Ang protina sa Bence-Jones mao ang mga gagmay nga piraso sa mga antibody nga mahibal-an gamit ang usa ka urine test, panguna aron masusi ang mga pasyente nga dunay multiple myeloma, usa ka matang sa kanser sa dugo.
Multiple Myeloma
Ang multa nga myeloma usa ka kanser nga naporma sa usa ka matang sa white blood cell nga gitawag og plasma cell. Ang mga selula sa plasma mao ang mga selula nga naghimo sa mga antibody nga makatabang kanimo sa pagpakig-away sa mga impeksyon.
Alang sa usa ka normal nga populasyon sa mga selula nga nagpatunghag antibody, ang usa mahimong moingon nga ang pagkalain-lain mao ang ilang negosyo. Sila naghimo sa tanan nga nagkalainlain nga matang sa protina sa antibody.
Ang multiple myeloma usa sa daghang mga sakit nga makahimo og "usa ka clone sa plasma cells." Hunahunaa ang usa ka clone ingon nga usa ka butang nga susama sa usa ka panon sa mga managsama nga kaluha nga mga selula. Kini nga panon dili managlahi. Ang usa ka clone sa mga selyula sa kasagaran naghimo sa sama nga mga protina sa antibody.
M-Proteins
Sa paghisgot sa mga protina sa Bence-Jones, daghang uban pang mga termino ang sagad gigamit, sama sa myeloma protein, M-proteins, paraproteins, libre nga mga light chains nga immunoglobulin ug M-spike. Kini nga mga termino parehas ra, apan dili kini usa ka panagsama.
Ang 'M' sa M-protein nagpasabut sa monoklonal, nga nagpasabot nga ang pagkolekta sa mga protina gikan sa usa ka clone sa mga selula nga makahatag og antibody. Ang tanan nga mga selula sa tanan makahimo sa sama nga antibodies o mga bahin sa antibody.
Mga Kadena sa Kahayag
Ang mga antibodies gitawag sa mga siyentipiko nga mga immunoglobulin - immune nga kahulogan nga kini makatabang sa pagsumpo sa sakit, ug globulin, nga nagpasabot nga sila mga protina.
Kining mga immunoglobulin sa kasagaran dako, apan kini gilangkuban sa gagmay nga mga yunit nga gitapo. Ang mga antibodyo sa tinuod naglangkob sa daghang gagmay nga mga protina, nga gitawag nga bug-at nga mga kadena ug mga kadena.
Sa hulagway sa ibabaw, makita nimo ang usa ka hingpit nga antibody o immunoglobulin sa foreground, apan ang matag antibody gilangkoban sa pipila ka bahin.
Ang asul nga mga bahin mao ang "bug-at nga mga kadena" ug ang mga bahin sa bulawan mao ang mga "kadena nga kadena." Niini nga hulagway, ang bulawan nga mga kadena sa kadena mao ang mahimo nga mga protina sa Bence-Jones sa usa ka tawo nga dunay multiple myeloma o uban pang kondisyon.
Ang mga protina sa Bence-Jones sa tinuud usa ka espesyal nga pagkolekta niining mas gagmay nga mga piraso sa usa ka antibody (ang mga kadena) . Ang presensya sa mga kadena sa kahayag sa kadagaya sa ihi dili normal. Sa kasagaran, usa ka minutos nga gidaghanon sa light-chain protein ang mahibal-an sa ihi. Ang mga kadena sa ilawom sa ihi mahimong maugmad alang sa daghang nagkalainlaing mga hinungdan, bisan pa, ug dili tanan kini ang kanser.
Monoclonal Light Chains
Karon, sa kaso sa mga protina sa Bence-Jones, importante nga hinumdoman nga kining mga kadena nga kadali dili lang usa ka daan nga matang sa kahayag sa kadena - sila ang mga kadena sa mga monoklonal nga kahayag.
Ang mga protina sa Bence-Jones, unya, ...
- Monoclonal (gikan sa usa ka clone sa mga selula)
- Monoclonal light chains (daghang kopya sa samang, mas gamay nga antibody-bahin)
- Makit-an sa ihi ug nakig-uban sa lainlaing kondisyon, lakip ang multiple myeloma.
Mga kahimtang
Ang mga protina sa Bence-Jones mao ang mga partikular nga tipo sa M-proteins, ug kini igo nga gamay aron makalusot sa sistema sa pagsala sa lawas, ang kidney. Kini nagpasabot nga, kung kini nga mga kadena mahitabo sa kadagaya, sila moagi gikan sa imong dugo ngadto sa imong ihi.
Adunay daghang mga kondisyon diin ang mga protina sa Bence Jones makita sa ihi sa tawo, lakip ang mosunod:
- Daghang myeloma - Ang daghang myeloma usa ka kanser sa dugo diin adunay daghan nga mga selula sa plasma - mga selula nga gikan sa B lymphocyte sa bone marrow. Ang mga selula sa plasma mao ang mga selula nga naghimo sa mga antibody nga nanalipod kanato gikan sa pipila nga mga virus ug bakterya. Sa taliwala sa 50 ug 80% sa mga tawo nga adunay myeloma adunay test sa ihi nga positibo alang niining mga protina.
- Waldenström's macroglobulinemia - Waldenstrom's macroglobulinemia usa ka dili kasagarang kanser nga nagakahitabo sa B cells (usa ka matang sa white blood cell). Ang mga selulang B moagi sa usa ka proseso aron mahimong mga selula sa plasma nga nagpatunghag antibody. Niini nga sakit, ang kanser mahitabo sa B cell, sa wala pa ang punto nga kini mahimong usa ka plasma cell; Busa, ang macroglobulinemia sa Waldenström lahi gikan sa multiple myeloma, apan ang duha ka mga kondisyon, sa pipila, parehas nga mga paagi, ug ang duha mahimong moresulta sa mga protina sa Bence-Jones.
- Ang MGUS - MGUS mao ang monoklonal gammopathy nga dili matino ang kahulogan. Kini nga sakit mahimong usa ka pasiuna sa multiple myeloma ug naglangkob sa usa ka pagsaka sa gidaghanon sa mga selula sa plasma, apan walay laing mga sintomas nga may kalabutan sa multiple myeloma.
Kahulugan
Ang mga protina sa Bence-Jones anaa sa duha sa tulo ka mga pasyente nga dunay multiple myeloma. Ang daghang myeloma usa ka kanser sa dugo nga naglangkob sa sobrang produksyon sa mga selula sa plasma. Sama nga ang usa ka kanser sa baga adunay sobra nga abnormal nga mga selula sa kanser sa baga, ang myeloma naglangkob sa sobra nga mga selula sa plasma.
Ang mga selula sa plasma mao ang mga selula nga naghimo sa antibodies nga makatabang kanato nga makigbatok sa sakit. Apan ang mga kanser sa plasma nga kanser dili makahimo og mga antibody nga makatabang sa pagpakig-away sa sakit, ug sa baylo, ang sobra nga mga selula sa plasma naghimo sa sobrang antibody nga managsama ra.
Ang sobra sa immunoglobulins sa lawas mahimong problema gikan sa daghang lainlaing mga anggulo, ang usa niini mao ang kidney disease . Kasagaran, ang mga antibodies dako kaayo aron masala sa mga tubula sa kidney. Ang mga protina sa Bence-Jones gamay ra kaayo aron makasulod sa mga yunit sa pagsala sa mga kidney. Diha sa kidney, kini nga mga protina makapalig-on ug makapahinabo sa mga problema sa kidney. Ang pipila ka matang sa mga protina mas lagmit nga makadaot sa mga kidney sa ingon niini nga paagi kay sa uban. Adunay usab nga mga sangputanan sa sobrang mga kadena sa kahayag nga makaapekto sa nagkalainlaing bahin sa lawas.
Kung nadayagnos nga adunay usa ka balatian nga nagresulta sa sobra nga gidaghanon sa light chain proteins, ang imong doktor lagmit mag-monitor kanimo alang sa mga komplikadong mga komplikasyon. Usa sa mga butang nga mahitabo sa sobra nga kadena nga mga kadena gitawag amyloid light-chain amyloidosis, diin ang mga light chains magtapok ug mag-deposito sa usa ka substansiya nga gitawag og amyloid, nga mahimong hinungdan sa kadaot sa nagkalainlaing organo.
Pagtilaw sa Urine
Ang pagsulay alang sa mga protina sa Bence-Jones naglakip sa pagkolekta sa imong ihi sulod sa 24 ka oras aron masusi ang ebidensya sa mga protina. Ang mga protina sa Bence-Jones ginganlan alang sa Henry Bence Jones, usa ka kemikal nga patologo nga unang nakadiskobre sa talagsaong mga kabtangan niining mga sample sa ihi sa tunga-tunga sa 1800. Adunay duha ka matang sa light chains - gitawag nga kappa ug lambda. Ang piho nga matang sa kadena sa kahayag mahimong adunay clinical significance.
Usa ka Pulong Gikan
Kung bag-o ka nadayagnos, paggahin og panahon sa pagkat-on bahin sa imong sakit ug pangutana. Pagtabang alang sa suporta gikan sa imong mga higala ug mga minahal. Ug magpadayon sa paglaum. Ang pagtambal sa mga kanser sa dugo miuswag pag-ayo sa bag-ohay nga katuigan, ug ang bag-ong mga pagtambal karon anaa sa mga klinikal nga mga pagsulay.
> Mga Tinubdan:
> Basile U, Gulli F, Torti E, ug uban pa. Pagsusi sa pamaagi sa screening alang sa Bence Jones protein analysis. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Pagdumala sa paraproteinaemia. Postgraduate Medical Journal . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Ang klinikal nga kurso sa kahayag sa kadena nagkadaghan nga myeloma (idiopathic nga Bence Jones proteinuria): usa ka retrospective cohort nga pagtuon. Lancet Hematology . 2014. 1 (1): e28-36.