Ang mastocytosis usa ka mouthful. Ang pagkadungog nga ikaw o ang imong minahal adunay usa ka medikal nga kondisyon nga wala pa nimo madunggi mahimong makahahadlok. Ang Mastocytosis mahimo usab nga gitawag nga mast cell disease. Ang mga selyula nga maluspad usa ka matang sa selula sa puting dugo nga bahin sa imong immune system. Kini may kalabutan sa basophil ug nalambigit sa alerdyi ug anaphylaxis (usa ka grabeng reaksiyon sa alerdyik).
Sa pagkatinuod, ang mga mast cells makadani sa ubang mga immune cells sa mga dapit sa tisyu kon gikinahanglan pinaagi sa pagpagawas sa mga kemikal. Sa diha nga ang sobrang gidaghanon sa mga mast cells magkatapok sa mga tisyu, kini gitawag nga mastocytosis. Sa diha nga ang mga mast cells mangolekta sa panit, kini gitawag nga cutaneous mastocytosis. Kung kini mahitabo sa daghang mga organo kini gitawag nga systemic mastocytosis. Ang systemic mastocytosis giisip nga usa ka myeloproliferative neoplasm .
Mga risgo, mga ilhanan, ug mga sintoma sa Mastocytosis
Tungod kay ang mastocytosis usa ka talagsaon nga disorder wala mahibal-i kon giunsa kini sa daghang mga tawo. Ang mga lalaki ug mga babaye ingon og apektado usab. Sa mga bata, ang kadaghanan mga kaso nga kutaneous samtang sa mga hingkod ang sistema sa mastocytosis mas komon.
Tungod kay ang mastocytosis mahimong mahitabo sa daghang mga organo, ang pagpresentar sa mga sintomas mahimong magkalahi kaayo. Kadaghanan sa mga sintomas nga mahitabo sa dihang ang mga selula sa mast mopagawas sa histamine ug uban pang mga kemikal.
Ang mga kaplag sa panit mao ang labing komon ug naglakip sa:
- Rash: Adunay ubay-ubay nga klase sa rash sa mastocytosis. Usahay mahimo kini nga mga lugar nga tan-awon ug kolor nga morag freckles. Sa ubang mga higayon kini morag pula nga mga lugar sa panit.
- Pagpangurog (pruritus): Ang rash mahimong itch ilabi na kon gikalagotan (gihapinan / giras) o kon gibutyag sa usa ka kalit nga kausaban sa temperatura (sama sa init nga tubig sa kaligoanan). Gitawag kini nga simbolo ni Darier.
- Pag-abono (pula, mainit nga panit)
- Mga kaputli
Ang uban nga mga simtomas nagpakita sa organ nga adunay mga lugar nga pag-infiltration sa mast cell. Ang sintomas sa gastrointestinal komon ug naglakip sa sakit sa tiyan, kasukaon, pagsuka, ug kalibanga. Ang pag-apil sa mga kaunuran ug mga bukog mahimong adunay sakit o osteopenia / osteoporosis (pagkunhod sa kalig-on sa bukog). Ang mga reaksiyon sa alerdyi ug anaphylactic reaksyon mahimo usab nga mahitabo uban sa ubos nga presyon sa dugo (hypotension), syncope (pagkaluya), kakapoy (kakapoy), kakulang sa pagginhawa, paghubag sa mata, ngabil, dila o tutunlan. Dili tanan nga mga pasyente adunay mga sintomas.
Unsay Mahimo nga Trigger Symptoms in Mastocytosis?
Ang mga tawo nga adunay mastocytosis walay mga sintomas sa tanang panahon. Usahay ang mga simtomas mao ang hinungdan sa ubang mga butang.
- Mga tambal: mga tambal sa sakit (morphine, codeine), mga non-steroidal anti-inflammatory medication (NSAID, sama sa ibuprofen), vancomycin (usa ka antibiotiko)
- Pagbansay
- Ang pagginhawa sa panit, ilabi na ang dughan nga may kalabutan sa mastocytosis
- Ang sobra nga temperatura nausab
- Mainit nga pagkaon
- Alkohol
- Mga impeksiyon
- Sa operasyon
- Mga pinaakan ug mga ikot gikan sa mga putyokan, tambok, dalag nga mga jacket, hornets, mga olmigas, salabay ug mga bitin
- Emosyonal nga tensiyon
Pag-ila sa Mastocytosis
Ang pag-diagnosis sa mastocytosis kasagaran nga naka-focus sa mga biopsy sa apektadong lugar (panit, utok sa bukog, gastrointestinal tract, etc).
Tungod kay ang mga simtomas mahimong nagkalainlain kaayo ang pagkuha sa diagnosis mahimong lisud.
Ang World Health Organization (WHO) nagpatik sa mga sumbanan alang sa pagdayagnos sa mastocytosis nga gisusi sa ubos.
Cutaneous Mastocytosis: Ang mga sintoma ug biopsy sa panit nahisubay sa cutaneous mastocytosis ug walay mga bahin nga nahiuyon sa systemic mastocytosis.
Sistema nga Mastocytosis: Kinahanglan adunay dagko nga sukdanan ug usa ka gamay nga sukdanan o labing menos tulo ka gagmay nga sukaranan.
- Major criterion: Sa biopsy (gikan sa utok sa utok sa bukog o naapektuhan nga organ) kinahanglan adunay daghang mga lugar sa pag-infiltration sa mast cell (gihubit nga ≥15 mast cells).
- Minor nga sukdanan:
- Sa biopsy (bisan utok sa utok sa bukog o naapektuhan nga organ): Kapin sa 25 porsyento sa mast cells sa infiltrate mga atypical (dili sama sa normal nga mast cells)
- Pagtuki sa genetic mutation nga may kalabutan sa mastocytosis sa dugo, utok sa bukog o uban nga tisyu ( KIT gene).
- Ang mga selyus nga ginagmay sa biopsy nagpahayag sa dugang nga mga marker (CD2 ug / o CD25) nga ang normal nga mast cell dili.
- Tryptase (usa ka enzyme nga maguba sa protina nga makita sa mast cell) nga sobra sa 20 ng / mL. Kini nga mga lebel sa kasagaran taas kaayo sa mast cell leukemia, usa ka cancerous nga porma sa mast cell disease.
Mga pagtambal
Sama sa uban pang susama nga mga kondisyon, ang kalisud sa sakit nagtino sa gikinahanglan nga pagtambal. Ang mga pamaagi sa pangkinatibuk-ang pagtambal susama sa kutaneous ug systemic mastocytosis.
- Likayi ang mga nagpalihok nga gisusi sa ibabaw.
- Pag-andam alang sa anaphylaxis (grabeng reaksiyon sa alerdyik). Kini naglakip sa pag-inject sa epinephrine nga anaa sa balay alang sa emergent treatment kon gikinahanglan.
- Ang pagpugong sa pagtambal kon nahibal-an nga mga hinungdan ang dili malikayan. Kini maglakip sa prednisone ug anti-histamine (ranitidine, diphenhydramine) sa dili pa ang mga pagsabak sama sa mga bakuna ug operasyon.
- Immunotherapy : Ang immunotherapy, nga nailhan usab nga alerdyi alang sa mga insekto sama sa mga putyokan, wasps, ug mga olmigas.
- Antihistamines: Tungod kay ang mga sintomas may kalabutan sa pagpagawas sa histamine gikan sa mga mast cells, dili ikatingala nga ang imong doktor mahimong magreseta sa mga tambal nga gitawag og antihistamines. Kini maglakip sa mga tambal nga gigamit sa pagtambal sa mga alerdyi o itching sama sa cetirizine ug hydroxyzine. Ang ubang mga tambal naglakip sa ranitidine ug cimetidine, nga kasagaran gigamit sa pagtambal sa gastroesophageal reflux.
- Cromolyn: Cromolyn usa ka oral nga tambal nga gigamit sa pagtratar sa mga sintomas sa gastrointestinal sama sa sakit sa tiyan ug diarrhea tungod sa pagpagawas sa mast cell sa histamine. Usahay ang tambal mahimo nga adunay usa nga pahumot alang sa mga panit sa panit.
- Mga tambal sa Antileukotriene: Ang mga tambal sa Antileukotriene sama sa montelukast ug zileuton mahimong gamiton kon ang mga simtoma dili kontrolado sa antihistamines.
- Aspirin: Ang aspirin mahimong gamiton sa pagtambal sa panit.
- Tyrosine Kinase Inhibitors (TKI): Ang KIT gene apektado nga mga code alang sa usa ka protina nga gitawag og tyrosine kinase. Ang mutation nga nakit-an sa mastocytosis nagdugang sa pagtigum sa mast cell sa mga tisyu. Ang mga tambal nga gitawag nga mga inhibitor sa tyrosine kinase makatabang. Ang labing maayong pagtuon sa TKI, imatinib, dili epektibo sa mastocytosis. Laing TKI, midostaurin, karon gitun-an sa mastocytosis.
- Chemotherapy: Ang mas agresibo nga matang sa mastocytosis mahimong magkinahanglan sa pagtambal sa chemotherapy sama sa hydroxyurea ug cladribine.
Ang mastitis sa Mastocytosis usa ka lisud nga sakit nga masabtan. Mahimo nga gikinahanglan nimo ang daghang mga espesyalista nga doktor aron maabot ang diagnosis ug ma-optimize ang imong pagtambal.
> Mga Tinubdan:
> Castells MC ug Akin C. Mastocytosis (kutaneous ug systemic): Epidemiology, pathogenesis, ug clinical manifestations, Mastocytosis (kanser ug sistema): Pagsusi ug pagdayagnos sa mga hamtong, Cutaneous Mastocytosis: Treatment ug prognosis, ug Systemic Mastocytosis: Treatment ug prognosis. Sa: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.