Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton, ug Botulismo
Sa pagkonsiderar sa mga hinungdan sa kahuyang, makatabang kaayo ang paghanduraw sa usa ka electrical message shooting gikan sa cortex sa utok ngadto sa muscle contracting. Sa kadugayan, ang dalugdog nag-agi sa spinal cord ngadto sa anterior nga sungay , sa mga gamot sa nerbiyos sa utok , sa mga nerbiyos sa peripheral , ug sa katapusan sa neuromuscular junction.
Ang neuromuscular junction diin ang electrical signal hinungdan sa neurotransmitters nga gipagawas gikan sa vesicles sa katapusan sa nerve (ang terminal).
Ang mga neurotransmitter mitabok sa usa ka gamay nga kal-ang tali sa terminal sa nerve (ang synapse ) ug sa nawong sa kaunoran (ang endplate). Ang paghulat alang sa mga transmitters sa pikas bahin sa kal-ang mao ang mga espesyal nga reseptor nga mohaum sa transmiter sama sa usa ka lock sa usa ka yawe. Sa diha nga adunay usa ka angay, ang usa ka cascade sa mga ion modala ngadto sa muscular kontraksyon.
Ang neurotransmitter nga gigamit sa pag-signal tali sa ugat ug kaunuran mao ang acetylcholine. Adunay ubay-ubay nga mga paagi nga kining pagpasa sa neurotransmitter sa acetylcholine tali sa nerbiyos ug kaunoran nga kahius-os mabalda. Ang tulo sa labing maayo nga mga pananglitan mao ang myasthenia gravis , Lambert-Eaton syndrome, ug botulinum toxicity.
Myasthenia Gravis
Uban sa pagkaylap tali sa 150 ngadto sa 200 ka mga tawo kada milyon, ang myasthenia gravis mao ang labing komon sa mga disorder sa neuromuscular, ug usa sa labing maayo nga nasabtan sa tanan nga sakit nga neurological. Ang sakit hinungdan sa kahuyang sa kalamnan tungod sa gibabagan nga receptors sa neurotransmitter sa kaunuran.
Ang mga antibodies nga kasagarang nagpasabot sa pag-atake sa pagsulod sa mga impeksyon nga impeksyon sa acetylcholine receptors alang sa usa ka pathogen ug pag-atake. Ang pag-ehersisyo mao ang makapasamot sa kahuyang. Tali sa 60 ngadto sa 70 porsyento sa mga tawo nga adunay myasthenia gravis adunay problema sa thymus , ug 10 ngadto sa 12 porsyento adunay thymoma. Adunay lainlaing mga paagi sa pagtambal.
Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)
Ang Lambert-Eaton kasagaran gitawag nga paraneoplastic syndrome , nga nagpasabot nga ang mga antibodies nga may kalabutan sa kanser nag-atake usab sa bahin sa sistema sa nerbiyos. Dili sama sa myasthenia gravis, diin ang mga istruktura nga giatake anaa sa kaunuran, ang problema sa LEMS mao ang pagtapos sa motor nerve. Ang mga agianan sa calcium kasagaran bukas ug nagpaila sa pagpagawas sa mga neurotransmitter, apan dili kini mahimo sa LEMS tungod kay ang mga antibodies miatake sa channel. Ingon nga resulta, walay neurotransmitter ang gibuhian, ug ang pasyente nakasinati sa kahuyang tungod kay ang kaunoran dili makadawat og signal sa kontrata. Uban sa gibalikbalik nga ehersisyo, ang kakulangan mahimong mabuntog; busa sa LEMS, ang mga simtomas usahay us aka dugay nga pag-uswag uban ang balikbalik nga pagpaningkamot
Botulismo
Ang kape sa botulinum usahay tinuyo nga gigamit sa mga doktor aron pugson ang mga kaunuran sa pagrelaks sa mga kaso sa dystonia . Diha sa nontherapeutic nga porma, ang toxin gigama sa bakterya ug mahimong hinungdan sa paralysis nga magsugod uban sa mga kaunuran sa nawong ug tutunlan ug mokunsad ibabaw sa uban nga bahin sa lawas. Sama sa ubang mga krisis sa neuromuscular junction, kini mahimong usa ka medikal nga emerhensiya nga nagkinahanglan og intubation . Ang toxin nag-atake sa mga protina nga nagtugot sa mga vesicle nga puno sa mga neurotransmitter sa sulod sa pre-synaptic neuron sa dock sa katapusan sa ugat sa wala pa mag-emptying ngadto sa luna tali sa ugat ug kaunuran.
Ang pagtambal usa ka pangontra sa botulinum nga toxin, nga kinahanglan ihatag sa labing madali.
Ang ubang mga Neuromuscular Junction Disorders
Ang pila ka droga, sama sa penicillamine ug pipila ka statin, mahimong talagsa ra nga hinungdan sa usa ka reaksyon sa autoimmune nga susama sa myathenia gravis. Daghang uban nga mga tambal nga mahimong mograbe o dad-on sa usa ka krisis sa usa ka tawo nga na adunay myasthenia gravis.
Pagsulay alang sa Mga Sakit sa Neuromuscular Junction
Labaw sa usa ka pisikal nga pag-eksamin, ang unang lakang sa pag-diagnose sa usa ka sakit sa neuromuscular junction mao ang electromyogram ug study conduction study. Kini dili lamang makatabang sa pag-ila tali sa myasthenia gravis, botulinum toxicity, ug Lambert-Eaton apan makatabang usab nga mapugngan ang ubang mga sakit sama sa sakit sa motor neuron, lakip ang amyotrophic lateral sclerosis.
Ang mga sakit sa neuromuscular junction mahimong seryoso kaayo, nga nagkinahanglan og intubation ug ventilation nga makatabang sa pagginhawa kon ang kahuyang mahimong grabe. Ang mga mekanismo sa mga disorder nagkalahi, nga nagkinahanglan og lainlaing mga pagtambal. Ang hustong pagdayagnos mao ang unang lakang aron maangkon pag-usab ang kalig-on ug kaluwasan.
Mga Tinubdan:
Ropper AH, Samuels MA. Adams ug Victor's Principles of Neurology, ika-9 nga ed: Ang McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomy pinaagi sa mga Klinikal nga Kaso. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.