Unsa ang Neuroblastoma?

Mga Sintomas, mga Pagtrato, ug Pagtag-an sa Neuroblastoma

Kon ang imong anak o usa ka bata sa bata nga nahiling nga adunay neuroblastoma, unsay angay nimong mahibal-an? Unsa ka komon kini nga matang sa kanser sa pagkabata? Giunsa kini pagtratar ug unsa ang prognosis?

Unsa ang Neuroblastoma?

Ingon nga usa sa labing komon nga matang sa kanser sa bata pa, ang neuroblastoma usa ka kanser nga makita sa mga bata. Ang tumor nagsugod sa mga neuroblast (mga immature nerve cells) sa central nervous system.

Sa partikular, ang neuroblastoma naglangkob sa mga selula sa nerbiyos nga kabahin sa sympathetic nervous system. Ang sympathetic ug parasympathetic nga mga sistema sa nerbiyos mao ang mga bahin sa autonomic nervous system, usa ka sistema nga nagkontrolar sa mga proseso sa lawas nga sa kasagaran dili kinahanglan nga hunahunaon sama sa pagginhawa ug panghilis. Ang sympathetic nervous system mao ang responsable alang sa "away o paglupad" nga reaksyon nga mahitabo sa diha nga kita gibug-atan o nahadlok.

Ang sympathetic nga sistema sa nerbiyos adunay mga lugar nga gitawag nga ganglia, nga nahimutang sa lainlaing lebel sa lawas. Depende kung asa magsugod ang neuroblastoma niining sistemaha, kini magsugod sa adrenal glands (halos ikatulo sa mga kaso), sa tiyan, sa pelvis, sa dughan, o sa liog.

Mga Istorya Bahin sa Neuroblastoma

Ang neuroblastoma usa ka kasagarang kanser sa pagkabata , nga mikabat sa 7 porsyento sa mga kanser nga ubos sa edad nga 15, ug 25 porsyento sa mga matang sa kanser nga naglambo sa unang tuig sa kinabuhi.

Tungod niini, kini ang labing kasagaran nga matang sa kanser sa mga masuso. Kini mas komon sa mga lalaki kay sa mga babaye. Mga 65 porsyento sa neuroblastomas ang nadayagnos sa wala pa ang edad nga 6 ka bulan, ug kini nga matang sa kanser talagsa ra human sa 10 anyos. Ang neuroblastoma maoy responsable sa halos 15 porsiyento sa mga kamatayon nga may kalabutan sa kanser sa mga bata.

Mga ilhanan ug mga sintoma sa usa ka Neuroblastoma

Ang mga ilhanan ug mga sintomas sa usa ka neuroblastoma mahimong magkalain-lain depende sa kung diin sa lawas nga sila mitungha ingon man usab kung ang kanser mikaylap sa ubang mga rehiyon.

Ang labing komon nga ilhanan sa pagtimaan mao ang usa ka dakong masa sa tiyan. Ang usa ka masa mahimo usab nga mahitabo sa ubang mga rehiyon diin ang ganglia anaa sama sa dughan, pelvis, o liog. Adunay usa ka hilanat ug ang mga bata tingali nag-antos sa pagkawala sa timbang o "kapakyasan nga mabuhi."

Kon ang kanser mikaylap (kasagaran sa utok sa bukog, atay, o mga bukog) ang uban nga mga sintomas mahimo nga anaa. Ang mga metastases sa likod ug sa mga mata (periorbital metastases) mahimong hinungdan nga ang mga mata sa usa ka bata maputol ( proptosis ) uban sa itom nga mga sirkulo sa iyang mga mata. Ang mga metastases sa panit mahimong hinungdan sa bluish black patches (ecchymoses) nga nakahatag og pagsaka sa termino nga "blueberry muffin baby." Ang presyur sa dugokan gikan sa mga metastases sa bukog mahimong moresulta sa mga sintomas sa bituka o sa pantog. Ang mga metastases sa tag-as nga mga bukog kasagaran nga hinungdan sa kasakit ug mahimong moresulta sa mga patulang patunggali (bali sa bukog nga maluya tungod sa presensya sa kanser sa bukog).

Diin Nagalap ang mga Neuroblastomas (Metastasize)?

Ang mga neuroblastomas mahimong mokatap gikan sa nag-unang dapit pinaagi sa dugo o sa lymphatic system.

Ang mga bahin sa lawas nga diin kini kasagarang mikaylap naglakip sa:

• Mga bukog (hinungdan sa sakit sa bukog ug pagtaki)
• Atay
• Mga baga (hinungdan sa kakulang sa gininhawa o kalisud sa pagginhawa)
• Ang utok sa bukog (nga moresulta sa pallor ug kahuyang tungod sa anemia)
• Periorbital nga rehiyon (sa palibot sa mga mata nga hinungdan sa bulging)
• Panit (hinungdan sa panagway sa blueberry muffin)

Pag-ila sa Neuroblastoma

Ang pag-diagnosis sa neuroblastoma kasagaran naglakip sa mga pagsulay sa dugo nga nangita sa mga marker (mga substansiya nga gitago sa mga selula sa kanser) ug mga pagtuon sa imaging.

Ingon nga bahin sa sympathetic nga sistema sa nerbiyos, ang mga neuroblastoma nga mga selula nagpagawas sa mga hormone nga gitawag nga catecholamine. Kini naglakip sa mga hormone sama sa epinephrine, norepinephrine, ug dopamine.

Ang mga sangkap nga kasagaran gisukod sa pag-diagnosis sa neuroblastoma naglakip sa homovanillic acid (HVA) ug vanillylmandelic acid (VMA). Ang HVA ug VMA mao ang metabolites (mga produkto sa pagkadaut) sa norepinephrine ug dopamine.

Ang mga pagsulay nga gihimo aron mahibal-an ang usa ka tumor (ug mangita sa mga metastases) mahimong maglakip sa mga CT scan, MRI ug PET scan . Dili sama sa CT ug MRI nga mga "struktural" nga pagtuon, ang PET scans usa ka "functional" nga pagtuon. Sa niini nga pagsulay, usa ka gamay nga gidaghanon sa radioactive nga asukal nga gi-inject sa dugo stream. Ang dali nga nagtubo nga mga selula, sama sa mga selula sa tumor, nagdugang pa niini nga asukar ug nakit-an sa imaging.

Ang usa ka biopsy sa bukog kasagaran ginahimo usab tungod kay kini nga mga tumor kasagarang mikaylap ngadto sa utok sa bukog.

Ang usa ka test nga talagsaon alang sa neuroblastomas mao ang MIBG scan. Ang MIBG mao ang meta-iodobenzylguanidine. Ang mga selula sa Neuroblastoma nahiangay sa MIBG nga gihiusa sa radioactive yodo. Kini nga mga pagtuon makatabang sa pagsusi sa mga metastases sa bukog ingon man sa pagkalambigit sa utok sa bukog.

Ang laing test nga kasagaran gibuhat mao ang usa ka pagtuon sa amplification sa MYCN. Ang MYCN usa ka gene nga hinungdan sa paglambo sa selula. Ang uban nga neuroblastomas adunay sobra nga mga kopya niini nga gene (kapin sa 10 ka mga kopya), ang usa ka pagsiksik nga gihinganlan nga "MYCH amplification." Ang mga neuroblastomas nga adunay amplification sa MYCN dili kaayo makatubag sa mga pagtambal alang sa neuroblastoma ug mas lagmit nga magpahipos sa ubang mga rehiyon sa lawas.

Pagsusi sa Neuroblastoma

Tungod kay ang lebel sa urine vanillylmandelic acid ug homovanillic acid dali nga makuha ug ang abnormal nga lebel anaa sa 75 ngadto sa 90 porsyento sa neuroblastomas, ang posibilidad sa pag-screen sa tanang mga bata alang sa sakit nga gidebatehan.

Ang mga pagtuon nagtan-aw sa screening uban niining mga pagsulay, kasagaran sa 6 bulan nga edad. Samtang ang screening makakuha sa dugang mga bata nga adunay neuroblastoma sa unang bahin, kini wala'y epekto sa mortality rate sa sakit ug wala kini girekomendar.

Pagpahigayon sa Neuroblastoma

Sama sa uban nga mga kanser, ang neuroblastoma gibahin tali sa mga hugna nga I ug IV depende sa gidaghanon sa pagkaylap sa kanser. Ang mga hugna naglakip sa:

• Stage I - Sa entablado ako ang sakit nga tumor ang lokal, bisan pa nga kini mikaylap sa duol nga mga lymph node. Niini nga yugto, ang tumor mahimong bug-os nga makuha sa panahon sa operasyon.
• Stage II - Ang tumor anaa lamang sa dapit diin kini nagsugod ug ang mga duol nga lymph nodes mahimo nga maapektuhan, apan ang tumor dili makuha sa hingpit nga paagi sa operasyon.
• Stage III - Ang tumor dili makuha sa operasyon (dili mamatikdan). Mahimo nga kini mikaylap sa duol o ngadto sa regional lymph nodes, apan dili sa ubang mga rehiyon sa lawas.
• Ang hugna IV - Ang hugna IV naglakip sa bisan unsang tumor sa bisan unsang gidak-on nga adunay o walay lymph nodes nga mikaylap ngadto sa bukog, utok sa bukog, atay, o panit.
• Ang stage IV-S - Ang usa ka espesyal nga klasipikasyon sa stage IV-S gihimo alang sa mga tumor nga lokal, apan bisan pa niini kini mikaylap ngadto sa bone marrow, panit o atay sa mga bata nga wala pay usa ka tuig ang panuigon. Ang utok sa bukog mahimo nga lambigit, apan ang tumor anaa sa wala'y 10 porsyento sa utok sa bukog.

Halos 60 ngadto sa 80 porsiyento sa mga bata ang nadayagnos sa dihang ang kanser stage IV.

Ang International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS)

Ang International Neuroblastoma Risk Group Staging System mao ang laing paagi diin ang neuroblastomas gihubit ug naghatag kasayuran sa "risgo" sa kanser, sa laing pagkasulti, kung unsa ka malampuson ang pag-ayo sa tumor.

Pinaagi sa paggamit niini nga sistema, ang mga tumor gi-classified ingon nga taas nga risgo o ubos nga risgo, nga makatabang sa paggiya sa pagtambal.

Mga Hinungdan ug Risk Factors alang sa Neuroblastoma

Kadaghanan sa mga bata nga adunay neuroblastoma walay kasaysayan sa pamilya sa sakit. Ingon niana, ang genetic mutation gituohan nga maoy hinungdan sa mga 10 porsyento sa neuroblastomas.

Ang mutasyon sa ALK (anaplastic lymphoma kinase) gene usa ka hinungdan nga hinungdan sa familial neuroblastoma. Ang mutasyon sa germline sa PHOX2B giila sa usa ka subset sa familial neuroblastoma.

Ang ubang posibleng mga hinungdan sa risgo nga gisugyot naglakip sa pagpanigarilyo sa ginikanan, pag-inom sa alkohol, pipila ka mga tambal sa panahon sa pagmabdos ug pagkaladlad sa pipila nga mga kemikal, apan niining higayona kini dili sigurado kung kini adunay usa ka papel o dili.

Mga Pagtratar alang sa Neuroblastoma

Adunay ubay-ubay nga mga kapilian sa pagtambal alang sa neuroblastoma. Ang pagpili niini magdepende kon posible ang operasyon ug uban pang mga hinungdan. Ang tumor o "taas nga risgo" sumala sa INCRSS usab adunay usa ka papel sa pagpili sa mga pagtambal, ug ang mga pagpili kasagaran gihimo base kon ang tumor adunay taas nga risgo o ubos nga risgo. Mga kapilian naglakip sa:

• Surgery - Gawas kon ang neuroblastoma mikaylap (stage IV), ang operasyon kasagaran gihimo aron makuha ang tumor kutob sa mahimo. Kon ang operasyon dili makawala sa tanan nga tumor, ang dugang nga pagtambal sa chemotherapy ug radiation kasagaran girekomendar.
• Ang chemotherapy - ang chemotherapy naglakip sa paggamit sa mga drugas nga mopatay sa paspas nga pagbahin sa mga selula. Tungod niini, kini mahimong moresulta sa mga epekto human sa epekto niini sa mga normal nga selula sa lawas nga kusog nga mabahin sama sa mga sa utok sa bukog, mga follicle sa buhok, ug sa digestive tract. Ang mga tambal nga kemoterapi nga sagad gigamit sa pagtambal sa neuroblastoma naglakip sa Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin), ug etoposide. Ang dugang nga mga droga kasagaran gigamit kung ang tumor giisip nga taas nga risgo.
• Ang stem cell transplant - Ang high-dose nga chemotherapy ug radiation therapy nga gisundan sa stem cell transplant usa usab ka kapilian alang sa pagtambal. Kini nga mga transplant mahimo nga autologous (gamit ang kaugalingon nga mga selula sa bata nga gibalhin sa wala pa ang chemotherapy) o allogeneic (gamit ang mga selula gikan sa usa ka donor sama sa usa ka ginikanan o wala'y kalabutan nga donor).
• Ang uban nga mga tambal - Alang sa mga tumor nga nagbalikbalik, ang ubang mga kategoriya sa mga pagtambal nga mahimo nga giisip nga naglakip sa retinoid therapy, immunotherapy , ug target nga terapiya sa ALK inhibitors ug uban pang mga pagtambal, sama sa paggamit sa mga compound nga gikuha sa neuroblastoma cells nga gilakip sa radioactive nga mga partikulo.

Kinasingkasing nga Pagpasaylo sa Neuroblastoma

Ang usa ka panghitabo nga gitumong isip usa ka kusog nga kapasayloan mahimong mahitabo, ilabi na alang sa mga bata nga adunay mga tumor nga dili moubos sa 5 cm (2 ½ ka pulgada ang gidak-on,) mao ang stage I o stage II, ug wala pay usa ka tuig ang edad.

Ang pagbayad sa kaugalingon usa ka higayon nga ang mga tumor "mawala" sa ilang kaugalingon nga walay bisan unsang pagtambal. Bisan tuod kining talagsaon nga talagsaon nga talagsaon nga uban nga mga kanser, kasagaran sa neuroblastoma, alang sa mga nag-una nga mga tumor o metastases. Dili kita sigurado kung unsa ang hinungdan sa pipila niini nga mga hubag nga mawala lang, apan kini lagmit may kalabutan sa sistema sa imyunidad sa usa ka paagi.

Pagpahibalo sa Neuroblastoma

Ang prognosis sa neuroblastoma mahimong nagkalainlain taliwala sa lainlaing mga bata. Ang edad sa diagnosis mao ang numero nga usa ka butang nga makaapekto sa prognosis. Ang mga bata nga nadayagnos sa wala pa ang edad nga usa adunay maayo kaayo nga prognosis, bisan pa sa mga advanced nga mga yugto sa neuroblastoma.

Ang mga hinungdan nga nalangkit sa prognosis sa neuroblastoma naglakip sa:

• Panahon sa diagnosis
• Ang hugna sa sakit
• Genetic findings sama sa ploidy ug amplification
• Ang ekspresyon sa tumor sa pipila ka mga protina

Pagpangita sa Suporta

Adunay usa ka tawo nga miingon nga ang bugtong butang nga mas grabe kay sa kanser ang imong kaugalingon mao ang pag-atubang sa imong anak sa kanser, ug adunay daghan nga kamatuoran kana nga pamahayag. Ingon nga mga ginikanan, gusto namo nga malikayan ang kasakit sa among mga anak. Maayo na lang, ang mga panginahanglan sa mga ginikanan sa mga bata nga adunay kanser nakadawat og daghang pagtagad sa dili pa dugay nga katuigan. Adunay daghang mga organisasyon nga gidesinyo sa pagsuporta sa mga ginikanan nga adunay mga bata nga may kanser, ug adunay daghan nga mga tawo ug mga grupo sa suporta sa online ug mga komunidad. Kini nga mga grupo nagtugot kanimo nga makig-istorya sa ubang mga ginikanan nga nag-atubang sa susamang mga hagit ug pagkuha sa suporta nga nagagikan sa pag-ila nga wala ka mag-inusara. Paggahin og panahon sa pagsusi sa pipila ka mga organisasyon nga nagsuporta sa mga ginikanan nga adunay bata nga may kanser.

Importante nga maghisgot sa mga igsoon ingon man-mga bata nga nagsagubang sa mga emosyon nga adunay usa ka igsoon nga may kanser samtang kanunay nga adunay gamay nga panahon uban sa ilang mga ginikanan. Adunay mga suporta nga mga organisasyon ug bisan mga kampo nga gidesinyo aron matubag ang mga panginahanglan sa mga kabataan nga nag-atubang sa dili masabtan sa kadaghanan sa ilang mga higala. Ang CancerCare adunay mga kapanguhaan alang sa pagtabang sa mga igsoon sa usa ka bata nga adunay kanser. Ang SuperSibs gipahinungod sa paghupay ug paghatag gahum sa mga bata nga adunay usa ka igsoon nga may kanser ug adunay daghang nagkalainlaing mga programa aron matubag ang mga panginahanglan sa mga bata. Mahimo usab nga imong susihon ang mga kampo ug mga retreat alang sa mga pamilya ug mga bata nga naapektohan sa kanser.

Usa ka Pulong Gikan

Ang neuroblastoma mao ang labing komon nga matang sa kanser sa mga bata atol sa ilang unang tuig sa kinabuhi apan talagsa ra sa ulahi sa pagkabata o pagkahamtong. Ang mga simtoma kasagaran naglakip sa pagpangita sa usa ka masa sa tiyan, o mga sintomas sama sa usa ka "blueberry muffin" rash.

Daghang opsyon sa pag-opera ang magamit alang sa mga neuroblastoma nga bag-o lang nadayagnos o kadtong nabag-o. Ang prognosis nag-agad sa daghang mga hinungdan, apan ang labing taas nga survival sa dihang ang sakit nahiling sa una nga tuig sa kinabuhi, bisan pa kini nagkaylap. Sa pagkatinuod, ang uban nga mga neuroblastoma, ilabi na niadtong sa mga bata nga bata, sa kalit nga nawala nga walay pagtambal.

Bisag maayo ang prognosis, ang neuroblastoma usa ka malisud nga pagdayagnos alang sa mga ginikanan, kinsa labi pa nga adunay diyagnosis sa ilang kaugalingon kay sa pag-atubang sa ilang mga anak sa kanser. Maayo na lang, adunay dakong panukiduki ug pag-uswag sa pagtratar sa mga kanser sa pagkabata sa di pa dugay nga mga tuig, ug ang mga bag-ong pamaagi sa pagtambal gipalambo matag tuig.

> Mga Tinubdan:

> Berlanga, P., Canete, A., ug V. Castel. Mga Pag-uswag sa Nag-uswag nga Droga alang sa Paggamit sa Neuroblastoma. Expert Opinion on Emerging Drugs . 2017. 22 (1): 63-75.

> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., ug G. Tonini. Neuroblastoma Treatment sa Post-Genomic Era. Journal of Biomedical Science . 2017. 24 (1): 14.

> National Cancer Institute. Neuroblastoma Treatment (PDQ) - Health Professional Version. Gi-update ang 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq