi gikan sa panahon sa diagnosis. Adunay daghang kalainan niini nga median, bisan pa, ug ang mga estadistika sa pagkabuhi, sa kinatibuk-an, wala magpakita sa bag-ong mga pagtambal nga wala pa'y kasayuran. Ang pagtantiya giisip nga mas detalyado sa ubos, sa higayon nga ang mga nagkalainlaing mga grupo sa risgo sa CMML gipasabut.

Ang pagkawalay kasegurohan sa estadistika makapabati kanimo nga mabalaka. Ang bukas nga pag-istoryahanay uban sa imong doktor makatabang kanimo nga masabtan ang imong indibidwal nga kaso. Adunay usa ka nagkalainlaing mga resulta ug mga kaluwasan sa mga panahon uban sa CMML, ug adunay dili mokubos sa siyam ka lainlaing mga sistema sa pagsukod aron sa pagsulay sa pagtino sa mga prognoses-mga sistema nga naggamit sa mga butang sama sa clinical features ug laboratory findings, ug ang uban usab nag-analisa sa genetics sa cancerous cells .

Adunay dunay dagkong kalainan sa pamaagi nga ang mga clinician makaduol sa risgo sa CMML, depende sa institusyon, apan walay datus nga daw nagpunting sa usa ka pinakamaayong paagi sa pagsusi sa risgo.

Ang mga estadistika gikan sa American Cancer Society karon medyo napetsahan, hinoon, kini makatabang sa pagpakita sa mga kalainan sa CMML-1 ug CMML-2 nga mga kategoriya, ug kini usab naghulagway kung giunsa nga ang pipila ka mga grupo sa sulod sa tibuok populasyon daw mas maayo kay sa uban.

Sa usa ka pagtuon sa mga pasyente nga CMML nga nadayagnos tali sa 1975 ug 2005, ang median survival times sa CMML-1 ug CMML-2 mga 20 ka bulan ug 15 ka bulan, matag usa. Apan, ang pipila ka mga pasyente mas dugay nga nabuhi. Mga 20 porsyento sa mga pasyente nga CMML-1 ug mga 10 porsyento sa mga pasyente nga CMML-2 ang nakalahutay nga sobra sa lima ka tuig. Usab, ang mga pasyente nga adunay CMML-2 mas lagmit nga magpadayon sa pagpalambo sa acute leukemia kaysa mga pasyente nga adunay CMML-1. Sa mao gihapong pagtuon, 18 porsyento sa mga pasyente nga CMML-1 ug 63 porsyento sa mga pasyente nga CMML-2 nagpalambo sa acute myeloid leukemia sulod sa lima ka tuig sa ilang diagnosis sa CMML.

Usa ka Pulong Gikan

Alang sa indibidwal nga adunay CMML, ang prognosis mahimong magdepende sa daghang nagkalainlain nga mga butang, ug ang edad sa usa ka tawo ug ang kinatibuk-ang panglawas mga mahinungdanon. Tungod kay kini nga sakit malagmit nga makaapekto sa daghang mga tigulang nga mga tawo nga adunay laing mga sakit nga malala, ang labing agresibo nga pag-atiman ug usa nga mahimo nga makaayo-ang transplant sa utok sa bukog-dili usa ka kapilian.

Ang maayo nga suporta nga mga lakang anaa, apan ang CMML usa ka sakit nga daw anaa sa ngilit sa gikinahanglan nga pagkadiskobre sa terapiya. Tungod niini, unsa ang gi-imprinta kagahapon o dili matuod sa umaabot, busa tan-awa ang tanan nga imong mga kapilian ug ikonsiderar ang pag-enroll sa usa ka clinical trial.

> Mga Tinubdan:

> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, ug uban pa. Ang rebisyon sa 2016 sa World Health Organization nga klasipikasyon sa myeloid neoplasms ug acute leukemia. Dugo . 2016; 127: 2391-2405.

> Elena C, Gallì A, Such E, et al. Pagsagol sa mga klinikal nga mga bahin ug genetic lesions sa risgo nga pagtan-aw sa mga pasyente nga adunay chronic myelomonocytic leukemia. Dugo 2016; 128 (10): 1408-1417.

> Zeidan AM, Hu X, Long JB, ug uban pa. Ang paggamit sa hypomethylation nga terapiyon sa pagginhawa ug pagpabiling buhi sa mga tigulang nga pasyente nga adunay chronic myelomonocytic leukemia sa Estados Unidos: Usa ka dako nga pagtuon nga gibase sa populasyon. Kanser . 2017 Oct 1; 123 (19): 3754-3762.