Pagsusi sa mga Sintomas, Diagnosis, ug Pagtambal sa mga Hypereosinophilic Syndromes
Kasagaran
Ang Hypereosinophilic syndromes (HES) usa ka grupo sa mga sakit nga gibug-aton sa mga eosinophil (eosinophilia) nga hinungdan sa kadaot sa mga organ (skin, baga, kasingkasing, gastrointestinal tract). Ang kadaghanan sa mga tawo sa ibabaw sa edad nga 20 sa diagnosis apan kini mahitabo sa mga bata. Ang kadaghanan sa HES gikonsiderar nga benign (non-cancerous) nga kondisyon apan usa ka tipik gikonsidera nga myeloproliferative neoplasms nga mahimong mausab ngadto sa kanser.
Kahubitan
Ang hypertosinophilia gihulagway nga usa ka hingpit nga eosinophil nga labaw sa 1500 ka mga cells / microliter sa duha ka kompleto nga dugo (CBC) sa duha ka managlahi nga mga okasyon nga gibulag sa usa ka bulan ug / o pagkumpirma sa tissue hypereosinophilia sa biopsy. Ang hypertosinophilia sa mga tisyu gihubit base sa biopsy. Sa usa ka biopsy sa bukog sa bukog, ang hypereosinophilia gipasabut sa diha nga kapin sa 20 porsyento sa nucleated cells ang eosinophils. Sa ubang mga tisyu, kini gihubit nga "lapad" nga paglusot sa mga eosinophil ngadto sa tisyu sa opinyon sa patologo (doktor nga nagrepaso sa biopsy).
Daghang mga kondisyon mahimong moresulta sa eosinophilia apan kini panagsa ra nga hinungdan sa pagkadaut sa tisyu nga makita sa HES. Ang Eosinophilia mahimong gibahin ngadto sa tulo ka mga kategoriya: ang malumo (500 ngadto sa 1500 eosinophils / microliter), kasarangan (1500 hangtud 5000 eosinophils / microliter), ug grabe (labaw sa 5,000 eosinophils / microliter.
Mga matang
Ang HES mahimong bahinon sa tulo ka dagkong mga kategoriya: panguna (o neoplastic), ikaduha (o reaktibo), ug idiopathic. Ang Idiopathic HES usa ka pagdayagnos sa pagpagawas, nga nagpasabot nga walay laing hinungdan sa eosinophilia nga mailhan. Sa nag-una nga HES, usa ka pagbag-o sa genes ang makapausbaw sa utok sa bukog aron mapadali ang produksyon sa eosinophil nga susama sa polycythemia vera o mahinungdanong thrombocythemia .
Sa ikaduhang HES, ang nagpahiping kahimtang (infeksiyon sa parasito, lymphoma, etc) nagresulta sa mga protina (gitawag og cytokines) nga makapadasig sa produksyon sa eosinophil.
Mga simtoma
Ang mga sintoma sa HES gibase sa apektadong lugar ug mahimo nga maglakip sa:
- Panit: eczema, pagpadako sa panit, mga pantukan,
- Mga baga: ubo, pahulay sa ginhawa, wheezing
- Kasingkasing: kasakit sa dughan, kalisud pagginhawa,
- Ang sakit nga neurologic
- Dugo clots (thrombosis)
- Mga Mata: Gipaburong panan-aw
- Gastrointestinal (GI) nga tract: pagkawala sa timbang, kasakit sa tiyan, pagsuka, pagkalibang
Pag-diagnose
Sumala sa gihisgutan sa ibabaw, ang eosinophils usa sa lima ka matang sa puti nga mga selula sa dugo (neutrophils, lymphocytes, monocytes, eosinophils ug basophils). Ang una nga pagsulay sa pagsusi mao ang kompleto nga pag-ihap sa dugo. Ang usa ka eosinophil nga labaw sa 1500 ka mga selula / microliter sa duha ka okasyon nakahatag og kaangayan sa dugang pagsulay Sa sinugdanan, ang kasagaran nga mga hinungdan sa eosinophilia kinahanglan pagawagtangon.
Sa higayon nga gisuspetsahan ang HES, ang pag-evaluate naka-focus sa pagpangita sa pag-apil sa organ. Ang pag-evaluate sa kasingkasing maglakip sa electrocardiogram (ECG) ug echocardiogram (ultrasound sa kasingkasing). Kinahanglan ipahigayon ang function sa baga. Ang Computed tomography (CT) magamit aron sa pagpangita sa bisan unsang mga ilhanan sa HES sa mga baga o tiyan.
Dugang nga pagsulay ang mag-focus sa pagtino kon aduna ba'y ebidensya alang sa myeloproliferative neoplasm. Kini maglakip sa pagtrabaho sa dugo ug usa ka aspirado / biopsy sa utok sa bukog . Ang tisyu alang sa utok sa bukog pagasulayan alang sa genetic nga mga kausaban nga may kalabutan sa HES. Kung adunay daghang gidaghanon sa mast cell, ang test ipadala aron sa pagpangita sa systemic mastocytosis (laing matang sa myeloproliferative neoplasm).
Pagtambal
Ang imong pagtambal mahibal-an pinaagi sa imong tipo sa hypereosinophilic syndrome ug sa kapintas sa imong mga sintomas. Sagad dili na kinahanglan ang pagtambal sa pag-diagnose, apan panagsa ra ang grabeng HES mahimong magkinahanglan dayon.
- Steroid: Ang mga steroid sama sa prednisone ug methylprednisolone mahimong gamiton.
- Imatinib: Imatinib usa ka oral nga tambal nga gigamit sa pagtambal sa kanser nga gitawag nga tyrosine kinase inhibitor.
- Vincristine: Ang Vincristine usa ka chemotherapy sa intravenous (IV) nga mahimo gamiton. Kon motubag ka, ang imong eosinophil count mahimo nga magun-ob sulod sa mga oras sa pagdumala.
- Hydroyxurea: Hydroxureure usa ka oral chemotherapy nga tambal. Mahimong dangtag 2 ka semana aron makita ang tubag niini nga tambal.
Kung adunay mga bahin sa myeloproliferative neoplasm (taas nga bitamina B12 nga lebel, gipadako nga spleen, atypical eosinophils, ug uban pa), ang inisyal nga pagtambal mao ang imatinib. Kung adunay cardiac involvement, ang mga steroid idugang. Kung ang imatinib dili epektibo, adunay daghang susama nga mga tambal nga mahimong magamit. Ang kadaghanan sa mga tawo nga adunay HES wala magkinahanglan og pagtambal apan nagkinahanglan og maampingong pagmonitor sa kadaot sa organ, pagpalambo sa dugo clots (thrombosis), ug pag-uswag sa sakit. Kon adunay pag-apil sa organ, ang mga steroid mao ang unang linya nga therapy. Tungod kay ang dugay nga paggamit sa steroid adunay kalabutan sa daghang mga epekto, sa higayon nga ang mga sintomas anaa sa kontrol, mahimong ibalhin ngadto sa laing tambal sama sa hydroxyurea, alpha interferon, o methotrexate alang sa padayon nga pagtambal.
Sama sa nahisgotan sa itaas, ang mga steroid maoy pangunang batasan sa pagtambal. Sa wala pa magsugod ang mga steroid kini importante kaayo aron mahibal-an kung nameligro ka sa usa ka infeksiyon nga parasito nga gitawag Strongyloides. Ang mga steroid mahimo nga magkagrabe ang impeksyon sa Strongyloides. Kon nagkinahanglan ka ug dinalian nga pagtratar ug adunay bisan unsang kahingawa nga adunay impeksyon sa Strongyloides, paga-tratar ka tungod sa impeksyon (oral nga tambal sulod sa 2 ka adlaw).
Usa ka Pulong Gikan
Ang pagkat-on nga adunay hypereosinophilic syndrome mahimong makahahadlok. Maayo na lang, ang kadaghanan sa mga tawo nga adunay HES dili manginahanglan og pagtambal. Alang niadtong nagbuhat, adunay daghang mga kapilian ug labi pa nga gitun-an karon.
> Mga tinubdan
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Hypereosinophilic syndromes: Clinical manifestations, pathophysiology, ug diagnosis ug Hypereosinophilic syndromes: Treatment. Sa: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Na-access sa Hulyo 5, 2016.)