Ang Richter's Syndrome (RS), nga nailhan usab nga pagbag-o ni Richter, nagtumong sa pagbag-o sa usa ka matang sa matang sa kanser sa dugo ngadto sa usa ka lahi, mas agresibo nga tipo.
Ang RS nagtumbok sa pagpalambo sa high-grade non-Hodgkin lymphoma sa usa ka tawo nga adunay lronic nga lymphocytic leukemia (CLL) / gamay nga lymphocytic lymphoma (SLL) . Ang ubang mga variant sa RS nahibalo usab nga mahitabo, sama sa pagbag-o sa Hodgkin lymphoma.
Usa ka katin-awan niini nga mga termino ug ang ilang kamahinungdanon mosunod.
Kasagaran
Ang kaugmaran sa RS sa tawo nga adunay kanser sa puting mga selula sa dugo. Ang una nga kanser adunay duha ka mga ngalan, depende kon diin sa lawas ang kanser ang nakit-an: Gitawag kini nga CLL kung ang kanser kasagaran makita sa dugo ug sa bukog utok o SLL kung kasagaran makita sa mga lymph nodes .
Ang CLL gigamit aron pagtabon sa duha ka mga nilalang, nga nagpadayon sa niini nga artikulo.
Dili tanan nga adunay CLL nagpalambo sa Richter Syndrome
Ang pag-uswag sa RS sa mga tawo nga adunay CLL dili kaayo komon. Ang gibanabana nga gipatik sa 2016 mao nga ang pagbag-o ni Richter nahitabo sa mga 5 porsiyento lamang sa mga pasyente nga adunay CLL. Ang ubang mga tinubdan naghisgot sa usa ka gidak-on tali sa 2 ug 10 porsyento. Kon ang RS mahitabo kanimo, talagsaon nga mahitabo kini sa samang higayon ang nadayagnos nga CLL. Ang mga tawo nga nagpalambo sa RS gikan sa CLL sagad naghimo niini pipila ka mga tuig human sa diagnosis sa CLL.
Ang Bag-ong Kanser Kasagaran Nag-ooperate
Ang bag-ong kanser mahitabo sa dihang ang usa ka tawo nga adunay CLL magpadayon sa pagpalambo sa gitawag nga usa ka pagbag-o, kasagaran sa usa ka high-grade non-Hodgkin lymphoma (NHL). Ang "hataas nga grado" nagpasabot nga ang kanser may kalambigitan nga mas dali nga motubo ug mahimong mas agresibo. Ang lymphoma usa ka kanser sa mga lymphocyte puti nga mga selula sa dugo.
Sumala sa usa ka pagtuon, mga 90 porsyento sa mga transformation gikan sa CLL mao ang usa ka matang sa NHL nga gitawag nga diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), samtang mga 10 porsyento nga giusab ngadto sa Hodgkin lymphoma.
Sa pagkatinuod kini gitawag nga "Hodgkin nga variant sa Richter syndrome (HvRS)" sa maong kaso, ug kini dili tin-aw kon ang prognosis usa ka lahi gikan sa Hodgkin lymphoma. Ang ubang mga pagbag-o gikan sa CLL posible usab.
Ngano nga gitawag kini og Richter Syndrome?
Usa ka tawo nga ginganlan og Maurice N. Richter unang naghulagway sa syndrome niadtong 1928. Siya misulat mahitungod sa usa ka 46-anyos nga shipping clerk nga gi-admit sa ospital ug adunay usa ka progresibong pabalik nga agianan paingon sa kamatayon. Diha sa pag-usisa sa autopsy, iyang gipamatud-an nga adunay usa ka kanhing naglungtad nga malignancy apan gikan niini, ang usa ka bag-o nga malignancy daw nagpakita nga mas paspas nga nagtubo ug naglambog ug naglaglag sa tisyu nga kaniadto ang daan nga CLL.
Gihunahuna niya nga ang CLL dugay na nga naglungtad kay sa bisan kinsa nga nahibal-an niini nga pasyente, nagsulat usab mahitungod sa duha ka matang sa kanser, o mga lesyon, nga nag-ingon, "Posible nga ang pagpalambo sa usa sa mga lesyon nagsalig sa paglungtad sa lain . "
Mga Kinaiya
Ang mga tawo nga dunay RS makahimo sa agresibong sakit nga dali nga nagpadako sa mga lymph nodes, pagpadako sa spleen ug atay, ug taas nga level sa usa ka marker sa dugo nga nailhan nga serum lactate dehydrogenase, o LDH.
Rate sa Survival
Sama sa tanang mga lymphoma, ang estadistika sa survival mahimong lisud hubaron.
Ang matag pasyente magkalahi sa ilang kinatibuk-ang panglawas ug kalig-on sa wala pa ang ilang diagnosis. Dugang pa, bisan duha ka matang sa kanser nga adunay managsama nga managlahi sa lainlaing mga tawo. Apan sa RS, ang bag-ong kanser mas agresibo. Sa pipila ka mga tawo nga adunay RS, ang survival nataho nga adunay average statistical nga dili moubos sa 10 ka bulan gikan sa diagnosis. Apan, ang uban nga mga pagtuon nagpakita sa 17 ka bulan nga average nga survival, ug ang uban nga mga tawo nga may RS mahimo nga mas taas nga kinabuhi; Ang pag-transplant sa stem mahimong maghatag ug higayon sa malungtarong kaluwasan.
Mga ilhanan ug mga sintomas
Kon ang imong CLL nausab ngadto sa DLBCL, mahibal-an nimo ang nagkalainlain nga pagsamot sa imong mga sintomas.
Ang mga kinaiya sa RS naglakip sa kusog nga pag-uswag sa tumor nga adunay o walay extranodal nga pag-apil-nga, ang bag-ong mga pagtubo mahimong ibutang sa mga lymph node, o ang kanser mahimong maglakip sa mga organo gawas sa mga lymph node, sama sa spleen ug atay.
Makasinati ka:
- Sa dali nga pagpadako sa mga lymph node
- Ang pagbati sa tiyan nga may kalabutan sa usa ka gipadako nga spleen ug atay nga gitawag hepatosplenomegaly
- Ang mga sintomas sa ubos nga gidaghanon sa selula sa dugo (anemia), sama sa pagbati nga sobra ang gikapoy, luspad nga panit, hamubo nga ginhawa
- Ang mga simtomas sa ubos nga gidaghanon sa platelet (thrombocytopenia), sama sa sayon nga pagsamad ug dili mapadayag nga pagdugo
- Mga ilhanan sa ekstranodal nga pag-apil lakip na sa mga dili kasagaran nga mga site, sama sa utok, panit, sistema sa tiyan, panit, ug mga baga
Mga Risk Factor For Transformation
Ang risgo sa pagpalambo sa RS gikan sa CLL wala'y kalambigitan sa yugto sa imong leukemia, kung unsa ka dugay ikaw adunay kini, o ang matang sa tubag sa therapy nga imong nadawat. Sa pagkatinuod, ang mga siyentipiko wala makasabut sa hingpit kung unsa ang hinungdan sa kausaban.
Di pa dugay, gipakita sa pipila ka pagtuon nga ang mga pasyente nga gipakita sa mga selula sa CLL ang usa ka espesipikong marka nga gitawag ug ZAP-70 tingali adunay dugang risgo sa pagbag-o. Ang ubang mga marker sama sa mga pasyente nga adunay NOTCH1 nga mutation sa diagnosis usa ka interes sa panukiduki. Bisan pa, ang ubang mga pagtuon nagsugyot nga ang mas batan-on nga mga pasyente sa CLL-nga mas bata pa sa 55 anyos-mahimo usab nga dugang nga risgo.
Ang laing teoriya mao nga kini mao ang dugay nga panahon uban sa usa ka depressed immune system gikan sa CLL nga maoy hinungdan sa pagbag-o. Sa ubang mga matang sa mga pasyente nga nagpakunhod sa immune function sa dugay nga panahon, sama sa human immunodeficiency virus (HIV) o sa mga tawo nga adunay mga organ transplants, adunay dugang risgo sa pagpalambo sa NHL.
Bisan unsa man ang kahimtang, wala kini magpakita nga adunay bisan unsang butang nga imong mahimo aron mahimo o mapugngan ang imong CLL nga mag-usab.
Pagtambal ug Prognosis
Ang pagtambal sa RS kasagaran naglakip sa mga protocol sa chemotherapy nga sagad gigamit alang sa NHL. Kini nga mga pamaagi kasagarang nagpatuman sa kinatibuk-ang response rate nga mga 30 porsyento. Ikasubo, ang average nga survival nga regular nga chemotherapy wala ka sa unom ka bulan human sa pagbag-o sa RS. Hinuon, ang mga bag-ong terapiya ug mga kombinasyon kanunay nga gisulayan sa mga klinikal nga mga pagsulay.
Sa di pa dugay nga katuigan, ang mga pagtuon nagsusi sa paggamit sa mga protocol sa chemotherapy sa Fludarabine tungod kay gipakita kini aron mapalambo ang resulta sa mga pasyente nga adunay komplikadong CLL . Ang kasagaran nga pagpabiling buhi sa niini nga matang sa chemotherapy miuswag ngadto sa 17 ka bulan sa usa ka pagtuon.
Adunay laing butang nga gisugdan mao ang paggamit sa ofatumumab - usa ka hingpit nga tawo nga anti-CD20 monoclonal antibody nga nagtumong sa usa ka talagsaong tag sa B lymphocytes. Ang pagtuon sa CHOP -O nagtimbang-timbang sa kaluwasan, posibilidad, ug kalihokan sa CHOP nga chemotherapy sa kombinasyon sa ofatumumab sa induction ug sa sunod nga pagmentenar sa mga pasyente nga adunay bag-ong nahiling nga RS. Sa interim analysis, kapin sa 7 sa unang 25 ka mga partisipante ang nakakuha sa kompleto o partial nga tubag human sa unom ka mga siklo sa CHOP-O.
Ang uban nga gagmay nga pagtuon nagtan-aw sa paggamit sa stem cell transplant aron sa pagtratar niini nga populasyon. Kadaghanan sa mga pasyente niini nga mga pagtuon nakadawat sa daghang naunang chemotherapy. Sa mga matang sa mga transplant sa stem cell nga gisulayan, ang dili myeloablative transplant adunay dili kaayo toxicity, mas maayo nga engraftment, ug usa ka posibilidad sa remission . Dugang nga mga pagtuon ang gikinahanglan aron masuta kung kini usa ka praktikal nga kapilian alang sa mga pasyente sa RS.
Pag-uswag sa Umaabot
Aron mapauswag ang kaluwasan sa mga pasyente nga adunay RS, ang mga siyentipiko kinahanglan nga makabaton og mas maayo nga pagsabot kung unsa ang hinungdan sa kausaban gikan sa CLL nga mahitabo. Uban sa dugang kasayuran mahitungod sa RS sa usa ka cellular level, ang mas maayo nga target nga mga terapiya mahimong mapalambo batok sa mga piho nga mga abnormalidad. Apan, ang mga eksperto nagpasidaan nga tungod kay adunay daghang mga komplikadong mga kausaban sa molekula nga may kalabutan sa RS, wala nay usa ka "all-purpose" target nga pagtambal ug nga ang bisan asa niini nga mga tambal kinahanglan nga gikombu sa regular nga chemotherapy aron makuha ang ilang labing maayo nga epekto. Samtang gibutyag sa mga siyentipiko ang mga hinungdan sa RS, ilang nakita nga ang RS dili usa ka uniporme o makanunayon nga proseso.
Sa kasamtangan, ang mga pasyente nga adunay CLL nga giusab ngadto sa RS giawhag nga magpalista sa clinical studies sa paningkamot nga mapalambo ang mga kapilian sa pagtambal ug mga resulta gikan sa kasamtangang mga sumbanan.
Mga Tinubdan:
Richter, M. Generalized reticular cell sarcoma sa mga lymph nodes nga may kalabutan sa lymphatic leukemia . Ang American Journal of Pathology. 1928; 4; 4. 285-292.
Bag-ong mga Pagpalambo sa Richter Syndrome. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, ug uban pa. Single armas NCRI phase II nga pagtuon sa CHOP sa kombinasyon sa Ofatumumab sa induction ug maintenance alang sa mga pasyente nga may bag-ong na-diagnose nga Richter's syndrome. BMC Cancer . 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, ug uban pa. Hodgkin pagbag-o sa chronic lymphocytic leukemia: Incidence, resulta, ug pagtandi sa de novo Hodgkin lymphoma. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, Gaidano G. Richter syndrome. Adv Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.