Usa ka Kasagaran nga Hinungdan sa Kalit nga Kamatayon sa mga Batan-on
Ang Long QT Syndrome (LQTS) usa ka napanunod nga kasamok sa electrical system sa kasingkasing . Ang LQTS mahimong mosangpot ngadto sa usa ka kalit, wala damha, hulga sa kinabuhi nga matang sa ventricular tachycardia nga sagad gitawag nga torsades de pointes . Ang mga tawo nga adunay LQTS anaa sa peligro alang sa syncope (pagkawala sa kahimatngon) ug kalit nga kamatayon, kasagaran sa usa ka batan-on nga edad.
Figure - Mga sumbanan sa mga punto. Top nga numero: Normal nga kasingkasing ritmo. Ubos nga numero: Torsades de pointes. Ang "Torsades de pointes" nagpasabot sa torsion sa usa ka punto. Niini nga arrhythmia, ang ritmo sa kasingkasing kusog kaayo, ug ang porma sa mga komplikado sa ECG kanunay nga nag-usab-usab, nga sagad kaamgid sa pattern sa sine-wave sama niini nga hulagway. Sa diha nga ang sistema sa kasingkasing sa kasingkasing nagagawi niining paagiha, dili mahimo ang epektibo nga pagbomba
Kasagaran
Ang mga tawo nga adunay LQTS adunay lungtad nga QT intervals sa ilang ECGs . Ang interval sa QT nagrepresentar sa repolarization, o "recharge," sa usa ka cardiac cell. Human ang electrical impulse sa kasingkasing makadasig sa usa ka selula sa kasingkasing (sa ingon hinungdan nga mabuntog kini), ang recharging kinahanglang mahitabo aron ang cell mahimong andam alang sa sunod nga electrical impulse. Ang interval sa QT (nga gisukod gikan sa sinugdanan sa QRS complex ngadto sa katapusan sa T wave) mao ang kinatibuk-ang gitas-on sa panahon nga gikinahanglan sa pag-discharge, dayon i-recharge ang cardiac cell. Sa LQTS, ang agianan sa QT dugay. Ang mga abnormalidad sa interval sa QT maoy hinungdan sa mga arrhythmias nga may kalabutan sa LQTS.
Mga hinungdan
Ang LQTS usa ka napanunod nga sakit. Daghang mga gene ang naila nga naka-apekto sa interval sa QT, busa daghang klase sa LQTS ang anaa. Ang ubang mga pamilya adunay taas nga insidente sa LQTS. Tungod kay daghan ka mga gene ang makaapekto sa interval sa QT, daghang mga kalainan sa LQTS ang giila.
Ang uban niini ("classic" LQTS) nalangkit sa usa ka hataas nga insidente sa delikado nga mga arrhythmias ug kalit nga kamatayon, nga kasagaran mahitabo sa daghang mga sakop sa pamilya. Ang ubang mga porma sa LQTS ("LQTS variants") mahimong dili kaayo peligroso. Daghan niining genetic variants ang gihulagway pinaagi sa normal nga baseline QT interval, ug ang cardiac arrhythmias kasagaran makita lamang kung ang ubang mga dugang nga butang (sama sa paggamot sa droga, o usa ka mahinungdanon nga electrolyte imbalance) molihok sa pagpalugway sa interval sa QT.
Hinoon, kung ang QT intervals mahimo nga dugay sa mga tawo nga adunay ingon nga variant sa LQTS, ang mga peligro nga arrhythmias mahitabo.
Pagkanapal
Ang Classic LQTS anaa sa gibana-bana nga usa sa 5000 ka mga tawo. Ang LQTS usa sa mas komon nga mga hinungdan sa kalit nga kamatayon sa mga batan-on, nga miresulta sa tali sa 2000 ug 3000 nga kamatayon matag tuig. Ang mga variant sa LQTS mas komon, ug tingali makaapekto sa 2 - 3% sa populasyon.
Mga simtoma
Ang mga sintomas sa LQTS mahitabo lamang kung ang pasyente mopatunghag usa ka episod sa delikadong ventricular tachycardia, ug ang gidaghanon sa mga sintomas nagdepende sa gidugayon sa panahon nga nagpadayon ang arrhythmia. Kung kini molungtad lamang sa makadiyut, ang pipila ka mga segundo sa grabeng pagkalipong mahimong mao lamang ang simtoma. Kon kini magpadayon sulod sa kapin sa 10 ka segundo o labaw pa, ang syncope mahitabo. Ug kon kini molungtad sa sobra pa sa pipila ka mga minuto, ang biktima kasagaran dili gayud mobalik pag-usab sa panimuot.
Sa mga adunay uban nga matang sa LQTS, ang mga yugto sagad nga gipahinabo sa kalit nga paglusot sa adrenaline; sama sa mahimong mahitabo sa panahon sa pisikal nga paningkamot, sa diha nga grabe kahibulong, o sa dihang nasuko pag-ayo.
Maayo na lang, kadaghanan sa mga tawo nga adunay LQTS nga mga variant ang dili makasinati sa mga sintomas nga naghulga sa kinabuhi.
Pag-diagnose
Ang mga doktor kinahanglan maghunahuna sa LQTS sa bisan kinsa nga adunay syncope o cardiac arrest, ug sa mga sakop sa pamilya sa usa ka tawo nga may nailhan nga LQTS.
Ang bisan kinsa nga batan-ong tawo nga adunay syncope nga mahitabo sa panahon sa pag-ehersisyo, o sa bisan unsa nga lain nga kahimtang diin ang usa ka pagsaka sa adrenaline nga mga lebel nga lagmit nga mitambong, kinahanglan nga adunay LQTS ilabi na pagdumili sa gawas.
Ang diagnosis sa LQTS kasagaran gihimo pinaagi sa pag-obserba sa abnormally nga dugay nga QT interval sa ECG. Usahay ang usa ka treadmill test gikinahanglan aron mahatag ang mga abnormalidad sa ECG. Ang pag-eksamin sa genetiko alang sa LQTS ug ang mga variant niini nahimong mas kasagarang gigamit kay sa pipila lang ka tuig ang milabay.
Mga pagtambal
Daghang mga pasyente nga adunay overtime LQTS ang gitambalan nga adunay beta blockers . Ang mga blocker sa beta nagdaot sa mga pagdagsang sa adrenaline nga maoy hinungdan sa mga episodiya sa mga arrhythmias sa mga pasyente.
Ikasubo, wala pa kini napamatud-an nga ang mga blocker sa beta makapakunhod sa kinatibuk-ang insidente sa syncope ug kalit nga kamatayon sa mga pasyente nga adunay LQTS.
Importante kini alang sa mga tawo nga adunay LQTS ug ang mga variant niini aron malikayan ang daghang mga droga nga maoy hinungdan sa pag-uswag sa interval sa QT. Niining mga tawhana, ang maong mga droga lagmit nga makapukaw sa mga yugto sa mga torsades de pointes. Ang mga droga nga nagpalugway sa QT interval kasagaran kasagaran. Ang dagkong mga nakasala, sa tinuud, ang mga antiarrhythmic nga mga droga ; daghang antidepressant nga tambal, ug antibiotics sama sa erythromycin, clarithromycin erythromycin, ug azithromycin. Ang mga CredibleMed nagpabilin sa usa ka lista sa mga droga nga kasagaran gipalugway ang interval sa QT.
Alang sa daghang mga tawo nga adunay LQTS, ang implantable defibrillator mao ang pinakamaayo nga pagtambal. Kini nga himan kinahanglan gamiton sa mga pasyente nga nakalahutay sa mga pag-aresto sa kasingkasing, ug tingali sa mga pasyente nga may syncope tungod sa LQTS ilabi na kon ang syncope nahitabo samtang nagkuha na og beta blockers.
Alang sa mga tawo nga dili makadawat sa mga blocker sa beta o kinsa adunay mga panghitabo samtang anaa sa therapy, mahimo nga gihimo ang pag-opera sa cardica sympathetic denervation (LCSD).
Ang sodium channel blockers mahimong magamit sa LQTS type 3.
Mga tinubdan
> Unsa ang taas nga QT syndrome? - NHLBI, NIH. National Institutes of Health. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Na-update Septyembre 21, 2011. Gi-access Hulyo 27, 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. Long QT syndrome . Ang NCBI Bookshelf; Hunyo 18, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Naa-access Hulyo 27, 2016.
Moss AJ. Taas nga QT Syndrome. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Ang karon nga mga konsepto sa taas nga QT syndrome. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.