Pagkat-on og Dugang mahitungod sa AMC, usa ka Congenital Defect sa mga Joints
Ang Arthrogryposis o arthrogryposis multiplex congenita (AMC) mao ang ngalan nga gihatag ngadto sa usa ka grupo sa mga sakit nga gihulagway sa pagpalambo sa daghang mga joint contractures sa tibuok lawas. Ang usa ka contracture usa ka kondisyon diin ang usa ka joint mahimong matig-a ug gitutukan sa usa ka lig-on o tul-id nga posisyon, hinungdan sa mga pagdili sa kalihukan sa maong hiniusa.
Ang kondisyon mag-uswag sa wala pa matawo (usa kini ka congenital defect ) ug sa US, kini nahitabo mga usa ka beses sa matag 3,000 ka buhi nga pagkatawo, nga nakaapekto sa mga lalaki ug babaye sa tanang etnikong kagikan.
Labaw pa kay sa usa ka parte sa lawas ang kinahanglan maapektuhan tungod sa disorder nga gitawag nga arthrogryposis. Kung ang usa ka congenital contracture mahitabo lamang sa usa ka bahin sa lawas (sama sa mga tiil, usa ka kondisyon nga gitawag nga clubfoot ) nan usa kini ka nahilit nga pagkahimugso nga congenital ug dili arthrogryposis.
Sa diha nga ang duha o labaw pa nga lainlaing mga bahin sa lawas maapektuhan sa arthrogryposis, ang kondisyon mahimong gitawag nga arthrogryposis multiplex congenita (AMC) ug usahay ang duha nga mga ngalan gigamit nga baylobaylo. Adunay sobra sa 150 nga matang sa AMC, nga ang amyoplasia ang labing komon ug nag-abut sa labaw sa 40% sa tanan nga mga kaso sa AMC.
Ang mga Common Causes sa Arthrogryposis Multiplex Congenita (AMC)
Ang Arthrogryposis kasagaran tungod sa pagkunhod sa mga kalihokan sa fetal sa tagoangkan. Ang fetus nagkinahanglan og paglihok sa mga sanga aron mapalambo ang kaunuran ug mga lutahan. Kon ang mga lutahan dili molihok, ang dugang nga connective tissue naglangkob sa hiniusa ug nag-ayo niini.
Ang pipila sa mga hinungdan sa pagkunhod sa mga kalihokan sa fetal mao ang:
- Ang mga malformation o mga pagkalibang sa sentral nga sistema sa nerbiyos (kasagaran nga hinungdan), sama sa spina bifida , malformations sa utok, o spinal muscular atrophy
- Ang napanunod nga neuromuscular disorder sama sa myotonic dystrophy, myasthenia gravis, o multiple sclerosis
- Mga infeksiyon sa inahan panahon sa pagmabdos sama sa German measles (rubella) o rubeola
- Ang inahan nga hilanat nga labaw sa 39C (102.2F) alang sa dugay nga panahon, o nagdugang sa temperatura sa lawas sa inahan nga gipahinabo sa lungtad nga paghumol sa mga hot tubs
- Ang pagtan-aw sa inahan sa mga substansiya nga makadaot sa fetus, sama sa drugas, alkohol, o anti-seizure nga tambal nga gitawag phenytoin (Dilantin)
- Ang gamay ra nga amniotic fluid, o ang laygay nga pagtulo sa amniotic fluid, mahimong hinungdan sa pagkunhod sa luna alang sa fetus nga molihok palibot
Mga sintoma sa AMC
Ang partikular nga hiniusa nga mga kontrata nga makita sa usa ka masuso nga adunay arthrogryposis magkalainlain gikan sa usa ka bata ngadto sa bata, apan adunay daghang kasagaran nga mga kinaiya:
- Ang mga bitiis ug mga bukton apektado, nga ang mga pulso ug mga buolbuol mao ang pinaka-deformed (hunahunaa ang fetus nga nipilo sa sulod sa uterus, dayon gibutang kana nga posisyon)
- Ang mga lutahan sa mga bitiis ug mga bukton tingali dili makalihok
- Ang mga muskulo diha sa mga bitiis ug mga bukton mga nipis ug huyang o bisan wala
- Ang mga hips mahimong mapalong
Ang pipila ka mga bata nga adunay arthrogryposis adunay mga deformidad sa nawong, usa ka curvature sa dugokan, mga deformidad sa kinatawo, mga sakit sa kasingkasing ug respiratoryo, ug mga depekto sa panit.
Pagtambal sa Arthrogryposis Multiplex Congenita
Walay tambal alang sa arthrogryposis, ug ang pagtambal gitumong ngadto sa piho nga mga sintomas nga mahimong nasinati sa usa ka tawo.
Pananglitan, ang sayo nga lagsik nga pisikal nga terapiya makatabang sa pag-atras sa gipaambit nga mga lutahan ug pagpalambo sa mga mahuyang nga kaunuran. Ang mga splint makatabang usab sa pag-upod sa mga lutahan, labi na sa gabii. Ang pagpa-opera sa orthopedic mahimo usab nga makapahupay o makorihir sa mga problema sa dungan.
Ang ultrasound o computed tomography (CT) scan makaila sa bisan unsang abnormalidad sa sentral nga nervous system. Mahimo kini o dili kinahanglan nga operahan sa pagtratar. Ang mga depekto sa kasingkasing sa kasingkasing kinahanglan nga ayohon.
Prognosis alang sa AMC
Ang kinabuhi sa usa ka tawo nga adunay arthrogryposis kasagaran normal apan mahimong mausab sa mga depekto sa kasingkasing o mga problema sa sentral nga nervous system.
Sa kinatibuk-an, maayo ang prognosis alang sa mga bata nga adunay amyoplasia, apan kadaghanan sa mga bata nagkinahanglan og intensive therapy sulod sa mga katuigan. Hapit duha ka katloan ang makahimo sa paglakaw (adunay o walay mga kuptanan) ug moeskwela.
Mga Tinubdan:
National Organization for Rare Diseases. Arthrogryposis Multiplex Congenita. Gi-access Pebrero 13, 2016.