Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy - AVRC

Usa ka hinungdan sa kalit nga kamatayon sa mga batan-ong atleta

Ang arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (AVRC) usa ka genetic nga kondisyon diin ang normal nga musikal nga cardiac napulihan sa fibrous, matambok nga tisyu, nga nag-una sa tuo nga ventricle. Ang pangunang hinungdan nga ang AVRC mao ang mahinungdanon mao nga kini makahimo sa potensyal nga delikado nga kasingkasing arrhythmias . (Ang AVRC mao ang "bag-ong" ngalan alang niini nga kahimtang, nga gitawag kaniadto nga "arrhythmogenic right ventricular dysplasia.")

Ang AVRC dili sagad, apan dili talagsaon. Makit-an kini sa usa sa matag 2000 ngadto sa 5000 nga mga hamtong kung pangitaon nimo kini. Apan, ang bugtong higayon nga ang publiko sa kasagaran nga nakadungog bahin sa AVRC mao ang usa ka batan-on nga atleta mamatay sa kalit, tungod kay ang AVRC usa sa mga kahimtang sa kasingkasing nga may kalabutan sa kalit nga kamatayon sa mga batan-ong atleta .

Unsa ang mga Sintomas sa AVRC?

Samtang ang AVRC usa ka cardiomyopathy - nga mao, usa ka sakit sa kaunoran sa kasingkasing - talagsa ra kini nga hinungdan sa mga problema sa kaunuran nga igo nga igo aron makapatunghag sakit sa kasingkasing . Hinunoa, ang clinical significance niini mao nga kini mahimong hinungdan sa cardiac arrhythmias - ilabi na, wala'y panahon nga ventricular complex , ventricular tachycardia , ug usahay ventricular fibrillation .

Ang mga sintomas nga gipahinabo sa AVRC sagad nga may kalabutan sa mga arrhythmias nga mahimo niini. Ang mga tawo nga adunay AVRC kasagarang naghulagway sa mga yugto sa palpitations , lightheadedness, o syncope . Sa kalit lang, ang kalit nga kamatayon mahimo usab nga mahitabo, ug labi pa nga sa kasubo, ang kalit nga kamatayon mahimong usa ka una nga ilhanan nga adunay problema sa kasingkasing.

Samtang ang AVRC makahimo sa kalit nga kamatayon mahitabo sa bisan unsang panahon, kini nga panghitabo lagmit nga mahitabo sa panahon sa mga yugto sa pisikal nga paningkamot. Mao kini ang hinungdan nga ang AVRC usa sa mga kondisyon nga hinungdan sa kalit nga kamatayon sa klaro nga himsog, batan-on nga mga atleta.

Daghang mga tawo nga adunay AVRC - hangtod sa 40% - wala'y bisan unsang sintomas, ug nahiling lamang kon sila gisusi alang sa sakit tungod kay ang usa ka sakop sa pamilya nadayagnos niini.

Giunsa Pagkadoktor ang AVRC?

Ang pag-diagnose sa AVRC matuman pinaagi sa pagsusi sa electrocardiogram (nga kasagaran nagpakita sa usa ka partikular nga pagsulbad sa QRS complex), ug usa ka echocardiogram (nga sa kasagaran nagpakita sa mga dili normal nga kinaiya sa kaunoran sa kasingkasing sa right ventricle - ug usahay sa wala nga ventricle).

Kon ang pagdayagnos magpabilin sa pagduhaduha, usahay ang usa ka kasingkasing nga MRI makatabang sa pag- igo sa mga butang. Ang pagsulay sa genetic mahimo usab nga makatabang sa paghimo sa pagdayagnos, ug girekomendar alang sa tanan nga mga tawo nga adunay niini nga kondisyon.

Samtang ang testing sa electrophysiologic usahay makatabang sa pag-ila sa ventricular tachycardia tungod sa AVRC gikan sa ventricular tachycardia nga gipahinabo sa uban nga mga kondisyon sa kasingkasing, ang maong pagsulay dili kanunay nga makatabang, ug sa kasagaran wala gikinahanglan.

Sa higayon nga mahuman ang diagnosis, ang genetic screening usab girekomendar alang sa mga first-degree nga mga paryente. Mahitungod sa usa sa tulo ka mga first-degree nga mga paryente sa usa ka tawo nga adunay AVRC usab sa katapusan sa pagpalambo niini nga kondisyon.

Pagtratar sa AVRC

Ang nag-unang tumong sa pagtratar sa AVRC mao ang pagpugong sa kalit nga kamatayon sa kasingkasing gikan sa ventricular tachycardia o fibrillation.

Tungod kay ang kalit nga kamatayon sa kasagaran adunay kalabutan sa pag-ehersisyo niini nga kahimtang, ang mga atleta nga adunay AVRC kinahanglan maglikay sa tanan nga mga kompetisyon, uban sa posibleng eksepsyon sa mga aktibidad nga ubos kaayo ang intensity sama sa golf o bowling.

Dugang pa, sila kinahanglan nga maglikay sa bisan unsang kalihokan nga makahatag og mahinungdanong palpitations.

Ang mga arrhythmias nga may kalabutan sa AVRC daw gipalutaw pinaagi sa simpatiya nga pagpadasig - ang bahin sa autonomic nervous system nga nagdugang adrenaline levels, ug maoy responsable alang sa away o pagtubag sa paglupad. Mao kini ang hinungdan nga ang ehersisyo usa ka problema sa AVRC. Busa, ang kadaghanan sa mga cardiologist nagarekomendar sa paggamit sa beta blockers niini nga kondisyon, aron maputol ang epekto sa adrenalin sa kasingkasing.

Gisugyot pag-ayo alang sa daghang mga tawo nga adunay AVRC, ilabi na, alang sa bisan kinsa nga adunay usa ka episode sa cardiac arrest, usa ka episod nga nagpadayon nga ventricular tachycardia, ang usa ka episode nga wala mahulagway nga syncope, o kansang echocardiogram nagpakita sa daghang pagkalambigit sa cardiac muscle.

Alang sa mga tawo nga adunay AVRC nga wala niini nga mga kondisyon, ang risgo sa kalit nga kamatayon mora'g ubos - samtang sila nagsunod sa mga pagpugong sa ehersisyo ug mikuha sa ilang mga blockers nga beta.

Diha sa mga tawo nga adunay AVRC nga adunay piho nga mga arrhythmias sa ventricular, ang dugay nga prognosis daw maayo nga maayo kung dili sila mag-ehersisyo, mokuha sa beta blockers, modawat sa implantable defibrillator, ug (sa pipila ka mga kaso) magkuha og antiarrthythmic nga droga .

Usa ka Pulong Gikan

Ang arrhyhythmogenic nga tuo nga ventricular cardiomyopathy usa ka kondisyon sa genetic nga makamugna og posibleng nakapatay nga cardiac arrhythmias, ug usa sa mga hinungdan sa kalit nga kamatayon sa mga batan-ong atleta. Uban sa agresibo nga pagtambal, ang mga tawo nga adunay niini nga kondisyon sa kasagaran maayo kaayo.

> Mga Tinubdan:

> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, ug uban pa. 2017 AHA / ACC / HRS Giya alang sa Pagdumala sa mga pasyente nga adunay Ventricular Arrhythmias ug ang Paglikay sa Sudden Cardiac Death: Executive Summary: Usa ka Report sa American College of Cardiology / American Heart Association Task Force sa Clinical Practice Guidelines ug Heart Rhythm Society. Heart Rhythm 2017.

> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3rd, et al. Pagpakig-abin sa Competitive And Recreational Sport pag-apil sa Cardiac Events Sa mga pasyente nga adunay Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: Resulta gikan sa North American Multidisciplinary Study Sa Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Eur Heart J 2015; 36: 1735.