Ang Kagubot Gikan sa Usa ka Kapildihan Diha sa mga Selula sa Dugo
Ang Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) usa ka nakakuha nga blood stem cell disorder. Kini sa sinugdan ginganlan tungod sa sintomas niini sa itom nga kolor nga ihi (hemoglobinuria) nga gihimo sa buntag. Gituohan nga ang abnormal nga pagkahugno sa pula nga mga selula sa dugo ( hemolysis ) nga maoy hinungdan sa ngitngit nga ihi nahitabo sa pagsabwag (paroxysms) nga nahitabo sa gabii. Apan, gipakita sa panukiduki nga ang hemolysis sa PNH, tungod sa biochemical defect, mahitabo sa tibuok adlaw ug dili mahitabo sa pagsabwag.
Ang pagbag-o sa kolor sa ihi mahimo nga mahitabo sa bisan unsang panahon apan kini labing talagsaon sa hut-ong nga ihi sa gabii.
Ang pagpalambo sa pagsabut sa paroxysmal nocturnal hemoglobinuria mibag-o sa disorder ingon nga adunay hemolysis, mga blood clots sa veins (thrombosis), ug kakulang sa produksyon sa tanang matang sa mga selula sa dugo ( hematopoiesis ). Ang PNH makaapekto sa mga lalaki ug mga babaye sa tanang etniko nga kagikan ug mahimo nga mahitabo sa bisan unsang edad, apan kasagaran makita sa mga young adult.
Mga simtoma
Daghang mga tawo nga may PNH walay mga sintomas. Ang mga simtomas sa PNH nagdepende kung ang hemolysis, thrombosis, o kulang nga mga hematopoiesis anaa.
- Hemolysis - Cola-colored nga ihi (hemoglobinuria), hemolytic anemia
- Thrombosis - kung diin ang clot mahitabo motino sa mga sintomas. Kung ang clot nahimutang sa ugat sa atay, mahimong adunay jaundice ug gipadak-ang atay. Diha sa tiyan, ang usa ka clot mahimong hinungdan sa kasakit sa tiyan; sa ulo, usa ka labad sa ulo. Ang mga buto sa panit nagpatunghag, sakit, pula nga bugdo sa ibabaw sa dako nga mga bahin sa panit, sama sa likod.
- Ang kulang nga hematopoiesis - anemia (dili igo nga pula nga selula sa dugo), susceptibility sa infections (dili igo nga puti nga mga selula sa dugo), ug dili normal nga pagdugo (dili igo nga mga platelet).
Pag-diagnose
Adunay daghang mga pagsulay sa laboratoryo nga makatabang sa pagdayagnos sa paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Ang labing tukma mao ang pagsulay sa dugo sa pag-ila sa CD55 ug CD59, duha ka protina.
Ang wala niining mga protina sa pula nga mga selula sa dugo nagpamatuod sa pagdayagnos sa PNH. Sa panahon sa pag-diagnosis, laing mga pagsulay sa dugo ang himoon lakip ang kompleto nga selula sa dugo (CBC), numero sa reticulocyte, serum lactate dehydrogenase (LDH), bilirubin, ug haptoglobin. Ang usa ka sampol sa utok sa bukog (biopsy) mahimong kuhaon ug susihon ubos sa mikroskopyo.
Pagtambal
Ang pagtambal gibase kung diin ang mga sintomas anaa. Daghang mga hamtong ang gitambalan sa mga steroid (prednisone) adlaw-adlaw sa dihang ang hemolysis mahitabo ug mausab ngadto sa laing mga adlaw sa panahon sa pagpa-uli. Ang iron ug folic acid supplements makatabang sa pagpuli sa mga pagkawala tungod sa hemolysis. Ang ubang mga tawo mahimong makadawat ug mga hormone nga androgenic aron mapukaw ang pagpatunghag pula nga selula sa dugo. Sa grabe nga anemya, gikinahanglan ang pag-abonog dugo. Ang mga thinner sa dugo mahimo nga gamiton sa pagpakunhod sa pagpalambo sa mga pag-ulbo sa dugo. Ang kulang nga hematopoiesis mahimong pagtratar sa antithymocyte globulin (ATG).
Ang usa ka bukog sa utok sa bukog (stem cell) mahimong makapuli sa mga depekto nga mga selula sa dugo sa PNH nga adunay normal nga mga butang. Hapit tanan nga mga tawo nga may PNH sa kadugayan nagkinahanglan sa transplant aron mabuhi og mas dugay. Kung ang transplant nahuman sa ulahing bahin sa pag-antus sa sakit ang mga resulta dili ingon ka maayo tungod kay ang indibidwal masakiton kaayo nianang panahona.
First Drug for PNH Approved
Niadtong Marso 16, 2007, gi-aprobahan sa US Food and Drug Administration (FDA) si Soliris (eculizumab) alang sa pagtambal sa PNH. Ang pag-uyon gibase sa mga resulta sa daghang mga pagtuon nga nagpakita sa pagtambal sa eculizumab og usa ka dramatikong pagkunhod sa hemolysis, ug ang mga adlaw sa hemoglobinuria matag bulan mikunhod.
Tinubdan
> Parker, Charles, Mitsuhiro Omine, Stephen Richards, et al. "Diagnosis ug Pagdumala sa Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria." Dugo 106 (2005): 3699 - 3709.