Ang Von Hippel-Lindau disease (VHL) usa ka genetic nga kondisyon nga hinungdan sa abnormal nga pag-usbaw sa dugo sa tibuok nga mga bahin sa imong lawas. Kining mga abnormal nga pagtubo mahimong dugang pa nga mahimong tumor ug mga cyst. Ang VHL maoy tungod sa usa ka mutation sa gene nga nagkontrolar sa pagtubo sa cell, nga nahimutang sa imong ikatulo nga chromosome.
Ang mga lalaki ug babaye sa tanang etnikong kagikan naapektuhan sa VHL, nga adunay gibana-bana nga 1 sa 36,000 adunay kondisyon.
Kadaghanan sa mga tawo nagsugod sa pagsinati sa mga simtomas sa palibot sa edad nga 23, ug, sa aberids, nakadawat og diagnosis sa panahon nga sila 32.
Mga simtoma
Kadaghanan sa mga tumor nga gipahinabo sa VHL dili makadaot apan mahimo nga kanser. Ang mga tumor labing kasagarang makita sa:
- Mga mata. Gitawag nga retinal hemangioblastomas (masa nga mga ugat sa dugo), kini nga mga tumor dili kanser apan mahimong hinungdan sa mga problema sa mata sama sa pagkawala sa panglantaw ug pagtaas sa pressure sa mata ( glaucoma ).
- Utok. Giila nga hemangioblastomas (masa nga mga ugat sa dugo), kini nga mga masa dili kanser apan mahimong hinungdan sa mga sintomas sa neurological (sama sa kalisod paglakaw) tungod sa pressure nga ilang gibutang sa mga bahin sa utok.
- Kidney. Kini nga mga masa mao ang labing posible nga mahimong cancerous. Kini nga matang sa kanser, nga gitawag nga renal cell carcinoma , mao ang nag-unang hinungdan sa kamatayon alang sa mga tawo nga adunay VHL.
- Adrenal glands. Gitawag nga pheochromocytomas, kini dili kasagarang kanser apan mahimong hinungdan sa dugang adrenalin.
- Pankreas. Kini nga mga tumor sa kasagaran dili kanser, apan usahay, mahimong us aka kanser.
Ang mga masa mahimo usab nga maugmad sa dugokan, dalunggan sa ilalum, genital tract, baga, ug atay. Ang uban nga mga tawo mahimo lamang nga adunay mga tumor sa usa ka lugar samtang ang uban mahimong maapektohan sa daghang mga rehiyon. Lamang 10 porsyento sa mga tawo nga adunay VHL ang adunay mga tumor sa dalunggan.
Ang mga dalugdog sa dalunggan kinahanglan nga tagdon aron malikayan ang pagkabungol.
Pagkuha og Diagnosis
Ang pagsulay sa genetic, pinaagi sa usa ka blood test , mao ang labing epektibo nga paagi sa pag-diagnose sa VHL. Kon ang imong ginikanan adunay VHL, nan adunay 50 porsyento nga kahigayunan nga imong napanunod ang kondisyon. Apan, dili tanang mga kaso sa VHL ang napanunod. Gibana-bana, 20 porsyento sa VHL adunay mutasyon sa genetiko nga wala ipasa gikan sa ilang mga ginikanan. Kon ikaw adunay VHL, adunay usa ka hilabihan ka taas nga kahigayonan nga ikaw makapalambo bisan usa ka tumor sa imong kinabuhi - 97 porsyento sa mga tumor sa panahon sa wala pa ang edad nga 60.
Pagtambal
Ang mga kapilian sa pagtambal nagsalig sa kung diin nahimutang ang imong tumor. Daghang mga tumor ang mahimong makuha sa operasyon. Ang uban dili kinahanglan nga kuhaon gawas kon kini nagpahinabo sa mga sintomas (pananglitan, usa ka tumor sa utok nga nagpilit sa imong utok).
Kon duna kay VHL, kinahanglan nimo nga adunay kanunay nga pisikal nga eksaminasyon, ingon man ang magnetic resonance imaging ( MRI ) o computed tomography ( CT ) scan sa utok, tiyan, ug kidney aron sa pagtan-aw sa bag-ong mga tumor. Ang eksaminasyon sa mata kinahanglan usab nga buhaton kanunay.
Ang usa ka suod nga pagbantay kinahanglan ibutang sa bisan unsang mga kidney cyst. Mahimo kining makuha sa operasyon aron sa pagpakunhod sa risgo sa pagpalambo sa kanser sa kidney. Gibanabana, 70 porsyento sa mga tawo nga adunay VHL ang nakaugmad sa kanser sa kidney sa edad nga 60.
Bisan pa, kon ang kanser sa kidney dili maugmad niadtong panahona, adunay usa ka maayong oportunidad nga dili kini mahitabo.
Mga Tinubdan:
Evans, JP (2002). von von Hippel-Lindau nga sakit. eMedicine, nakuha sa http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm
VHL Alliance (2016). VHL Facts ,. http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/