Unsa ang Rhabdomyosarcoma?

by Lynne Eldridge, MD

Pagsabut sa Kanser sa Kaunlaran sa Kalabera nga Kalabera

Ang Rhabdomyosarcoma usa ka talagsaon nga kanser sa kaunoran sa kalabera nga kasagarang mahitabo sa pagkabata. Unsa ang mga sintomas niini nga mga tumor, giunsa kini nahiling, ug unsa nga mga opsyon sa pagtambal ang anaa?

Ang Rhabdomyosarcoma-Kahubitan

Ang Rhabdomyosarcoma usa ka matang sa sarcoma . Ang mga sarcomas mao ang mga tumor nga nagagikan sa mga selula sa mesothelial, ang mga selula sa lawas nga nagpatubo sa connective tissue sama sa bukog, kartilago, kaunuran, ligaments, uban pang humok nga mga tisyu.

Sa kinatibuk-an 85 porsyento sa mga kanser, sa kalahian, mao ang mga carcinoma, nga nagagikan sa mga epithelial cells.

Dili sama sa mga carcinoma diin ang epithelial cells adunay usa ka butang nga nailhan nga "basement membrane," ang mga sarcomas wala'y "precancerous cell" stage ug busa ang mga pagsusi sa pagsusi alang sa mga precancerous stages sa sakit dili epektibo. (Pagkat-on og dugang mahitungod sa nagkalainlaing matang sa kanser ug kung unsa ang talagsaon nga sarcomas.)

Ang Rhabdomyosarcoma usa ka kanser sa mga selula sa kaunuran, ilabi na ang mga kaunoran sa kalabera (striated muscles) nga nagtabang sa paglihok sa atong mga lawas. Sa kasaysayan, ang rhabdomyosarcoma nailhan nga "small round blue nga tumor sa selula sa pagkabata" base sa kolor sa mga selula nga adunay usa ka piho nga tina nga gigamit sa mga tisyu.

Sa kinatibuk-an, kini nga kanser mao ang ikatulo nga kasagaran nga matang sa solidong kanser sa pagkabata (wala naglakip sa kanser nga may kalabutan sa dugo sama sa leukemia). Kini mas komon sa mga batang lalaki kay sa mga batang babaye ug gamay usab nga komon sa mga bata nga taga-Asya ug Aprikano kay sa puti nga mga bata.

Mga tipo sa Rhabdomyosarcoma

Ang Rhabdomyosarcoma gibungkag ngadto sa tulo ka mga subtype:

Ang embryonal rhabdomyosarcoma adunay 60 ngadto sa 70 porsyento niini nga mga kanser ug kasagarang mahitabo sa mga bata nga nag-edad og 4 anyos. Kini nga tipo gibalik pag-usab ngadto sa mga subtypes. Ang embryonal nga mga tumor mahimo nga mahitabo sa ulo ug liog nga dapit, sa mga tisyu sa genitourinary, o sa ubang mga rehiyon sa lawas.

Ang alveolar rhabdomyosarcoma mao ang ikaduha nga labing kasagaran nga matang ug makita sa mga bata tali sa mga edad nga natawo ug 19. Kini ang labing kasagaran nga matang sa rhabdomyosarcoma nga makita diha sa mga tin-edyer ug mga young adult. Kini nga mga kanser kasagaran makita sa mga tumoy (mga bukton ug bitiis), genitourinary area, ingon man ang dughan, tiyan, ug pelvis.
Ang anaplastic (pleomorphic) rhabdomyosarcoma dili kaayo kasagaran ug makita kanunay sa mga hamtong kay sa mga bata.

Mga dapit sa Rhabdomyosarcomas

Ang Rhabdomyosarcomas mahimo nga mahitabo bisan asa sa lawas diin ang kalabera sa kalabera anaa. Ang labing komon nga mga lugar naglakip sa ulo ug liog nga rehiyon, sama sa mga tumor sa orbital (sa mata), ug uban pang mga rehiyon, ang pelvis (genitourinary tumor), duol sa nerbiyos makapukaw sa utok (parameningeal), ug sa mga tumoy (mga bukton ug bitiis ).

Mga ilhanan ug mga sintomas sa Rhabdomyosarcoma

Ang mga simtomas sa rhabdomyosarcoma magkalainlain depende sa site sa tumor. Ang mga sintomas pinaagi sa rehiyon sa lawas mahimong maglakip sa:

Genitourinary nga mga tumor: Ang tumor sa pelvis mahimong hinungdan sa dugo sa ihi o sa vagina, usa ka scrotal o vaginal mass, obstruction, ug keso sa utok o pantog.

Ang mga tumor sa orbital: Ang mga tumor nga duol sa mata makapahinabo sa paghubag sa mata ug pagtaas sa mata ( proptosis ).

Ang mga tumor nga Parameningeal: Ang mga tumor duol sa spinal cord mahimo nga adunay mga problema nga may kalabutan sa cranial nerve nga duol nila sama sa sakit sa nawong, mga sintomas sa sinus, dugmok nga ilong, ug mga labad sa ulo.
Mga sobra: Sa diha nga ang rhabdomyosarcomas mahitabo sa mga bukton o mga tiil, ang labing komon nga simtoma mao ang usa ka bukog o paghubag nga dili mawala apan nagdugang sa gidak-on.

Incidence

Ang Rhabdomyosarcoma dili sagad ug adunay mga 3.5 porsyento nga kanser sa mga bata. Mga 250 ka bata ang nadayagnos nga adunay kanser sa Estados Unidos kada tuig.

Mga Hinungdan ug mga Risk Factor

Wala kita mahibal-an kon unsa ang hinungdan sa rhabdomyosarcoma, apan ang pipila ka mga risgo nga mga hinungdan nahibal-an.

Kini naglakip sa:

Ang mga bata nga adunay mga hereditary syndromes sama sa neurofibromatosis type 1 (NF1), Li-Fraumeni syndrome, Costello syndrome , pleuropulmonary blastoma, cardio-facial cutaneous syndrome, Noonan syndrome, ug Beckwith-Wiedermann syndrome
Paggamit sa ginikanan sa marijuana o cocaine
Ang taas nga timbang sa pagkatawo

Pag-diagnose

Ang diagnosis sa rhabdomyosarcoma kasagaran nagsugod sa usa ka maampingong kasaysayan ug pisikal nga eksamin. Depende sa nahimutangan sa tumor, ang mga pagtuon sa imaging sama sa x-ray, CT scan, MRI, bone scan, o PET scan mahimong mahuman.

Aron mapamatud-an ang gidudahang diagnosis, usa ka biopsy ang kasagaran kinahanglan nga buhaton. Ang mga opsyon mahimo nga maglakip sa usa ka maayo nga biopsy sa dagom (gamit ang usa ka gamay nga dagom sa pag-aspirate sa usa ka sample sa tisyu), usa ka core nga biopsy nga dagum, o usa ka bukas nga biopsy nga mahimo. Sa higayon nga ang pathologist adunay usa ka sampol sa tisyu, ang tumor makita ubos sa mikroskopyo ug ang uban nga mga pagtuon kanunay gihimo aron matino ang molekular nga profile sa tumor (pagpangita sa mutation sa gene nga responsable sa paglambo sa tumor).

Aron masusi ang sakit nga metastatic , usa ka biopsy sa sentinel node mahimo. Kini nga pagsulay naglangkob sa pag-inject sa usa ka asul nga tina ug radyoaktibo nga pagsulay ngadto sa tumor ug unya pagkuha sa usa ka sample sa mga lymph nodes nga labing duol sa tumor nga mosanag o nga stained blue. Ang usa ka hingpit nga dissection sa lymph node mahimo usab nga gikinahanglan kon ang sentinel nodes nga positibo sa kanser. Ang dugang nga pagtuon aron pagpangita sa mga metastases mahimong maglakip sa bone scan , biopsy sa bukog sa bukog , ug / o CT sa dughan.

Pagpahigayon ug Paggrupo

Ang "kalisud" sa rhabdomyosarcoma dugang nga gihubit pinaagi sa paghunahuna sa entablado o grupo sa kanser.

Adunay 4 ka yugto sa rhabdomyosarcoma:

Ika-1 nga hugna: Ang mga hugna sa tumor nga makita sa "paborable nga mga dapit" sama sa orbital (sa mata), ulo ug liog, sa mga organo sa pagsanay (sama sa mga testes o mga obaryo), ang mga tubo nga nagkonektar sa mga kidney ngadto sa pantog (ang mga urer ), ang tubo nga nagkonektar sa pantog ngadto sa gawas (urethra) o sa palibot sa gallbladder. Kini nga mga tumor tingali o wala pa mikaylap sa mga lymph node.
Stage II: Ang mga tumor sa Stage II wala mikaylap ngadto sa mga lymph nodes, dili mas dako kay sa 5 cm (2 ½ ka pulgada), apan makita sa "dili maayo nga mga lugar" sama sa bisan asa sa mga site nga wala gihisgutan sa ilalum sa yugto I.
Stage III: Ang tumor anaa sa usa ka dili maayo nga lugar ug mahimo o dili mahimong mikaylap ngadto sa lymph nodes o labaw pa kay sa 5 cm.
Stage IV: Usa ka kanser sa bisan unsang entablado o lymph node nga pagkalambigit nga mikaylap sa lagyong mga dapit.

Adunay usab 4 ka grupo sa rhabdomyosarcomas:

Grupo I: Grupo 1 naglakip sa mga tumor nga mahimong bug-os nga makuha uban sa operasyon ug wala mikaylap ngadto sa lymph nodes.
Grupo 2: Ang mga tumor sa Group 2 mahimong makuha sa operasyon apan adunay mga selula sa kanser nga anaa sa mga kilid (sa ngilit sa gikuha nga tumor), o ang kanser mikaylap sa mga lymph node.
Ang grupo 3: Ang grupo nga mga tumor mao ang mga wala pa mikaylap, apan dili makahimo sa pagkuha sa operasyon tungod sa usa ka rason (kasagaran tungod sa nahimutangan sa tumor).
Group 4: Group 4 nga mga tumor ang naglakip sa mga mikaylap sa layo nga mga rehiyon sa lawas.

Base sa mga hugna ug mga grupo sa ibabaw, ang rhabdomyosarcomas gi-classified sa risgo sa:

Low-risk nga childhood rhabdomyosarcoma
Intermediate-risk nga rhabdomyosarcoma sa pagkabata
High-risk nga childhood rhabdomyosarcoma

Metastases

Sa diha nga kining mga kanser mikaylap, ang labing komon nga mga dapit sa mga metastases mao ang mga baga, utok sa bukog, ug mga bukog.

Mga Pagtratar sa Rhabdomyosarcoma

Ang pinakamaayo nga mga opsyon sa pagtambal alang sa rhabdomyosarcoma nagdepende sa yugto sa sakit, sa dapit sa sakit, ug daghan pa nga mga hinungdan. Mga kapilian naglakip sa:

Pag-opera: Ang pag- opera mao ang pangunang hinungdan sa pagtambal ug nagtanyag sa pinakamaayong tsansa sa dugay nga pagkontrol sa tumor. Ang matang sa operasyon magdepende sa nahimutangan sa tumor.
Radiation therapy: Ang radiotherapy nga pagtambal mahimong gamiton sa pag-urong sa tumor nga dili magamit o pagtambal sa mga tumoy sa tumor human sa operasyon aron makuha ang nahabilin nga mga selula sa kanser .
Ang chemotherapy: Ang Rhabdomyosarcomas adunay maayo nga pagtubag sa chemotherapy , nga adunay 80 porsyento niini nga mga tumor nga nagkunhod ang gidak-on sa pagtambal.
Mga pagsulay sa klinikal: Ang uban pang mga pamaagi sa pagtambal sama sa mga immunotherapy nga mga druga karon gitun-an sa mga klinikal nga mga pagsulay.

Pagsagubang

Tungod kay daghan niini nga mga kanser nahitabo sa pagkabata, ang mga ginikanan ug ang bata kinahanglan nga makasagubang niining wala damha ug makahadlok nga pagdayagnos.

Alang sa mas magulang nga mga bata ug mga tin-edyer nga nag-antus sa kanser, adunay labaw nga suporta kay sa nangagi. Gikan sa online nga suporta sa mga komunidad ngadto sa retreat sa kanser nga gidisenyo alang sa mga bata ug mga tin-edyer, sa mga kampo alang sa bata o pamilya, adunay daghan nga mga kapilian nga mabatonan. Dili sama sa kahimtang sa eskwelahan diin ang usa ka bata tingali gibati nga talagsaon, ug dili sa maayo nga paagi, kini nga mga grupo naglakip sa ubang mga bata ug mga tin-edyer o mga batan-on nga sama sa pagsagubang sa usa ka butang nga dili kinahanglan atubangon sa usa ka bata.

Para sa mga ginikanan, adunay pipila ka mga butang nga mahagiton sama sa nag-atubang sa kanser sa imong anak. Daghang mga ginikanan ang mahigugma sa walay bisan unsa nga pagbag-o sa mga dapit uban sa ilang anak. Ang pag-atiman sa imong kaugalingon dili gayud mas importante.

Adunay ubay-ubay nga indibidwal ingon man mga online nga mga komunidad (mga online forum ingon man mga grupo sa Facebook) nga gidesinyo alang sa mga ginikanan sa mga bata nga nag-atubang sa kanser sa pagkabata ug bisan sa rhabdomyosarcoma ilabi na. Kini nga mga grupo sa pagsuporta mahimo nga usa ka katapusan nga kinabuhi sa diha nga ikaw nakaamgo nga ang mga higala sa pamilya walay paagi sa pagsabut kung unsa ang imong giagian. Ang pagpakigtagbo sa ubang mga ginikanan niining paagiha makahatag og suporta samtang naghatag kanimo og usa ka lugar diin ang mga ginikanan makapaambit sa pinakabag-o nga mga kalamboan sa pagpanukiduki. Kini usahay kahibulong kung giunsa sa mga ginikanan ang nahibal-an sa pinakabag-o nga pamaagi sa pagtambal bisan sa wala pa daghang mga oncologist sa komunidad.

Ayaw gamita ang imong papel isip usa ka manlalaban. Ang natad sa oncology lapad ug nagkadako matag adlaw. Ug walay usa nga ingon nga nadasig ingon nga ginikanan sa usa ka bata nga nagpuyo sa kanser. Pagkat-on sa pipila ka mga pamaagi aron mag- research sa kanser sa internet ug sa paggahin og usa ka gutlo aron makat-on mahitungod sa kaugalingon nga (o sa imong anak) nga nagduso alang sa pag-atiman sa imong kanser .

Prognosis

Ang prognosis sa rhabdomyosarcoma magkalahi kaayo depende sa mga hinungdan sama sa matang sa tumor, ang edad sa tawong nasuta, ang lokasyon sa tumor, ug ang mga tambal nga nadawat. Ang kinatibuk-ang 5 ka tuig nga survival rate anaa sa 70 porsyento, nga adunay ubos nga risgo nga mga tumor nga adunay survival rate nga 90 porsyento. Sa kinatibuk-an, ang survival rate miuswag sa milabay nga mga dekada.

Usa ka Pulong Gikan

Ang Rhabdomyosarcoma usa ka kanser sa pagkabata nga mahitabo sa mga kaunoran sa kalabera bisan asa kini nga mga kaunoran nahimutang sa lawas. Ang mga simtomas managlahi depende sa partikular nga lugar sa tumor ingon man ang pinakamaayong paagi sa pag-diagnose sa tumor. Ang operasyon mao ang hinungdan sa pagtambal, ug kung ang tumor mahimong makuha sa operasyon adunay maayo nga panglantaw alang sa dugay nga pagkontrol sa sakit. Ang ubang mga kapilian sa pagtambal naglakip sa radiation therapy, chemotherapy, ug immunotherapy.

Samtang buhi pa ang kanser sa pagkabata, nahibal-an nato nga daghang mga bata ang nag-antos sa ulahing epekto sa pagtambal. Ang dugay nga pag-follow-up sa usa ka doktor nga pamilyar sa dugay nga epekto sa pagtambal hinungdanon aron mapamenos ang epekto niini nga mga kondisyon.

Alang sa mga ginikanan ug mga bata nga nadayagnos, ang pag-apil sa usa ka community nga suporta sa ubang mga bata ug mga ginikanan nga nagkupot sa rhabdomyosarcoma mao ang bililhon, ug sa edad sa internet adunay daghan nga mga kapilian nga mabatonan.

> Mga Tinubdan:

> Dasgupta, R., Fuchs, J., ug D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Seminar sa Pediatric Surgery . 2016. 25 (5): 276-283.

> National Cancer Institute. Childhood Rhabdomyosarcoma Treatment (PDQ) -Health Professional Version. Na-update 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq