Ang Tetralogy of Fallot (TOF) usa ka porma sa congenital heart disease nga naka-apektar sa mga lima sa matag 10,000 nga mga bata, nga mikabat sa mga 10 porsiyento sa tanang sakit sa kasingkasing nga dunay sakit nga congenital. Samtang ang TOF kanunay nga usa ka mahinungdanong problema nga nagkinahanglan sa operasyon nga pag-opera, ang kalisud niini magkalahi. Usahay kini magpatunghag dihadiha nga mga sintomas nga naghulga sa kinabuhi sa bag-ong nahimugso nga bata, ug nagkinahanglan sa dinaliang pagtratar.
Sa ubang mga kaso, ang TOF dili makahatag og mahinungdanong mga simtomas (ug mahimong magpabilin nga dili madayagnaryo) sulod sa daghang tuig. Apan sa madugay o sa madali, ang TOF kanunay nga nagpameligro sa kinabuhi sa mga problema sa kasingkasing, ug nagkinahanglan sa pag-ayo sa surgical.
Unsa ang Tetralogy of Fallot?
Ang Tetralogy of Fallot usa ka kombinasyon sa upat ka mga depekto sa kasingkasing nga anatomiko, ingon nga gihulagway ni Dr. Etienne-Louis Arthur Fallot niadtong 1888. Kini mao ang:
- ang stenosis sa pulmonary artery (pagkunhod sa arterya sa pulmonya)
- daku nga ventricular septal defect (usa ka lungag sa bungbong tali sa tuo ug wala nga ventricles)
- pagtipas sa aorta paingon sa tuo nga ventricle
- Ang tuo nga ventricular hypertrophy (pagpalapad sa kaunuran)
Ang mga estudyante sa medisina sa kasagaran makahimo sa sayop nga pagsulay sa pagsabut sa TOF pinaagi sa pagsag-ulo niini nga lista sa upat ka mga depekto. Samtang kini mahimo makatabang kanila sa pagtubag sa mga pangutana sa pagsulay, wala kini makatabang kanila sa pagsabot kung unsa ang mga buhat sa TOF, o kung nganong ang mga tawo nga adunay TOF adunay daghan nga kalainan sa ilang mga sintomas.
Normal nga Kinaiya sa Kasingkasing
Aron "makakuha" sa TOF, kini makatabang una sa pagrepaso kung unsa ang normal nga buhat sa kasingkasing. ( Basaha dinhi ang bahin sa mga lawak ug mga balbora sa kasingkasing .) Ang kabus sa oksiheno, "gigamit" ang dugo gikan sa tibuok lawas mobalik ngadto sa kasingkasing pinaagi sa mga ugat, ug mosulod sa tuo nga atrium, ug unya ang tuo nga bentrikulo. Ang tuo nga ventricle nagabomba sa dugo pinaagi sa pulmonary artery ngadto sa mga baga, diin kini puno sa oksiheno.
Ang karon oxygenate nga dugo mobalik sa kasingkasing pinaagi sa pulmonary veins ug mosulod sa wala nga atrium, ug dayon ang wala nga ventricle. Ang wala nga ventricle (ang main pumping chamber) unya mopainom sa oxygenated nga dugo ngadto sa main artery (ang aorta) ug ngadto sa lawas. Hinumdomi usab nga kasagaran, ang tuo ug wala nga mga bentrikulo nahimulag sa usa'g usa pinaagi sa usa ka bungbong nga muscular nga gitawag ug ventricular septum.
Nganong ang Tetralogy of Fallot Nagpahinabo sa mga Problema
Aron masabtan ang TOF, kinahanglan gayud nga imong masabtan ang duha lamang (dili upat ka) mahinungdanon nga bahin niini nga kondisyon. Una, usa ka dako nga bahin sa ventricular septum ang nawala sa TOF (usa ka gitawag nga depekto sa ventricular septal). Ang resulta niini nga kakulangan sa septal mao nga ang tuo ug wala nga mga bentrikulo dili na magbuhat ingon nga duha ka magkalahi nga mga lawak; Hinunoa, kini gigamit sa usa ka sukod sama sa usa ka dako nga bentrikulo. Ang dugo nga dili maayo nga oxygen nga nagbalik gikan sa lawas, ug dugo nga dato sa oxygen nga nagbalik gikan sa mga baga, naghiusa sa niini nga ventricle.
Ikaduha, tungod kay adunay usa ka dako nga ventricle nga adunay function, sa diha nga kana nga mga kontrata sa ventricle, ang pulmonary artery ug ang aorta sa pagkatinuod "nakigkompetensya" sa agianan sa dugo. Ug tungod kay sa TOF adunay pipila ka mga stenosis (narrowing) sa pulmonary artery, ang aorta kasagaran makadawat labaw pa kay sa iyang bahin.
Kon nagpabilin ka sa pagpatin-aw niini sa halayo, kinahanglan nga masabtan nimo nga ang yawe sa TOF mao ang ang-ang sa stenosis nga anaa sa pulmonary artery. Kon adunay daghan nga pag-obra sa pulmonary artery, nan kung ang mga "single" nga mga kontrata sa ventricle, ang usa ka dako nga bahin sa pumped blood mosulod sa aorta, ug medyo gamay ang mosulod sa pulmonary artery. Nagpasabut kini nga ang gamay nga dugo moabut sa mga baga ug mahimong oxygenated; ang sirkulasyon nga dugo dayon ang kabus nga oksiheno, usa ka makuyaw nga kondisyon nga nailhan isip cyanosis . Busa, ang labing grabe nga mga kaso sa TOF mao ang labing hinungdanon nga stenosis sa pulmonary artery.
Kung ang stenosis sa pulmonary artery dili kaayo grabe, nan ang makatarunganon nga gidaghanon sa dugo madala ngadto sa mga baga ug mahimong oxygenated. Kini nga mga indibidwal adunay dili kaayo sianosis, ug ang presensya sa TOF mahimo nga dili mapakyas sa pagkahimugso.
Ang gihulagway nga bahin sa TOF, nga makita sa daghang mga bata nga adunay niini nga kondisyon, mao nga ang matang sa stenosis sa pulmonary artery mag-usab-usab. Niini nga mga kaso, ang cyanosis mahimong moabut ug moadto. Pananglitan, ang mga yugto sa cyanotic mahimong mahitabo, sa dihang ang usa ka bata nga may TOF magul-anon o magsugod sa paghilak, o kon ang mas magulang nga bata nga adunay TOF magamit. Kining mga "spells" sa cyanosis sagad gitawag nga "spells tet" o hypercyanotic spells. Kining mga kalainan sa cyanosis mahimo nga grabe, ug mahimong magkinahanglan og emergency medical treatment.
Mga sintoma sa Tetralogy of Fallot
Ang mga sintomas nag-agad sa mga simtomas, sama sa atong nakita, sa ang-ang sa pag-obstruction nga anaa sa pulmonary artery. Sa diha nga ang gitakdang pagkabalisa sa arterya sa pulmonya grabe, ang lawom nga cyanosis makita sa bag-ong nahimugso (usa ka kondisyon nga gitawag kaniadto nga "asul nga bata"). Kini nga mga masuso dali ug grabe nga kagul-anan, ug nagkinahanglan sa dinalian nga pagtratar.
Ang mga bata nga adunay kasarangan nga pag-obstruction sa arterya sa pulmonya sa kasagaran madayagnos sa usa ka ulahi nga panahon. Ang doktor makadungog sa usa ka kasingkasing nga pagbagulbol ug pagsulay sa pag-order; o ang mga ginikanan tingali makamatikod sa mga spelling sa hypercyanotic sa diha nga ang bata mahimong masamok. Ang uban pang mga sintomas sa TOF mahimong maglakip sa kalisud sa pagpakaon, pagkapakyas sa paglambo sa normal, ug dyspnea .
Ang mga tigulang nga mga bata nga adunay TOF kanunay nga makat-on sa pagpahuway aron sa pagpakunhod sa ilang mga sintomas. Ang pag-eskuwelahan nagdugang sa pagbatok sa mga ugat sa dugo, nga adunay epekto sa pagsupak sa pag-agos sa dugo sa aorta, sa ingon nagdumala sa dugang dugo sa kasingkasing ngadto sa sirkulasyon sa pulmonary. Kini makapamenos sa cyanosis sa mga tawo nga adunay TOF. Usahay ang mga bata nga adunay TOF una nga nadayagnos sa dihang ang ilang mga ginikanan naghisgot sa ilang kanunay nga pag-squatting sa usa ka doktor.
Ang mga sintomas sa TOF-cyanosis, dili maayo nga pag-ehersisyo, kakapoy, ug dyspnea-mas nagkagrabe samtang nagkaduol ang panahon. Sa kadaghanan sa mga tawo nga adunay TOF, ang diagnosis gihimo sa panahon sa pagkabata bisan kon kini wala maila sa pagkatawo.
Sa mga tawo kansang TOF naglakip lamang sa gamay nga stenosis sa pulmonary artery, ang spells of cyanosis dili mahimo nga mahitabo, ug ang mga tuig mahimong molabay sa dili pa himoon ang diagnosis. Usahay, ang TOF dili mahibal-an hangtod sa pagkahamtong. Bisan pa sa kakulang sa grabeng cyanosis, kini nga mga tawo kinahanglan gihapon nga pagtratar, tungod kay sila kasagaran nga nagpalambo sa mahinungdanon nga pagkadaut sa kasingkasing sa sayo nga pagkahamtong.
Unsay Hinungdan sa Tetralogy of Fallot?
Sama sa kahimtang sa kadaghanan sa mga sakit sa pagkatawo sa kasingkasing, ang hinungdan sa TOF wala mailhi. Ang TOF mahitabo nga adunay mas taas nga frequency sa mga bata nga adunay Down syndrome ug uban sa uban pang mga genetic abnormalities. Bisan pa, ang dagway sa TOF hapit kanunay sa panagway sa kinaiyahan ug dili mapanunod. Ang TOF nalangkit usab sa maternal rubella, dili maayo nga nutrisyon sa inahan o paggamit sa alkohol, ug usa ka inahan nga edad nga 40 ka tuig o sobra pa. Kadaghanan sa panahon, hinoon, walay usa niini nga mga risgo nga mga butang nga anaa sa dihang ang usa ka bata natawo nga may TOF.
Pag-diagnose sa Tetralogy sa Fallot
Sa higayon nga ang usa ka problema sa kasingkasing nga gisuspetsahan, ang diagnosis sa TOF mahimo nga adunay echocardiogram o usa ka cardiac MRI , bisan asa nga mopadayag sa abnormal cardiac anatomy. Ang usa ka cardiac catheterization usab kasagaran makatabang sa pagpatin-aw sa kasingkasing anatomy sa wala pa ang pag-ayo sa pag-opera.
Pagtratar sa Tetralogy sa Fallot
Ang pagtambal sa TOF mao ang surgical. Ang karon nga praktis mao ang paghimo sa pag-opera sa pag-opera sa unang tuig sa kinabuhi, labing maayo sa tulo ug unom ka bulan nga edad. Ang "pag-opera sa pag-opera" sa TOF nagpasabot sa pagtapos sa depekto sa ventricular septal (sa ingon gibulag ang tuong kilid sa kasingkasing gikan sa wala nga bahin sa kasingkasing) ug gihupay ang obstruction sa pulmonary artery. Kon kining duha ka butang mahimong matuman, ang pag-agos sa dugo pinaagi sa kasingkasing mahimo nga ma-normal na.
Sa mga kaso diin ang dakong kalisud anaa sa panahon sa pagkatawo, usa ka porma sa operasyon sa paliyok kinahanglan nga ipahigayon, aron mapalig-on ang bata hangtud nga siya adunay igong kusog alang sa pag-opera sa pag-opera. Ang operasyon sa paliyok sa kasagaran naglakip sa paghimo sa usa ka paglabay tali sa usa sa sistema nga mga arterya (kasagaran usa ka subclavian artery) ug usa sa mga arterya sa baga, aron mapasig-uli ang usa ka gidaghanon sa sirkulasyon sa dugo ngadto sa mga baga.
Sa mas edaran nga mga tawo nga nadayagnos nga adunay TOF, ang pag-opera sa pag-opera girekomenda usab, bisan ang mas taas nga risgo sa pag-opera sa mga tigulang kaysa sa mga bata.
Uban sa modernong mga pamaagi, ang pag-opera sa pag-opera alang sa TOF mahimong ipahigayon uban ang risgo nga mamatay sa 0 ngadto 3 porsyento sa mga masuso ug mga bata. Ang surgical surgical rate alang sa pag-ayo sa TOF sa mga hamtong, bisan pa, mahimo nga mas taas pa kay sa 10 ka precent. Maayo na lang nga dili kaayo komon alang sa TOF nga mahimong "napalgan" karon ngadto sa pagkahamtong.
Unsa ang Long-Term Outcome sa Tetralogy of Fallot?
Kung walay surgical repair, halos katunga sa mga tawo nga adunay TOF mamatay sulod sa pipila ka tuig nga pagkahimugso, ug pipila lamang (bisan kadtong adunay "milder" nga matang sa depekto) mabuhi nga 30.
Human sa sayo nga pag-opera sa pag-opera, ang pagpabilin nga malungtaron karon maayo kaayo. Ang kadaghanan sa mga tawo nga adunay gitul-id nga TOF nagpabiling buhi hangtod sa pagkahamtong. Tungod kay ang modernong mga pamaagi sa pag-opera mga pipila lamang ka dekada ang edad, kita wala gihapon masayud kung unsa ang ilang katapusang kasagaran nga pagpakabuhi. Apan kini nahimong komon alang sa mga cardiologist nga makakita sa mga pasyente nga adunay TOF sa ilang ikaunom ug bisan sa ikapitong dekada sa kinabuhi.
Bisan pa, ang mga problema sa kasingkasing komon kaayo sa mga hamtong nga giayo ang TOF. Ang regurgitation sa pulmonary regurgitation , failure sa kasingkasing, ug cardiac arrhythmias (ilabi na ang atrial tachycardia ug ventricular tachycardia ) mao ang labing kanunay nga mga problema nga mahitabo sa paglabay sa katuigan. Tungod niini nga rason, ang bisan kinsa nga nagtul-id sa TOF kinahanglan nga ilalum sa pag-atiman sa usa ka cardiologist kinsa mahimong mag-evaluate kanila kanunay, aron nga ang bisan unsang mga problema sa kasingkasing nga sunod nga maugmad mahimong agresibo.
Usa ka Pulong Gikan
Uban sa modernong pagtratar, ang tetralogy sa Fallot nausab gikan sa kondisyon sa kasingkasing sa kasingkasing nga sa kasagaran moresulta sa kamatayon sa panahon sa pagkabata, ngadto sa usa ka mas maayo nga sulbad nga problema nga, nga adunay maayo ug padayon nga medikal nga pag-atiman, nahisubay sa pagpuyo hangtud sa katapusan nga pagkahamtong. Karon, ang mga ginikanan sa mga bata nga natawo nga adunay ingon niini nga kahimtang adunay katarungan nga magpaabut nga makasinati sa samang mga matang sa kalipay ug kasakit sa kasubo nga ilang gipaabut sa laing bata.
> Mga Tinubdan:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, ug uban pa. Ang Arrhythmia Burden sa Mga Hamtong nga may Rurgically nga giayo Tetralogy of Fallot: usa ka Multi-institutional Study. Circulation 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG, ug uban pa. Ang Long-term nga Resulta sa Total nga Pag-ayo alang sa Tetralogy of Fallot. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, ug uban pa. Ang ACC / AHA 2008 Mga Sumbanan alang sa Pagdumala sa Mga Hamtong nga adunay Congenital Heart Disease: usa ka Report sa American College of Cardiology / American Heart Association Task Force sa Practice Guidelines (Writing Committee aron sa Pagpalambo sa Mga Giya sa Pagdumala sa Mga Hamtong nga May Congenital Heart Disease). Gipalambo sa Kolaborasyon Uban sa American Society of Echocardiography, Heart Rhythm Society, International Society alang sa Adult Congenital Heart Disease, Society alang sa Cardiovascular Angiography ug Interventions, ug Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.