Ang Evans Syndrome kombinasyon sa duha o labaw pa nga mga sakit sa immune hematologo diin ang imong immune system moatake sa imong white blood cells, red blood cells ug / o mga platelet. Kini naglakip sa immune thrombocytopenia (ITP) , autoimmune hemolytic anemia (AIHA) , ug / o autoimmune neutropenia (AIN). Kini nga mga diagnose mahimong mahitabo sa sama nga panahon apan mahimo usab nga mahitabo sa sama nga pasyente sa duha ka lain nga mga panahon.
Pananglitan, kung nadayagnos ka nga ITP ug dayon duha ka tuig sa ulahi ang nadayagnos nga adunay AIHA, mahimo kang Evans Syndrome.
Mga simtoma
Sa kadaghanan nga mga kahimtang, nahibal-an ka na nga adunay usa sa mga indibidwal nga disorder: ITP, AIHA, o AIN. Ang Evans Syndrome nagpakita sama sa usa sa mga indibidwal nga mga sakit. Ang mga simtomas maglakip sa:
Ang pinakaubos nga ihap sa platelet (thrombocytopenia) labing komon:
- Dugang nga pagsamad
- Nagadugang nga pagdugo: ang mga blisters sa baba, mga nosebleed, gum bleeding, dugo sa ihi o stool
- Ang gagmay nga pula nga mga tulbok sa panit nga gitawag petechiae
Anemia:
- Kakapoy o kakapoy
- Kahuyang sa gininhawa
- Gipataas nga gidaghanon sa kasingkasing (tachycardia)
- Pag-usab sa panit (jaundice) o mga mata (scleral icterus)
- Dark urine (kolor sa tsa o coca cola)
Ang gidaghanon sa neutrophil nga ubos (neutropenia):
- Hilanat
- Mga impeksiyon sa panit o baba
- Kasagaran walay mga sintomas
Nganong Ang Evans Syndrome Nagpahinabo sa Akong Dugo nga Mahimong Mas Ubos?
Ang Evans Syndrome usa ka sakit nga autoimmune.
Alang sa pipila ka wala mailhi nga hinungdan, ang imong immune system sayup nga nagpaila sa imong red blood cells, platelets, ug / o neutrophils ingon nga "langyaw" ug magdaot kanila. Dili kini hingpit nga nasabtan nganong ang pipila ka mga tawo adunay usa lamang ka selula sa dugo, sama sa ITP, AIHA, o AIN, batok sa labaw sa usa sa Evans Syndrome.
Pag-diagnose
Ingon nga ang kadaghanan sa mga tawo nga adunay Evans Syndrome nagdala sa usa sa mga diagnose, ang pagpresentar sa usa nga sama sa Evans Syndrome. Pananglitan, kon ikaw nahiling nga adunay ITP ug pagpalambo sa anemia, ang imong doktor kinahanglan nga motino sa hinungdan sa imong anemia. Kon ang imong anemia nakit-an nga tungod sa AIHA, mahibal-an ka sa Evans Syndrome.
Tungod kay kini nga mga sakit nag-apektar sa imong dugo, usa ka kompleto nga pag-ihap sa dugo (CBC), mao ang unang lakang sa pagtrabaho. Ang imong doktor nagtan-aw sa ebidensya sa anemia (ubos nga hemoglobin), thrombocytopenia (ubos nga platelet count) o neutropenia (ubos nga neutrophil count, usa ka matang sa white blood cell). Ang imong dugo usisahon ubos sa mikroskopyo aron sulayan ang pag-ila sa hinungdan. Ang ITP ug AIN mga diagnostes nga wala'y gipasabut nga wala'y usa nga piho nga diagnostic test. Ang imong doktor kinahanglan nga mag-una sa laing mga hinungdan. Ang AIHA gikumpirma pinaagi sa daghang mga pagsulay, labi na ang usa ka test nga gitawag DAT (direkta nga antiglobulin test). Ang DAT nangita og ebidensya nga ang sistema sa imyunidad nag-atake sa mga pulang selula sa dugo.
Mga pagtambal
Adunay taas nga listahan sa posible nga mga pagtambal. Ang mga pagtambal gitumong sa espesipikong selula sa selula sa dugo ug kung adunay mga simtomas (aktibo nga pagdugo, pagkulang sa pagginhawa, taas nga heart rate, impeksyon):
- Steroid: Ang mga tambal sama sa prednisone gigamit sulod sa daghang katuigan sa lainlaing mga sakit sa autoimmune. Kini ang unang linya nga pagtambal alang sa AIHA ug gigamit usab sa ITP. Subo, kung adunay Evans Syndrome, tingali kinahanglan nimo ang mga steroid sa taas nga panahon nga mahimong moresulta sa ubang mga isyu sama sa high blood pressure (hypertension) ug taas nga blood sugars (diabetes). Tungod niini nga hinungdan, ikaw nga doktor mangita alang sa alternatibong mga terapiya.
- Intravenous immunoglobulin (IVIG): Ang IVIG mao ang unang linya nga pagtambal alang sa ITP. Sa pagkatinuod, temporaryo nga gibalda sa IVIG ang imong immune system aron ang mga platelet dili dali nga malaglag. Ang IVIG dili epektibo sa AIHA o AIN.
- Splenectomy: Ang spleen mao ang nag-unang nahimutangan sa pagkaguba sa pula nga selula sa dugo, platelet, ug neutrophils sa Evans Syndrome. Sa pipila nga mga pasyente, ang surgical removal sa spleen mahimong magpalambo sa dugo, apan kini mahimong temporaryo lamang.
- Rituximab: Rituximab sa usa ka tambal nga gitawag og monoclonal antibody. Gipamenos niini ang imong B-lymphocytes (usa ka white blood cell nga naghimo sa mga antibodies), nga makapalambo sa imong dugo.
- G-CSF (filgrastim): Ang G-CSF usa ka tambal nga gigamit sa pagpa-usbaw sa utok sa bukog aron makahimo sa dugang mga neutrophils. Usahay kini gigamit sa pagdugang sa gidaghanon sa neutrophil sa AIN, ilabi na kon adunay impeksyon.
- Mga tambal nga immunosuppressive: Kini nga mga tambal nagpugong sa immune system. Lakip niini ang mga tambal sama sa mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf). Gg
Unsa ang kalagmitan nga ako mamaayo?
Bisan tuod ang mga pasyente mahimo nga motubag sa mga indibidwal nga mga pag-ayo nga adunay pag-uswag sa gidaghanon sa dugo, kini nga tubag kon sa kasagaran temporaryo nga nagkinahanglan og dugang nga mga pag-atiman
> Mga Tinubdan:
> Schrier SL. Mainit nga Autoimmune Hemolytic Anemia: Paggamit sa UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.