Ang beta thalassemia usa ka napanunod nga anemia diin ang lawas dili makahimo sa paghimo sa hemoglobin nga kasagaran. Ang Hemoglobin A (ang mayor nga hemoglobin sa mga hamtong) adunay duha ka mga alpha globin chains ug duha ka beta globin chains. Sa beta thalassemia, ang utok sa bukog dili makahimo og usa ka normal nga gidaghanon sa beta globin nga wala kaayo nga walay hemoglobin A. Dugang pa, adunay sobra nga alpha globin nga dili mapugngan sa beta globin nga hinungdan sa pagkadaut sa pula nga selula nga gitawag nga hemolysis.
Kinsa ang Nagpameligro?
Ang beta thalassemia usa ka napanunod nga kondisyon. Nagkinahanglan kini sa duha ka mga ginikanan nga mahimong tigdala sa sakit nga gitawag nga beta thalassemia trait o menor de edad. Sa diha nga ang duha ka mga ginikanan adunay beta thalassemia trait, adunay 1 sa 4 ka higayon nga adunay usa ka bata nga adunay beta thalassemia nga sakit. Ikasubo, tungod kay ang beta thalassemia nga kinaiya wala'y mga sintomas, ang mga ginikanan wala makahibalo niini nga risgo sa wala pa ang pagmabdos.
Unsa ang mga Tawo sa Beta Thalassemia?
Ang beta thalassemia mahimong ma-classified sa duha ka mga paagi: pinaagi sa genetic mutation nga napanunod o pinaagi sa pag-abono sa panginahanglan.
Mga mutasyon sa genetiko
Beta zero thalassemia : Ang zero sa beta zero mutation nagpakita nga walay beta globin nga mahimo sa maong chromosome.
Beta plus thalassemia : Ang Beta globin gimugna sa ubos nga kantidad. Ang gidaghanon sa beta globin nga gipatungha magkalahi kaayo sa partikular nga mutation nga napanunod. Ang ubang mga mutation makahimo halos walay beta globin nga naghimo kanila nga sama sa beta zero.
Kinahanglan ang pag-abono
Ang beta thalassemia major: Ang beta thalassemia major gitakda sa panginahanglan sa mga pag-abono sa kinabuhi, kasagaran binulan (gitawag nga hypertransfusion therapy).
Beta thalassemia intermedia : Kasagaran ang kasarangan nga anemia nga magkinahanglan og panalagsa nga pag-abono (sa panahon sa mga sakit, pagdadulaan, etc) apan dili sa regular nga basehan.
Beta thalassemia trait / menor : Kini moresulta sa usa ka malumo nga asymptomatic anemia nga sagad namunit sa naandan nga kompleto nga pag-ihap sa dugo.
Giunsa Nakuha ang Beta Thalassemia?
Sa kinatibuk-an, ang mayor sa beta thalassemia giila sa bag-ong natawo nga screen . Niining mga masuso, ang tukmang pag-ila sa hemoglobin F (o fetal), walay hemoglobin A. Ang mga bata nga gitumong sa hematologist paga-monitor pag-ayo. Ang uban nga mas grabe nga apektado sa beta nga mga pasyente nga intermedia sa beta thalassemia mahibal-an usab niini nga paagi.
Ang uban nga mas apektado sa pasyente nga mga pasyente mahibal-an sa naandan nga kompleto nga blood count (CBC). Ang CBC magbutyag sa usa ka malumo ngadto sa kasarangan anemya nga adunay gagmay nga pula nga mga selula sa dugo. Mahimo kini nga kalibog sa iron deficiency anemia. Ang pag-diagnosis gikumpirma sa usa ka hemoglobin profile (gitawag usab nga electrophoresis). Sa beta thalassemia intermedia ug trait kini nga pagsulay nagpakita sa elevation sa hemoglobin A2 (usa ka 2nd nga matang sa adult hemoglobin) ug usahay F (fetal).
Unsa ang mga Pagtratar sa Beta Thalassemia?
Ang beta thalassemia nga kinaiya wala magkinahanglan og pagtambal. Ang mga tawo nga may beta thalassemia trait adunay lifelong mild anemia.
Pag-abono: Ang mga pasyente nga dunay beta thalassemia nagkinahanglan sa tibuok nga pag-abono. Ang terapiya sa pagtambal gigamit sa pagsumpo sa produksyon sa pulang selula sa dugo sa utok sa bukog.
Ang beta thalassemia intermedia nga mga pasyente mahimong nagkinahanglan og terapiya sa pag-abono atol sa mga sakit ug pagdako (panahon sa paglambo).
Ang iron chelation therapy: Ang mga pasyente nga may beta thalassemia mayor nakadawat sa sobra nga iron pinaagi sa red blood cell transfusions. Kining sobra nga puthaw mahimong hinungdan sa kadaot sa mga organo, labi na ang kasingkasing. Ang iron chelation motabang sa lawas sa pagkuha sa puthaw. Mahimo kini nga usa ka oral nga tambal o usa ka pagsabwag ubos sa panit. Ang mga pasyente nga may beta thalassemia intermedia mahimo nga makahimo sa iron overload bisan pa sa pagkawala sa pag-abonog dugo sa ikaduha ngadto sa pagsaka sa pagsupsup sa puthaw sa gamay nga tinai.
Splenectomy : Ang spleen mahimo nga madugangan nga mapadako tungod sa red cell breakdown (hemolysis) ingon man usab sa red blood cell production sa spleen. Kung ang pag-abut sa pag-abono kinahanglanon o ang uban nga mga selula sa dugo mogawas tungod sa pag-ipit sa spleen, ang spleen kinahanglan nga gikuha pinaagi sa operasyon.
Hydroxyurea: Ang hydroxyurea gigamit sa pagpauswag sa produksyon sa fetus hemoglobin. Ang kadalag-an wala'y mahimo.