Disease sa Pasko ug Hemophilia

Nakapanunod nga mga Disorder sa Dugo

Ang hemophilia - usa ka kinaiyanhong kalagmitan sa mga lalaki nga magdugo - usa ka karaan nga sakit nga gipugngan lamang sa katapusang 50 o kapin tuig. Ang mga sinulat nga Hudiyo sa ikaduhang siglo AD naghisgot sa mga batang lalaki kinsa namatay human sa pagtuli, ug ang Arabo nga si Albucasis (1013-1106) naghulagway usab sa mga lalaki sa usa ka pamilya nga namatay human sa ginagmay nga mga samad.

Sa mas bag-o nga kasaysayan, si Queen Victoria sa anak nga lalaki ni Leopold sa Britanya adunay hemophilia, ug ang duha niya ka anak nga babaye, si Alice ug si Beatrice, maoy tigdala sa gene.

Pinaagi kanila, ang hemophilia gipasa ngadto sa harianong mga pamilya sa Spain ug Russia, paingon sa usa sa labing bantog nga batan-ong mga lalaki nga adunay sakit, ang bugtong anak nga lalaki ni Tsar Nicholas II, si Alexei.

Mga 1 sa 10,000 ka mga tawo ang natawo nga adunay hemophilia A. Mga 1 sa 50,000 ka mga tawo ang natawo nga adunay hemophilia B.

Mga Hinungdan ug mga Uri

Bisan tuod nga ang sakit nahibal-an ug gisulat, sa nangagi nga mga batan-ong lalaki namatay lang tungod kay ang mga doktor wala mahibalo kung unsa ang hinungdan niini o kung unsaon kini pagtagad. Sa mga 1800, ang mga doktor naghunahuna nga ang pagdugo nahitabo tungod kay ang mga ugat sa dugo huyang. Niadtong 1937, usa ka substansiya ang nakit-an sa normal nga dugo nga maghimo sa hemophilic blood clot, nga gitawag nga "anti-hemophilic globulin."

Sa 1944, ang mga tigdukiduki nakit-an sa usa ka kaso nga sa diha nga ang dugo gikan sa duha ka lain-laing mga hemophiliacs nga gisagol, ang duha nakatag. Walay usa nga makapatin-aw niini hangtud sa 1952, sa diha nga ang mga tigdukiduki sa England nakaamgo adunay duha ka matang sa hemophilia.

Gitun-an nila ang usa ka 10-anyos nga batang lalaki nga adunay hemophilia nga ginganlan og Stephen Christmas nga ingon og wala'y "kasagaran" nga sakit. Gitawag nila ang iyang bersyon nga hemophilia B, o "sakit sa Pasko," ug ang labaw nga kaylap nga matang nga hemophilia A, o "classic hemophilia." Ang sakit sa Pasko makaapekto lamang sa 15-20% sa mga tawo nga adunay hemophilia.

Mga Kaduhot sa Coagulation

Tungod sa pagkadiskobre sa mga klase sa A ug B, nahibal-an nga kinahanglan adunay lainlaing tipo sa "anti-hemophilic globulin" nga nalakip sa proseso sa clotting. Ang mga ngalan gi-assign sa nagkalain-laing mga "coagulation factors" sa internasyonal nga komite niadtong 1962. Ang Hemophilia A usa ka kakulangan sa Factor VIII, ug ang hemophilia B usa ka kakulangan sa Factor IX.

Pagtambal

Sa dihang nahimo na nga tin-aw nga ang hemophilia tungod sa usa ka kakulangan sa usa ka coagulation factor, ang pagpuli sa nawala nga butang nahimong pamaagi sa pagtambal. Sa sayong bahin sa 1950 ang plasma nga hayop gigamit. Sa dekada 1970, ang mga coagulation factor concentrates nga gikan sa human plasma anaa. Sa kasubo, ang mga siyentipiko nahibal-an na karon nga ang mga concentrat nagdala sa mga virus sama sa hepatitis ug HIV, ug daghang mga tawo nga adunay hemophilia ang natakdan niining mga sakit.

Karon, ang rekombinant (genetically engineered) nga mga bersyon sa mga hinungdan sa coagulation gihimo, nga makawagtang sa risgo sa mga virus. Ang mga bata nga adunay hemophilia gihatagan og coagulation factor isip usa ka preventive treatment aron makunhuran ang mga pag-agas sa dugo ug makatabang kanila nga magkinabuhi nga taas, himsog, ug aktibo.

Mga Tinubdan:

"Kasaysayan sa mga Disorder sa Pagduhaduha." Unsa ang mga Pagduhaduha sa Pagduhaduha ?. 2006. National Hemophilia Foundation.

17 Disyembre 2008

Shord, SS, & CM Lindley. "Ang mga produkto sa pagkakusok ug ang mga gamit niini." Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417.