Pagrepaso sa Transplantation sa Stem Cell alang sa Primary Myelofibrosis
Ang pagpili sa labing maayo nga pagtambal alang sa nag-una nga myelofibrosis mahimong mahagiton. Kasagaran walay usa nga tin-aw nga pagpili. Adunay ubay-ubay nga mga pagtambal alang sa nag-una nga myelofibrosis, apan ang hematopoietic nga stem cell transplantation (gitawag usab nga transplantation sa utok sa bukog) mao ang curative.
Nganong Dili Matag Usa Nakakuha ang Transplant?
Ang usa ka tambal nindot kaayo, mao nga tingali mahibulong mo kung nganong ang tanan nga may primary myelofibrosis wala makadawat sa transplant.
Kini ang tanan mahitungod sa pagkabalanse sa risgo ug kaayohan.
Ang pagtambal sa nag-unang myelofibrosis gipadagan sa risk category nga base sa mga senyales ug sintomas nga imong nasinati. Kung wala ka'y sintomas o adunay mga sintomas nga adunay sakit nga low-risk, ang makaluwas nga kinabuhi human sa diagnosis mao ang 15.4 ka tuig. Sa kini nga kaso, ang mga potensyal nga mga komplikasyon (talamak o talamak nga graft versus sakit sa host ug kamatayon) nga may kalabutan sa transplant mas labaw pa kay sa kaayohan sa tambal. Gipakita sa mga pagtuon nga ang lima ka tuig nga pagpabiling buhi diha sa mga tawo nga adunay ubos nga risgo o intermediate-1 nga risgo nga sakit mas ubos kon sila nakaagi sa usa ka hematopoietic nga stem cell transplant. Apan, sa intermediate-2 ug high-risk nga sakit, ang lima ka tuig nga pagpabiling buhi napalambo sa mga tawo nga nakadawat sa transplant kung itandi niadtong wala.
Kon ikaw adunay intermediate-2 o high-risk primary myelofibrosis, ang hematopoietic stem cell transplant (HSCT) mao ang gusto nga pagtambal. Tungod kay ang tigulang nga edad nagdugang sa risgo sa mga komplikasyon nga may kalabutan sa transplant (kadaghanan nga ikaduha ngadto sa graft versus nga sakit sa host ), ang HSCT sa kasaysayan giandam alang sa mga tawo nga adunay primary myelofibrosis ubos sa edad nga 60.
Tungod kay ang median nga edad sa mga tawo nga adunay primary myelofibrosis sa diagnosis mao ang 67, kini nga limitado nga limitasyon sa gidaghanon sa mga tawo nga adunay pangunang myelofibrosis kinsa potensyal nga mga kandidato alang niini nga therapy. Dugang pa, ang gipiling donor sa HSCT usa ka katugbang nga igsoon. Ang usa ka kompleto nga igsoon (sama nga inahan ug amahan ingon nga nakadawat) adunay usa sa usa ka higayon sa upat ka posibilidad nga usa ka dula, dugang nga naglimit sa gidaghanon sa mga tawo kinsa mahimong moagi niini nga therapy.
Prognosis sa Post-Transplant
Sa pagkakaron, 40 ngadto sa 60 porsiyento sa mga tawo nga adunay primary myelofibrosis nga gipailalom sa transplant nagpuyo sulod sa tulo o upat ka tuig. Adunay pipila ka ebidensya nga nagsugyot nga ang pagpailalom sa splenectomy (surgical removal sa spleen) sa wala pa ma-transplant ang nalangkit sa pagpalambo sa mga rate sa survival ilabi na sa mga lalaki, apan ang hinungdan niini dili hingpit nga masabtan. Dugang pa, ang mga tawo nga nagpalambo sa myelofibrosis human sa polycythemia vera o importante nga thrombocythemia daw adunay mas maayo nga survival rate human sa transplant kay sa mga tawo nga adunay primary myelofibrosis.
Kinsa ang Dili Kwalipikado?
Ang uban nga mga tawo nga adunay sakit nga peligroso dili mga kandidato alang sa HSCT. Kini una nga gitino pinaagi sa posibilidad nga mabuhi human sa HSCT.
Ang mga butang sama sa sobra nga dagko nga spleen (labaw pa sa walo ka pulgada ubos sa rib cage) ug sobra sa 20 nga pag-abono sa dugo sa wala pa ma-transplant (ilabi na kon parehas na kini) nalangkit sa ubos nga lima ka tuig nga survival human transplantation.
Unsa Kon Kung Wala Ka Bayuyon?
Busa unsa ang girekomenda kon ikaw adunay high-risk primary myelofibrosis apan ikaw dili kuwalipikado sa HSCT o ikaw walay donor? Kung adunay mga sintomas sama sa masakit nga pagpadako sa spleen, kakapoy, kasakit sa bukog, mga panamkon sa gabii, ug uban pa, ang ruxolitinib mahimo nga usa ka makatarunganon nga therapy.
Ang Ruxolitinib gipakita sa pagpakunhod sa mga sintomas, pagpakunhod sa gidak-on sa spleen, ug pagpauswag sa anemia sa mga tawo nga adunay primary myelofibrosis. Ang laing alternatibo sa HSCT mahimo nga pag-enroll sa usa ka clinical trial. Kini maghatag kanimo ug access sa mga tambal nga gitun-an ingon nga potensyal nga therapy alang sa primary myelofibosis sa sayo pa.
Dili sayon ang pagkat-on nga dili nimo mahimo ang tambal, apan hinumdomi ang pagtuki sa tanan nimo nga mga kapilian.
Ang Kaugmaon sa mga Transplant isip Pagtambal
Uban sa pagpalambo sa mga pagtambal sa palibot sa paglalin, sama sa regimen nga gigamit sa pag-andam sa bone marrow sa wala pa ang transplantation ug ang mga tambal nga gigamit aron malikayan ang sakit nga host batok sa sakit, mas daghan nga mga transplant ang gipahigayon sa mga tawo nga kapin sa 60 ang edad ug uban ang mga alternatibong donor (mga paryente dili hingpit nga katugbang o katugbang nga wala'y kalabutan nga mga donor).
Ang uban nga mga sentro mag-transplant sa mga tawo nga adunay myelofibrosis hangtud sa edad nga 75.
Hinaut nga pinaagi sa padayon nga pagpalambo, ang HSCT mahimong magamit sa daghang mga tawo nga adunay myelofibrosis. Tungod kay ang nag-una nga myelofibrosis usa ka talagsaon nga kondisyon, kini nagkinahanglan og mga katuigan sa wala pa kita adunay tin-aw nga pagsabut sa papel sa mga alternatibong mga donor sa HSCT alang niini nga sakit.
Mga Tinubdan:
Ballen K. Unsaon pagdumala sa pangutana sa transplant sa myelofibrosis. Journal sa Kanser sa Dugo. 2012; 2: e59.
Tefferi A. Pagdumala sa nag-una nga myelofibrosis. Sa: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Na-access sa Hunyo 29, 2016.)