Pagsulay sa Pagpanginhas sa Pagkatulog Tungod sa mga depekto sa Cartilage sa Airway
Kini ingon og lisud nga tuohan, apan ang dobleng pagkahiusa usa ka timailhan nga ikaw anaa sa risgo alang sa obstructive sleep apnea ? Ang Ehlers-Danlos syndrome (EDS) usa ka kondisyon nga makaapekto sa cartilage sa tibuok lawas, lakip na sa agianan sa hangin, ug kini mahimong mag-antus sa mga tawo nga may sakit nga wala'y tulog, dili matulog, ug pagkakatulog sa adlaw.
Hibal-i ang bahin sa mga sintomas, subtypes, pagkaylap, ug pagkonektar tali sa Ehlers-Danlos ug sleep apnea, ug kung makatabang ang pagtambal.
Unsa ang mga Ehlers-Danlos Syndrome (EDS)?
Ang Ehlers-Danlos syndrome (EDS), o Ehlers-Danlos disorder, usa ka grupo sa mga sakit nga makaapekto sa mga connective tissues nga nagsuporta sa panit, mga bukog, mga ugat sa dugo, ug uban pang mga tisyu ug organo. Ang EDS usa ka genetic nga kondisyon nga makaapekto sa pagpalambo sa collagen ug kaubang mga protina nga nagsilbing mga bloke sa pagtukod sa mga tisyu. Ang mga sintomas niini adunay nagkalainlain nga potensyal nga kapildihan, hinungdan sa malumo nga mga lutahan sa mga komplikasyon sa kinabuhi nga mahulga.
Ang mga mutasyon sa sobra sa usa ka dosena nga mga gene nalambigit sa pagpalambo sa EDS. Ang mga abnormalidad sa genetiko nakaapekto sa mga panudlo alang sa paghimo og mga piraso sa nagkalain-laing mga matang sa collagen, usa ka substansiya nga naghatag og estraktura ug kalig-on sa mga tisyu sa sumpay sa tibuok lawas. Ang collagen ug kaubang mga protina mahimong dili ma-assemble sa husto.
Kining mga depekto mosangpot sa kahuyang sa mga tisyu sa panit, bukog, ug ubang mga organo.
Adunay duha ka autosomal dominant (AD) ug autosomal recessive (AR) nga porma sa panulondon, depende sa subtype sa EDS. Sa panulundon sa AD, ang usa ka kopya sa giusab nga gene igo na nga hinungdan sa disorder. Sa pagpanunod sa AR, ang duha ka mga kopya sa gene kinahanglan mausab aron mahitabo ang kondisyon ug ang mga ginikanan sagad nga magdala sa gene apan mahimong walay kahulugan.
Sa paghiusa sa nagkalainlaing porma, ang EDS gibana-bana nga makaapekto sa usa sa 5,000 nga mga tawo.
Ang mga Sintomas sa Ehlers-Danlos Syndrome
Ang mga sintomas nga may kalabutan sa Ehlers-Danlos syndrome nagkalainlain depende sa hinungdan nga hinungdan ug subtype. Ang pipila sa labing komon nga mga sintomas naglakip sa:
- Hiniusang hypermobility: Mahimong adunay usa ka dili sagad nga dako nga hiniusang kalihukan (usahay gitawag nga "double-jointed"). Kining mga luag nga mga lutahan mahimo nga dili mabalhinon ug mahitabo sa dislokasyon (o subluxation) ug hinungdan sa laygay nga kasakit.
- Ang panit mausab: Ang panit mahimo nga humok ug luspad. Kini hilabihan kalisud, pagkamaunat, ug mahuyang. Kini mahimong makatabang sa dali nga pagsamad ug abnormal nga pagkabarang.
- Lami nga tono sa kaunuran: Ang mga masuso mahimo nga adunay huyang nga mga kaunuran nga adunay mga kalangay sa paglambo sa motor (nga makaapekto sa paglingkod, pagtindog, ug paglakaw).
- Scoliosis sa pagkatawo
- Ang laygay nga kasakit (kasagaran musculoskeletal ug makaapekto sa mga lutahan)
- Sayong nagsugod ang osteoarthritis
- Pag-ayo sa dili maayo nga samad
- Ang mitral valve prolapse
- Gum sakit
- Sobra nga pagkatulog sa adlaw
- Kakapoy
- Ang pagkawala sa kalidad sa kinabuhi
Makatabang ang pagrepaso sa unom ka subtypes sa EDS aron mas masabtan ang nahilambigit nga mga sintomas ug posibleng risgo.
Pagsabut sa 6 Subtypes of Ehlers-Danlos Syndrome
Niadtong 1997, adunay usa ka rebisyon sa klasipikasyon sa nagkalain-laing subtypes sa Ehlers-Danlos syndrome.
Tungod niini, ang unom ka dagkong matang nga nailhan sa mga ilhanan, sintomas, nagpahiping mga hinungdan sa genetiko, ug mga sumbanan sa panulundon. Kini nga mga subtypes naglakip sa:
Klasikal nga tipo: Gihulagway sa mga samad nga nabahin tungod sa gamay nga pagdugo, nga nagbilin sa mga pilapil nga naglapad sa paglabay sa panahon aron makamugna og "mga papel nga sigarilyo". Kini nga matang nagdala sa usa ka mas ubos nga risgo sa pagputol sa sudlanan sa dugo. Kini adunay autosomal nga dominanteng kabilin, nga nakaapekto sa usa sa 20,000 ngadto sa 40,000 nga mga tawo.
Hypermobility type: Ang labing komon nga subtype sa EDS, kini gipakita uban sa kadaghanan nga mga sintomas. Kini ang autosomal nga dominante ug mahimong makaapekto sa usa sa 10,000 ngadto sa 15,000 ka mga tawo.
Vascular type: Usa sa labing seryoso nga mga porma, kini mahimong hinungdan sa makamatay nga kinabuhi, dili matag-an nga pagkagisi (o pag-agos) sa mga sudlanan sa dugo. Kini mahimo nga hinungdan sa internal nga pagdugo, pagsakit, ug kakurat. Anaa usab ang usa ka dugang nga risgo sa organ rupture (makaapekto sa tinai ug sa uterus sa panahon sa pagmabdos). Kini mao ang autosomal nga dominante, apan nakaapekto lamang kini sa usa sa 250,000 nga mga tawo.
Ang tipo sa kyphoscoliosis: Kasagaran nga gihulagway sa grabe, progresibong curvature sa dugokan nga makaapekto sa pagginhawa. Nagdala kini sa pagkunhod sa kapeligrohan sa pag-agas sa dugo. Kini mao ang autosomal resessive ug talagsaon, nga adunay 60 nga mga kaso nga gitaho sa tibuok kalibutan.
Uri sa Arthrochalasia: Kini nga subtype sa EDS mahimong madiskobrehan sa pagkatawo, nga adunay hypermobility sa hips nga maoy hinungdan sa mga dislokasyon sa duha ka bahin nga gipahayag sa pagpanganak. Kini ang autosomal nga dominante nga adunay 30 ka mga kaso nga gitaho sa tibuok kalibutan.
Ang tipo sa Dermatosparaxis: Ang usa ka talagsaon nga porma, kini nagpakita sa panit nga sags ug wrinkles, nga nagdala sa sobrang kalit nga mga pilapil nga mahimong mas prominente samtang magkadako ang mga bata. Kini mao ang autosomal resessive nga adunay usa ka dosena nga mga kaso nga nakita sa tibuok kalibutan.
Mga reklamo sa pagkatulog sa EDS ug ang Link ngadto sa OSA
Unsa ang kalambigitan tali sa Ehlers-Danlos syndrome ug obstructive sleep apnea? Sumala sa gipahayag, ang abnormal nga pag-uswag sa cartilage makaapektar sa mga tisyu sa tibuok lawas, lakip na kadtong nagsubay sa agianan sa hangin. Kini nga mga problema mahimong makaapekto sa pagtubo ug paglambo sa ilong ug maxilla (ibabaw nga apapangig) maingon man sa taas nga agianan sa agianan sa hangin. Tungod sa abnormal nga pag-uswag, ang agianan sa hangin mahimo nga makit-an, mahuyang, ug madugmok.
Ang balikbalik nga partial o kompleto nga pagkahugno sa ibabaw nga agianan sa hangin panahon sa pagkatulog maoy hinungdan sa sleep apnea. Mahimo kini mosangpot sa pagtulo sa lebel sa oksiheno sa dugo, pagkabahinbahin sa pagkatulog, kanunay nga pagpukaw, ug pagkunhod sa kalidad sa pagkatulog. Ingon sa usa ka resulta, ang sobra nga pagkakatulog sa adlaw ug kakapoy mahitabo. Mahimong adunay dugang nga mga reklamo sa panghunahuna, pagbati, ug sakit. Ang uban nga mga simtomas sa sleep apnea, sama sa paghagok , pagbagting o pag-uyog, pagsaksi sa apnea, pagpukaw sa pag-ihi ( nocturia ), ug paggaling sa ngipon (bruxism) mahimo usab nga anaa.
Ang una nga gamay nga pagsurbi sa mga pasyente sa EDS gikan sa 2001 nagsuporta sa dugang nga kalisud sa pagkatulog. Gibanabana nga sa mga adunay EDS, 56 porsyento adunay kalisud sa pagpadayon sa pagkatulog. Dugang pa, 67 porsyento ang nagreklamo sa mga periodic nga paglihok sa kamot sa pagkatulog . Ang kasakit, ilabi na ang kasakit sa likod, labi nga gitaho sa mga pasyente sa EDS.
Unsa ka Komon ang Matulog Ang Apnea sa Ehlers-Danlos Syndrome?
Ang panukiduki nagsugyot nga ang sleep apnea kasagaran nga kauban sa mga adunay EDS. Ang usa ka 2017 nga pagtuon sa 100 nagsugyot nga 32 porsyento sa mga adunay Ehlers-Danlos syndrome adunay obstructive sleep apnea (itandi sa 6 porsyento lamang sa kontrol). Kini nga mga indibidwal giila nga adunay hypermobile (46 porsyento), klasikal (35 porsyento), o uban pa (19 porsyento) subtypes. Namatikdan sila nga adunay mas taas nga lebel sa pagkakatulog sa adlaw nga gisukod sa score sa pagkatulog sa Epworth. Ang gidaghanon sa sleep apnea nga may kalabutan sa lebel sa pagkakatulog sa adlaw ingon man sa ubos nga kalidad sa kinabuhi.
Pagtambal sa Sleep Apnea ug ang Response sa Therapy sa EDS
Kung ang sleep apnea naila, ang clinical nga kasinatian nagsuporta sa paborableng tubag sa pagtambal sa mga pasyente nga adunay Ehlers-Danlos syndrome. Ingon nga pagtaas sa edad, ang pagginhawa nga wala'y tulog nga tulog mahimong molambo gikan sa limitadong hangin sa hangin ug pagsalbar sa ilong ngadto sa dugang nga hanap nga hypopnea ug apnea nga mga hitabo nga nagpaila sa sleep apnea. Kining dili normal nga pagginhawa mahimong dili mailhan. Ang pagkatulog sa adlaw, kakapoy, dili maayo nga pagkatulog, ug uban pang mga sintomas mahimo nga mataligam-an.
Maayo na lang, ang paggamit sa padayon nga positibo nga presyur sa agianan sa hangin (CPAP) nga terapiya mahimong makahatag dayon nga paghupay kon ang sleep apnea husto nga madayagnos. Gikinahanglan ang dugang nga panukiduki aron mahibal-an ang klinikal nga kaayohan sa pagtambal sa pagtulog sa apnea niini nga populasyon.
Kung gibati nimo nga adunay mga sintomas nga nahiuyon sa Ehlers-Danlos syndrome ug obstructive sleep apnea, sugdi pinaagi sa pagpakigsulti sa imong doktor mahitungod sa evaluation, testing, ug pagtambal.
> Mga Tinubdan:
> Gaisl T, et al . "Ang obstructive sleep apnea ug ang kalidad sa kinabuhi sa Ehlers-Danlos syndrome: usa ka pagtuon sa pagtuon sa kohort." Thorax. 2017 Jan 10.
> Guilleminault C, et al . "Dili maayo ang pagginhawa sa Sleep sa Ehlers-Danlos syndrome: usa ka genetic model sa OSA." Chest. 2013 Nov; 144 (5): 1503-11.
> "Mga Ehlers-Danlos Syndrome." Mga Reference sa Home Genetics. US National Library of Medicine. 2017 sa Pebrero 21.
> Verbraecken J, et al . "Pag-evaluate alang sa sleep apnea sa mga pasyente nga adunay Ehlers-Danlos syndrome ug Marfan: usa ka pagtuon sa pangutana." Clin Genet. 2001 Nov; 60 (5): 360-5.