Unsa ang Intermedia sa Thalassemia?

Pagrepaso sa Non-Transfusion Dependent Thalassemia

Ang Thalassemia usa ka grupo sa mga sakit nga nakaapektar sa hemoglobin, usa ka protina, sulod sa pula nga mga selula sa dugo (RBC). Ang mga tawo nga nakapanunod sa thalassemia dili makahimo sa hemoglobin nga kasagaran magdala ngadto sa anemia (ubos nga RBC count) ug uban pang mga komplikasyon.

Ang Thalassemia mahimong mabungkag sa tulo ka dagkong mga kategoriya:

• Kinaiya: Ang tawo nagdala sa gene alang sa mutation apan wala'y sakit. Kini usahay gitawag nga thalassemia minor.

• Intermedia: Tawo nga adunay thalassemia sa usa ka dapit tali sa kinaiya ug mayor.
• Major: Persona nga adunay thalassemia nga nagkinahanglan sa tibuok nga mga transfusion sa RBC.

Giunsa Pagkasagnin ang Thalassemia Intermedia?

Bisan pa, kadaghanan sa mga oras nga thalassemia nga mayor ang mahibal-an sa screen sa bag-ong natawo , ang mga tawo nga adunay thalassemia intermedia dili mahibal-an hangtud sa mga tuig sa ulahi. Kini nga mga tawo sa kasagaran giila sa naandan nga kompleto nga pag-ihap sa dugo (CBC). Ang CBC magbutyag sa usa ka malumo ngadto sa kasarangan anemya nga adunay gagmay nga pula nga mga selula sa dugo. Mahimo kini nga kalibog sa iron deficiency anemia.

Ang pag-diagnosis gikumpirma sa usa ka hemoglobin profile (gitawag usab nga electrophoresis). Sa beta thalassemia intermedia ug trait kini nga pagsulay nagpakita sa elevation sa hemoglobin A2 (usa ka 2nd nga matang sa adult hemoglobin) ug usahay F (fetal). Ang intermedia sa thalassemia sa Alpha kasagaran gitawag nga hemoglobin H nga sakit ingon nga kini mao ang nag-una nga hemoglobin nga makita sa profile.

Unsa ang mga Komplikasyon sa Thalassemia Intermedia?

Ang mga komplikasyon sa intermedia sa thalassemia naglakip sa:

• Iron overload
• Osteoporosis: Pagdasok sa mga bukog
• Extramedullary hematopoiesis: Kini nagtumong sa pagpadako sa spleen, atay ug / o utok sa bukog aron pagpataas sa produksyon sa pulang selula sa dugo. Ang mga bukog nga labi nga naapektuhan mao ang mga bukog - agtang ug mga bukog sa aping.

• Hypogonadism: Pagpakunhod sa produksyon sa mga organo sa sekso. Mahimo kini nga makapugong nga ang pagkawalay-batasan nga natural nga mahitabo.
• Gallstones:
• Nagtulo ang dugo

Nganong Ang mga Tawo nga May Thalassemia Intermedia Nahimo nga Pag-overload sa Iron?

Adunay duha ka mga hinungdan kung nganong ang mga tawo nga adunay thalassemia intermedia nag-ayo sa iron overload.

1. Balik-balik ang pag-abonog dugo: Bisan pa ang mga bata nga adunay intermedia sa thalassemia sa kinatibuk-an wala magkinahanglan sa pag-abono sa matag tulo ngadto sa 4 ka semana sama sa mga bata nga may mga mayor sa thalassemia , kinahanglan pa sila magkinahanglan og ubay-ubay nga pag-abono sa dugo matag tuig. Ang matag red blood transfusion nga nadawat sama sa intravena (IV) dosis nga puthaw. Ang lawas walay maayo nga paagi sa pagkuha niini nga puthaw gikan sa lawas. Busa sa paglabay sa panahon kining gibalikbalik nga pag-abono mahimo nga moresulta sa pagpalambo sa iron overload, bisan sa kadaghanan sa ulahi sa kinabuhi (pagkahamtong) kay sa mga tawo nga adunay major thalassemia (pagkabata).
2. Gipadaghan ang pagsuyop sa puthaw gikan sa pagkaon: Ang lawas miila nga ang utok sa bukog wala naghimo sa usa ka maayong trabaho nga nagpatubog hemoglobin ug pula nga mga selula sa dugo. Ang Hepcidin usa ka protina nga nagpugong sa pagsuyop sa puthaw. Sa thalassemia, ang lebel sa hepcidin mao ang ubos nga pagtugot nga mas dasok ang iron kaysa gikinahanglan. Gisugyot nga ang mga tawo nga adunay thalassemia intermedia mosunod sa diyutay nga diyeta nga iron ug moinom sa tsa uban sa mga pagkaon ingon nga mga bloke sa tsa ang pagsuyop sa puthaw.

Unsa ang mga Pamaagi sa Pagtambal alang sa Thalassemia Intermedia?

• Tukma nga pag-atiman sa medikal: Dili tanang tawo nga adunay intermedia sa thalassemia ang nagkinahanglan og pagtambal, apan importante nga magpadayon sa pag-ayo sa medikal nga pag-atiman aron masubay ang komplikasyon.
• Mga Transfusyon: Ang mga tawo nga adunay intermedia sa thalassemia nagkinahanglan nga abonohi, apan sa kasagaran dili kanunay ingon nga ang mga tawo nga adunay thalassemia nga mayor hangtud sa pagkahamtong. Mahimo nga gikinahanglan ang pag-abono sa mga panahon sa dugang nga pagtubo ug kalamboan (pagkadalagtanon), mga sakit labi kadtong adunay hilanat, pagmabdos, o pagpangandam alang sa operasyon.
• Folic Acid: Ang ubang mga doktor mahimong morekomendar sa folic acid matag adlaw aron suportahan ang produksyon sa RBC.

• Splenectomy: Sa thalassemia, ang spleen mahimong modako (splenomegaly) sa paningkamot nga mapalambo ang produksyon sa RBC. Kini kasagaran dili epektibo ug mahimong mograbe ang anemia ug / o dugangan ang pag-abono sa panginahanglan. Sa niini nga mga kahimtang, ang splenectomy mahimong hisgutan.
• Hydroxyurea: Ang hydroxyurea usa ka inadlaw-adlaw nga tambal nga gikuha sa baba aron sa pagpauswag sa hemoglobin, sa ingon pagpakunhod sa panginahanglan alang sa mga transfusion sa RBC.
• Ang diyutay nga pagkaon sa puthaw: Tungod kay ang mga tawo nga adunay intermedia sa thalassemia nameligro sa pagpalambo sa iron overload gikan sa nagkadaghan nga pagsuyop sa iron sa pagkaon, ang gamay nga pagkaon sa iron mahimong irekomendar. Ang tsa, ilabi na ang itom nga tsa, nagpakunhod sa pagsuyop sa puthaw ug mahimong girekomendar sa pagkaon.

Ang pagkat-on nga adunay thalassemia intermedia mahimong makalilisang kay wala ka'y ​​mga sintomas. Siguroha ang pag-follow up sa imong doktor ingon nga eskedyul aron mahimo ka nga ma-monitor alang sa posibleng mga komplikasyon.

> Mga Tinubdan:

> Benz EJ. Molecular patolohiya sa thalassemia syndromes, Clinical manifestations ug diagnosis sa thalassemia, ug Treatment sa beta thalassemia. Sa: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.