Kahubitan
Ang glucose 6 Ang kakulangan sa Phosphate Dehydrogenase (G6PD) mao ang labing komon nga kakulangan sa enzyme sa kalibutan. Gibana-bana nga 400 milyon nga mga tawo ang apektado sa tibuok kalibutan. Adunay dakong kalainan sa kalisud base sa mutasyon nga napanunod.
Ang G6PD usa ka enzyme nga makita sa pulang selula nga gikinahanglan aron makahatag og enerhiya sa cell. Kon wala kini nga enerhiya, ang pula nga selula sa dugo pagalaglagon sa lawas (hemolysis) paingon sa anemia ug jaundice (yellowing sa panit).
Kinsa ang Labing Piho sa G6PD kakulangan?
Ang gene alang sa G6PD nahimutang sa X chromosome nga naghimo sa mga lalaki nga labing delikado sa kakulangan sa G6PD (X-linked disorder). Ang kakulangan sa G6PD nagpanalipod sa mga tawo nga mataptan sa malaria mao nga kini kasagaran makita sa mga lugar nga adunay mga taas nga impeksyon sa malaria sama sa Aprika, Mediteranyong rehiyon, ug Asia. Sa Estados Unidos, 10% sa mga lalaki nga Aprikano-Amerikano adunay kakulangan sa G6PD.
Unsa ang mga Sintomas?
Ang mga simtomas nagdepende sa mutasyon nga imong napanunod. Ang ubang mga tawo dili mahibal-an nga walay mga sintomas nga anaa. Ang uban nga mga pasyente nga adunay kakulangan sa G6PD adunay mga simtomas lamang kung gibutyag sa mga tambal o pagkaon (tan-awa ang lista sa ubos). Ang ubang mga tawo mahimong madayagnos isip bag-ong natawo human makasinati og grabing jaundice (gitawag usab nga hyperbilirubinemia). Niadtong mga pasyente ug kadtong dunay mas grabe nga mga porma sa kakulangan sa G6PD nga adunay chronic hemolysis, ang mga sintomas naglakip sa:
- Pallor o kolor nga kolor sa panit
- Kusog nga kasingkasing
- Kakapoy o kakapoy
- Gibati nga nangaluya o naluya
- Pag-usab sa panit (jaundice) o mga mata (scleral icterus)
- Dark urine
Giunsa Nakuha ang kakulangan sa G6PD?
Ang pag-diagnose sa kakulangan sa G6PD mahimong makadaot. Una, ang imong doktor kinahanglan magduda nga ikaw adunay hemolytic anemia (pagkadaot sa pula nga mga selula sa dugo). Kini kasagaran gikumpirma sa usa ka kompleto nga pag-ihap sa dugo ug usa ka numero sa reticulocyte.
Ang mga reticulocytes mga immature red blood cells nga gipadala gikan sa bone marrow agig tubag sa anemia. Ang anemia nga adunay taas nga numero sa reticulocyte nahisubay sa hemolytic anemia. Ang uban pang mga laboratoryo mahimong maglakip sa usa ka bilirubin nga ihap nga pagabayawon. Ang bilirubiin gibuhian gikan sa pula nga selula sa dugo sa dihang kini gibungkag ug hinungdan sa jaundice panahon sa hemolytic crises.
Sa proseso sa pagtino sa diagnosis, ang imong doktor kinahanglan nga maghari sa autoimmune hemolytic anemia (AIHA). Ang direktang anti globulin test (gitawag usab nga direktang Coombs 'test) mag-usisa kung adunay mga antibodies sa pula nga mga selula sa dugo nga hinungdan nga sila giatake sa imong immune system. Sama sa kadaghanan sa mga kaso sa hemolytic anemia, makatabang kaayo ang peripheral blood smear (microscope slide sa dugo). Sa kakulangan sa G6PD, ang mga pinaakan sa mga selula ug mga blister cell komon. Kini tungod sa mga pagbag-o nga mahitabo sa pulang selula sa dugo nga gilaglag.
Kon ang G6PD kakulangan nga gidudahang, usa ka level G6PD mahimong ipadala. Ang ubos nga lebel sa G6PD nahiuyon sa kakulangan sa G6PD. Ikasubo, taliwala sa usa ka grabeng krisis sa hemolytic ang usa ka normal nga lebel sa G6PD wala magdili sa kakulangan. Ang daghang reticulocytes nga anaa sa panahon sa krisis sa hemolytic naglangkob sa normal nga lebel sa G6PD nga hinungdan sa bakak nga negatibo.
Kung dunay gipa-suspenso, ang pagsulay kinahanglan ibalikbalik kung ang pasyente anaa sa baseline status.
Giunsa Pagtratar ang G6PD?
Likayi ang mga tambal o mga pagkaon nga maoy hinungdan sa krisis sa hemolytic (red blood cell break). Ang uban niini gilista sa ubos.
- Fava beans (gitawag usab nga broad beans)
- Moth balls (o ubang mga produkto nga adunay naphthalene)
- Sulfa antibiotics sama sa Bactrim / Septra, sulfadiazine
- Antibiotics sa Quinolone sama sa crofloxacin, levofloxacin
- Nitrofurantoin (antibiotic)
- Ang mga tambal batok sa malaria sama sa primaquine
- Methylene blue
- Ang tambal sa TB sama sa dapsone ug sulfoxone
- Mga tambal sa paggamot sa kanser sama sa doxorubicin o rasburicase
- Phenazopyridine
Ang mga pag-abonog dugo gigamit sa dihang ang anemia grabe ug ang pasyente nagpakita nga ang simtoma. Maayo na lang, kadaghanan sa mga pasyente dili kinahanglan nga abonohan.