Ang bihag nga lymphoma mahitabo nga walay pagpalapad sa lymph node
Ang Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) usa ka talagsaon nga lymphoma. Ang gitawag nga clinically nga "hepatosplenic γ δ T-cell lymphoma," kini nga sakit wala kaayo gireport sa siyentipikong literatura, ug busa ang tinuod nga hitabo dili mahibal-an.
Ang HSTCL kanunay nga makita sa mga batan-ong lalaki, bisan pa ang mga kaso nga naglambigit sa kababayen-an ug kabataan usab natala. Dugang pa, daw may kalambigitan sa dugang risgo sa HSTCL sa mga pasyente nga immunocompromised.
Base sa mga na-publish nga mga kaso, ang HSTCL lagmit nga sayop nga gi-diagnose sa una, ug kini nagdala sa usa ka medyo dili maayo nga prognosis.
Mga simtoma
- Kinatibuk-an nga malaise
- Kakapoy
- Mga simtomas sa ubos nga dugo (anemia, thrombocytopenia)
- Ang anemia makahatag og kakapoy, kakapoy
- Ang thrombocytopenia mahimong hinungdan sa sayon nga pagdugmok o pagdugo
- Mga sintomas sa konstitusyon, lakip ang mosunod:
- Dili matukib nga mga hilanat
- Pagkawala sa timbang nga dili maningkamot nga mawala ang timbang
- Ang mga panamkon sa gabii nga naghumoy sa imong sinina o mga panapton
- Ang pagkamaayo sa tiyan, pagkagahi, o kasakit (tungod sa gipadako nga atay, gipadako nga spleen)
- Kakulang sa bisan unsa nga nakita nga nagkurba nga mga lymph node
- Sukwahi sa daghang mga lymphoma, kini kasagaran wala maglakip sa bisan unsa nga nakita nga lymph nodes, o mga bugal ug mga bumps, nga mahimo nimong gibati ubos sa panit sa liog, mga armpits, o groin.
Mga Risk Factor
- Ang lalaki nga gender kasagaran giisip nga usa ka risgo nga hinungdan base sa unang gipatik nga serye sa kaso.
- Padayon nga paggamit sa immunosuppression, bisan karon, o sa nanglabay nga mga tuig:
- Medisina sa organ transplant
- Systemic therapy alang sa inflammatory bowel disease (Crohn's disease o ulcerative colitis)
- Karaan nga kasaysayan sa medisina:
- Pagbalhin sa kidney o uban pang solid organ transplant
- Kasaysayan sa malaria
- Kasaysayan EBV-positibo nga sakit sa Hodgkin
Bisan tuod nga ang gihisgutan sa ibabaw gihugpong, kinahanglan nga hinumdoman nga ang paghubit sa HSTCL sa usa ka medyo limitado nga gidaghanon sa mga kaso.
Ang HSTCL gituohan nga nagtumbok sa wala'y 2 porsyento sa tanan nga mga peripheral nga T-cell lymphomas.
Bisan pa sa wala mahibal-i nga hinungdan, mga 10 ngadto sa 20 porsyento sa mga pasyente nga naapektuhan niini nga lymphoma adunay usa ka kanhi nga kasaysayan sa chronic immune suppression, sama sa transplantation sa solid organ, lymphoproliferative disorder, sakit sa panghubag sa panghubag, hepatitis B infection, o immunosuppressive therapy.
Pagsusi sa Immunosuppression
Sa usa ka pagtuon ni Parakkal ug mga kaubanan, 25 ka kaso sa HSTCL ang giila sa mga pasyente nga naggamit sa immunosuppressive therapy. Kaluhaan ug duha (88 porsyento sa mga pasyente) adunay sakit sa panghubag sa panghubag ug ang tulo adunay rheumatoid arthritis. Upat ka mga kaso (16 porsyento) sa mga kababayen-an ug upat ka mga pasyente nga sobra sa 65 anyos. Kaluhaan ug upat ka mga kaso (96 porsyento) nakadawat usab og immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, o methotrexate). Duha ka mga pasyente ang nadawat nga adalimumab lamang.
Sa pagtuon ni Deepak ug mga kaubanan, adunay total nga 3,130,267 nga mga taho ang gi-download gikan sa FDA adverse event reporting system (2003-2010). Siyam-usa ka kaso sa T-cell NHL nga adunay TNF-α inhibitors ang nailhan sa FDA AERS ug siyam ka dugang nga mga kaso ang giila nga gamit ang search literature. Adunay 38 nga mga pasyente nga adunay rheumatoid arthritis, 36 nga kaso ang Crohn's disease, 11 ang adunay psoriasis, siyam adunay ulcerative colitis, ug unom ang adunay ankylosing spondylitis.
Ang kan-uman ug walo sa mga kaso (68 porsyento) naglambigit sa duha ka TNF-α inhibitor ug usa ka immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, o cyclosporine). Ang Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) mao ang labing komon nga gitaho nga subtype, samtang ang mycosis fungoides / Sezary syndrome ug HSTCL giila ingon nga mas komon sa exposure sa TNF-α-inhibitor.
Pag-diagnose
Ang Hepatosplenic T-cell lymphoma mahimo magdugay sa pag-diagnose, tungod kay daghan pa nga komon nga mga kondisyon ang mahimong hisgutan una. Ang diagnosis gibase sa biopsy specimens sa bone marrow, atay ug / o spleen, ug analysis sa flow cytometry.
Ang pagrepaso sa biopsy nga materyal sa usa ka eksperto nga hematopathologist girekomendar.
Ang biopsies sa utok sa bukog kasagaran nagpakita sa hypercellular (dugang nga luna nga gikuha sa mga selula) utok sa utok sa atypical lymphoid cells, apan ang mga pagbag-o gihulagway nga maliputon. Si Belhadj ug ang mga kaubanan nakamatikod sa mosunod sa ilang 2003 nga report sa usa ka sunod-sunod nga 21 nga mga pasyente nga adunay HSTCL:
Kining maliputon nga pag-apil wala dayon makaila sa unom ka mga pasyente, nga nagresulta ngadto sa misdiagnoses sa reactive hypercellular utok sa lima ka mga pasyente ug sa chronic myelomonocytic leukemia sa laing pasyente nga adunay sobrang monocytosis sa pasiunang pagsusi.
Apan kini nga grupo sa panukiduki nakamatikod usab sa usa ka ilado nga kinaiya sa pagsabod nga sumbanan sa pagsulod sa kanunay nga biopsy sa bukog sa bukog: "... usa ka pinasahi nga pag-apud-apod sa mga selula sa tumor nga, sa sinugdanan nga pagsusi, sa kasagaran maliputon ug busa lisud mailhan nga walay immunohistochemistry."
Ang espesyal nga mga eksaminasyon sa laboratoryo sama sa flow cytometry ug immunophenotyping sa biopsy nga mga sampol nga mga mahinungdanon nga himan alang sa pagdayagnos sa HSTCL, apan ang mga imbestigador nagpakita sa kamahinungdanon nga adunay taas nga index sa clinical suspicion.
Ang pisikal nga eksaminasyon ug eksamen sa laboratoryo mahimo usab nga sugyot. Ang mga nadiskobrehan sa pisikal nga eksaminasyon, lakip na ang gipadako nga spleen ug atay mahimong anaa. Ang kompleto nga gidaghanon sa dugo mahimong magpakita sa mga abnormalidad sama sa thrombocytopenia (ubos nga platelet counts), anemia (ubos nga blood cell counts), ug leukopenia (ubos nga blood cell counts.) Ang mga pagsusi sa atay mahimo nga normal o nagpakita og taas nga mga enzyme.
Natural History ug Prognosis
Ang HSTCL gihulagway pinaagi sa pagsulod sa kanserous lymphocytes ngadto sa mga cavernous space sa atay, spleen, ug utok sa bukog-ang tanan nga walay pagpadako sa mga lymph nodes, o lymphadenopathy.
Ang pagsulong sa mga selula sa lymphoma mahimong mosangpot ngadto sa mahinungdanon nga pagpadako sa spleen ug atay. Ang mga mahinungdanon nga ubos nga hinungdan dili kaayo komon, gawas sa ubos nga mga numero sa platelet, nga mahimong grabe.
Mosangko sa 80 porsyento sa mga tawo nga adunay HSTCL ang gitawag nga mga sintomas sa B, nga naglakip sa hilanat, mga panamkon sa kagabhion, ug dili tinuyo nga pagkawala sa timbang. Ang klinikal nga kurso agresibo kaayo, nga ang median nga kinatibuk-ang survival mga usa ka tuig gikan sa panahon sa diagnosis; hinoon, adunay daghang mga walay kasiguroan mahitungod sa potensyal nga mas maayo nga resulta uban sa mas sayo nga pag-ila ug angay nga pagtambal.
Ang autologous o allogeneic transplantation kinahanglan nga konsiderahon ingon man ang pasyente nga recruitment ngadto sa clinical trials. Bisan pa ang mga datos aron pagsuporta niining mga pamaagi nga agresibo limitado, ang resulta mao ang dili maayo sa chemotherapy nga mag-inusara.
Pagtambal
Sa higayon nga ang pagkumpirma sa HSTCL gikumpirma ug ang pagtapos sa pag-ensayo kompleto na, ang therapy kinahanglan nga sugdan dayon kung ang sakit mahimong dali nga mauswag. Walay standard therapy nga naglungtad tungod sa talagsaong sakit niini; Apan, ang chemotherapy nga mga regimen gipailaila base sa extrapolation sa mga pagtuon sa ubang mga agresibo nga mga lymphoma. Ang hematopoietic stem cell transplant ug partisipasyon sa clinical trials mahimo nga usa sa mga kapilian nga giisip.
> Mga Tinubdan:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, ug uban pa. Ang Hepatosplenic gammadelta T-cell lymphoma usa ka talagsaon nga klinikopathologic entity nga adunay dili maayo nga resulta: magreport sa usa ka serye sa 21 nga mga pasyente. Dugo. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, ug uban pa. Duha ka kaso sa hepatosplenic T-cell lymphoma sa mga batan-on nga giatiman alang sa autoimmune hepatitis. Pediatrics . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, ug uban pa. Ang T-cell non-Hodgkin's lymphomas nagtaho ngadto sa FDA AERS nga adunay inhibitor nga tumor necrosis factor-alpha (TNF-α): resulta sa REFURBISH study. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, ug uban pa. Hepatosplenic T-cell lymphoma sa mga pasyente nga nakadawat sa TNF-α inhibitor therapy: pagpalapad sa mga grupo sa peligro. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.