Mga Hinungdan ug Pagtambal sa Mondini Syndrome

Usa ka Gamay nga Kilala nga Hinungdan sa Pagkawala sa Pagpaminaw

Ang Mondini syndrome, nga gitawag usab nga Mondini dysplasia o usa ka malinis nga Mondini, naghulagway sa usa ka kondisyon diin ang cochlea dili kompleto, nga adunay usa ug tunga nga moliko sa baylo nga normal nga duha ug tunga nga mga turn. Ang kondisyon unang gihulagway niadtong 1791 sa doktor nga si Carlo Mondini sa usa ka artikulo nga giulohan og "The Anatomic Section sa usa ka Gipanganak nga Bungol." Usa ka paghubad gikan sa orihinal nga Latin sa artikulo gipatik sa 1997.

Ang orihinal nga artikulo ni Carlo Mondini dunay klarong kahulogan sa malformation nga nagdala sa iyang ngalan. Latas sa katuigan, gigamit sa ubang mga doktor ang termino sa paghubit sa uban pang mga bonyong mga kalainan sa cochlear. Sa dihang naghisgot sa mga malformations ni Mondini, importante nga adunay usa ka tin-aw nga paghulagway sa cochlea ug uban pang sulod nga mga istruktura sa dughan samtang ang ngalan nga 'Mondini' mahimong makalibog.

Mga hinungdan

Kini usa ka congenital (karon sa pagkatawo) hinungdan sa pagkawala sa pandungog. Ang pagkalibang sa Mondini mahitabo kon adunay pagkabungkag sa pagpalambo sa inner ear sulod sa ikapitong semana sa pagmabdos. Kini mahimong makaapektar sa usa o duha ka dalunggan ug mahimong nahimulag o mahitabo sa uban nga mga sayup nga mga sayup o mga sindrom. Ang mga syndrom nga nahibal-an nga may kalabutan sa mga kadautan sa Mondini naglakip sa Pendred Syndrome, DiGeorge Syndrome, Klippel Feil Syndrome, Fountain Syndrome, Wildervanck Syndrome, CHARGE syndrome, ug pipila ka mga chromosomal trisomies.

Adunay mga kaso diin ang mga kalamidad sa Mondini nalambigit sa autosomal dominant ug autosomal recessive inheritance patterns ingon man usa ka nahilit nga panghitabo.

Pag-diagnose

Ang pag-ila sa mga kadautan sa Mondini gihimo pinaagi sa mga pagtuon sa radiographic, sama sa taas nga resolusyon sa CT scans sa temporal nga mga bukog.

Pagdungog sa Pagkawala ug Pagtambal

Ang pagkawala sa pandungog nga may kalabutan sa mga kalainan sa Mondini mahimong magkalain, bisan pa kini sa kasagaran lawom. Ang mga hearing aid girekomendar kung adunay igo nga hearing nga mapuslanon. Sa mga kaso diin dili epektibo ang hearing aids , malampuson nga gipatuman ang cochlear implantation .

Ubang Pagtagad

Ang mga tawo nga adunay mga malformations sa Mondini mahimo nga adunay mas taas nga risgo sa meningitis. Ang malformation makahimo sa mas sayon ​​nga punto sa pagsulod sa fluid sa palibot sa utok ug spinal cord. Sa mga kaso nga adunay daghang (o balik-balik) nga mga episod sa meningitis, mahimong ibutang ang operasyon sa pagtapos niini nga entry point.

Ang pagkawala sa Mondini mahimo usab nga makaapekto sa balanse nga sistema sa sulod nga dalunggan. Ang mga bata nga may mga malformations sa Mondini mahimong magpakita sa paglangay sa paglambo sa ilang pagpalambo sa motor tungod sa pagkunhod sa input ngadto sa utok gikan sa ilang balanse nga sistema. Sa ubang mga kaso, ang balanse nga mga isyu mahimong dili makita hangtud sa pagkahamtong.

> Mga Tinubdan:

> Hain, T (2012). Mondini ug Michel Malformations sa sulod nga dalunggan. Pagkahilo ug Balanse.

> Lo, W (1999). Unsa ang 'Mondini' ug Unsay Kalainan nga Gihimo sa Ngalan? American Journal of Neuroradiology.

> Mondini C. Minor nga mga buhat ni Carlo > Mondini: > Ang anatomic nga seksyon sa usa ka batang lalaki nga natawo nga bungol. Am J Otol 1997; 18: 288-293

> Mondini Dysplasia (2012). Research sa Rare Disease Research.