Alang sa kadaghanan sa mga siyentista, ang kinabuhi kabahin sa pagpanganak. Sa usa ka biological nga lebel, ang mga organismo sama sa mga tawo, fungi, mga tanum, ug mga bakterya mahimo nga gihunahuna nga ingon ka komplikado nga mga paagi sa protina alang sa mga piraso sa deoxyribonucleic acid (DNA) aron masangputon nga mas epektibo.
Sa pagkatinuod, ang paningkamot nga mosanay bisan pa man naglungtad gawas sa buhi nga mga organismo. Ang mga virus usa ka panig-ingnan sa usa ka katingad-anan nga kalainan tali sa buhi ug wala'y buhi.
Sa usa ka paagi, ang usa ka virus dili kaayo usa ka reproductive machine. Sa mga kaso sa pipila nga mga virus, sama sa human immunodeficiency virus ( HIV ), ang DNA dili bisan ang molekula nga nagpasiugda sa pagpanganak. Ang laing nucleotide, ang RNA (ribonucleic acid), mao ang hinungdan sa pagpadagan.
Unsa ang Sakit sa Prion?
Ang mga prion (gipahayag nga mga pree-on sa US, pry-ons sa UK) labi pa nga gikuha gikan sa mas maayo nga nasabtan nga mga mekanismo sa pagpasanay nga naglangkob sa DNA ug RNA. Ang DNA ug RNA mao ang mga nucleotide, usa ka kemikal nga istruktura nga gigamit sa paghimo sa mga protina, ang mga bloke sa pagtukod sa buhing mga organismo nga gilaraw aron sa pagsiguro sa malampuson nga pagpanganak. Ang usa ka prion usa ka protina nga wala magkinahanglan og usa ka nucleotide nga mosanay-ang prion labaw pa kay sa pag-atiman sa kaugalingon.
Kon ang usa ka abnormally fold nga Prion nga protina modagan ngadto sa usa ka normal nga prion nga protina, ang normal nga protina mausab ngadto sa laing abnormally folded nga sakit nga hinungdan sa prion. Ang resulta mao ang usa ka walay puas nga cascade sa mutated protina.
Sa mga kaso sa napanunod nga sakit sa prion, kini ang mutation sa gene nga hinungdan sa abnormal nga pagpilo sa prion nga protina. Ikasubo, kini mao ang managsama nga mga protina nga gigamit sa mga selula sa utok aron makalihok sa hustong paagi, ug busa ang mga selula sa nerbiyo nangamatay ingon resulta, nga kusog nga progresibong dementia. Samtang ang prion nga hinungdan sa sakit mahimong dili matulog sulod sa daghang katuigan, sa dihang ang mga simtoma sa katin-aw mamatikdan, ang kamatayon mahimong mosunod dayon sa pipila ka bulan.
Adunay lima ka pangunang matang sa mga sakit sa prion nga giila karon sa mga tawo: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD), kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome (GSS), ug makamatay nga insomnia sa pamilya (FFI). Apan, ang bag-ong mga sakit sa prion nadiskobrehan.
Giunsa Nila Pagpalambo
Ang mga balatian sa prion mahimo nga makuha sa tulo ka mga paagi: pamilya, nakuha, o dili kasagaran. Ang labing komon nga paagi sa pagpalambo sa usa ka sakit nga prion daw sa kaugalingon, nga walay tinubdan sa impeksyon o panulundon. Mga usa sa usa ka milyon nga mga tawo ang nagpalambo niining labing kasagaran nga porma sa sakit nga prion. Ang ubang mga sakit sa prion, sama sa CJD, GSS, ug FFI, mahimong mapanunod. Ang uban mikaylap pinaagi sa suod nga kontak sa prion nga protina. Pananglitan, ang kuru gipakaylap sa mga ritwal sa kanibal sa New Guinea. Sa diha nga ang utok nga gikaon ingon nga bahin sa ritwal, ang mga prion nangaon, ug ang sakit mikatap. Ang usa ka dili kaayo exotic nga pananglitan mao ang vCJD, nga nahibal-an nga mikaylap gikan sa mga hayop ngadto sa mga tawo sa dihang kita nangaon sa karne. Kini sagad nga nailhan nga "sakit nga baka sa baka," ug mahitabo kon ang prion anaa sa buhing baka. Ang ubang mga hayop, sama sa elk ug karnero, nakit-an usab nga us aka mga sakit sa prion. Bisan tuod dili kini sagad, ang mga sakit sa prion mahimo usab nga ikatag sa mga instrumento sa pag-opera.
Mga simtoma
Samtang ang tanan nga mga sakit sa prion maoy hinungdan sa nagkalainlain nga mga sintomas, ang tanan nga mga prion daw adunay usa ka talagsaong kahinam alang sa nervous system. Samtang ang kasagarang madunggan sa bakterya o viral sa daghang nagkalainlain nga mga bahin sa lawas-lakip ang mga sakit sa utok nga prisso ingon lamang sa hinungdan sa mga sintomas sa neurological sa mga tawo, bisan ang mga protina mismo makita sa daghang mga tisyu sa tawo. Ang panahon mahimong magpakita nga ang usa ka mekanismo nga susama sa prion mao ang luyo sa mga sakit sa gawas sa utok.
Ang epekto sa sistema sa nervous talagsaon. Ang kadaghanan sa mga sakit sa prion maoy hinungdan sa gitawag nga spongiform encephalopathy.
Ang pulong nga spongiform nagpasabot nga ang sakit nagwagtang sa tisyu sa utok, nga nagmugna og mga lubut nga mikroskopiko nga naghimo sa tisyu nga morag espongha. Kasagaran, ang resulta mao ang paspas nga progresibo nga dementia, nga nagpasabot nga ang biktima nawad-an sa iyang katakus sa paghunahuna sama sa iyang gigamit sulod sa mga bulan ngadto sa pipila ka tuig. Ang uban pang mga sintomas naglakip sa clumsiness ( ataxia ), abnormal nga mga kalihukan sama sa chorea o tremor , ug mga altered sleep patterns.
Usa sa makahahadlok nga mga butang mahitungod sa sakit nga prion mao nga adunay usa ka dugay nga panahon sa paglumlum tali sa diha nga ang usa ka tawo nga nabutyag sa usa ka prion ug sa diha nga siya og mga simtomas. Ang mga tawo mahimong moadto sulod sa mga katuigan sa wala pa makita ang mga prion nga ilang gidala, nga adunay kasagaran nga mga problema sa utok.
Pagtambal
Ikasubo, wala'y tambal alang sa sakit nga prion. Sa pinakamaayo, ang mga doktor makahimo sa pagtabang sa pagpugong sa mga sintomas nga hinungdan sa kahasol. Sa usa ka gamay nga pagtuon sa Uropa, usa ka tambal ang hinungdan sa Flupirtine (dili makita sa Estados Unidos) sa hinay nga pagpauswag sa panghunahuna sa mga pasyente nga CJD apan wala kini nagpalambo sa ilang mga kinabuhi. Ang usa ka pagsulay sa mga druga nga chlorpromazine ug quinacrine wala'y kalamboan. Niini nga panahon, ang mga sakit sa prion nagpabilin nga makamatay sa tibuok kalibutan.
Mga Tinubdan:
Geschwind MD, Shu H, Haman A, Sejvar JJ, Miller BL. Dali nga progresibong dementia. Mga Annals sa Neurology 2008; 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Adams ug Victor's Principles of Neurology, ika-9 nga ed: Ang McGraw-Hill Companies, Inc., 2009