Unsa ang Mahibal-an mahitungod sa Kartagener Syndrome

Usa ka Labi nga Napanunod nga Disorder nga Nagdala sa mga Isyu sa Respiratoryo

Ang Kartagener syndrome, usa ka talagsaon nga sakit sa panulondon nga tungod sa mga depekto sa mga gene . Kini mao ang autosomal resessive , nga nagpasabot nga kini mahitabo lamang kung ang duha ka ginikanan nagdala sa gene. Ang Kartagener syndrome nakaapekto sa gibana-bana nga 30,000 ka mga tawo, lakip na ang tanang gender.

Nailhan kini tungod sa duha ka pangunang abnormalidad niini: primera nga ciliary dyskinesia ug inversus sa site.

Ciliary Dyskinesia

Ang tract sa respiratory nga tawo naglakip sa ilong, sinuses, tunga nga dalunggan, mga tubo sa eustachian , tutunlan, ug mga gininhawa nga tubo ( trachea , bronchi , ug bronchioles ). Ang kinatibuk-ang tract gitauban sa mga espesyal nga mga selula nga adunay mga balhibo sa buhok nga gitawag niini, gitawag nga cilia. Gipahid sa cilia ang inhaled molekula nga abug, aso, ug bakterya sa ug gikan sa respiratory tract.

Sa kaso sa primary ciliary dyskinesia nga may kalabutan sa Kartagener Syndrome, ang silia mga depektoso ug wala magtrabaho sa husto. Nagpasabot kini nga ang mucus ug bakterya sa mga baga dili mapalagpot, ug isip resulta, ang mga impeksyon sa baga nga baga, sama sa pneumonia, molambo.

Ang Cilia anaa usab sa mga ventricles sa utok ug sa reproductive system. Ang mga tawo nga adunay Kartagener syndrome mahimong adunay sakit sa ulo ug mga problema sa fertility.

Website Inversus

Ang inversus sa site mahitabo samtang ang fetus anaa sa sulod sa sabakan. Kini magpahinabo sa mga organo sa pagpalambo sa sayup nga bahin sa lawas, nga nagpalayo sa normal nga posisyon.

Sa pipila ka mga kaso, ang tanan nga mga organo mahimo nga usa ka salamin nga larawan sa naandan nga pagpahiluna, samtang sa ubang mga kaso, ang mga partikular nga organo lamang ang gibalhin.

Mga simtoma

Kadaghanan sa mga sintomas sa Kartagener Syndrome resulta sa kakulang sa respiratory cilia nga molihok sa husto, sama sa:

Ang importante nga sintomas nga nagpalahi sa Kartagener syndrome gikan sa ubang mga matang sa nag-una nga ciliary dyskinesia mao ang pagpahiluna sa mga internal nga organo sa kilid nga atbang gikan sa normal (gitawag nga site inversus). Pananglitan, ang kasingkasing anaa sa tuo nga bahin sa dughan imbis sa wala.

Pag-diagnose

Ang Kartagener syndrome giila sa tulo ka mga sintomas sa chronic sinusitis, bronchiectasis ug inversus sa site. Ang mga x-ray o computed tomography (CT) scans makamatikod nga ang baga nag-usab sa kinaiya sa syndrome. Ang pagkuha sa biopsy sa gilapdos sa trachea, baga o sinuses makatugot sa microscopic nga pag-usisa sa mga selula nga nagsubay sa tract sa respiratory, nga makaila sa depekto nga cilia.

Pagtambal

Ang pag-atiman sa medikal alang sa usa ka tawo nga adunay Kartagener syndrome nagtutok sa paglikay sa mga impeksyon sa respiratoryo ug dihadiha nga pagtratar sa bisan unsang mahitabo. Ang mga antibiotics makapahupay sa sinusitis, ug ang mga tambal nga inhaled ug ang terapiya sa respiratoryo makatabang kon ang sakit nga baga nga baga nga sakit. Ang gagmay nga mga tubo mahimong ibutang sa mga eardrums aron tugutan ang mga impeksyon ug fluid nga mahubas gikan sa tunga nga dalunggan. Ang mga hamtong, ilabi na ang mga tawo, mahimong adunay kalisud sa pagkamabungahon ug mahimo nga makabenepisyo gikan sa pagkonsulta sa usa ka espesyalista sa pagkamabungahon. Sa mga grabeng mga kaso, ang pipila ka mga indibidwal mahimo nga magkinahanglan og usa ka full transplant sa baga.

Sa daghan nga mga indibidwal, ang gidaghanon sa mga impeksiyon sa respiratoryo nagsugod sa pagkunhod sa mga 20 anyos, ug isip resulta, daghang mga tawo nga adunay Kartagener syndrome ang adunay duol sa normal nga kinabuhi sa mga hamtong.

Source:

"Unsa ang Primary Ciliary Dyskinesia?" PCD Foundation . 24 Nov 2008

Rice, S. "Kartagener Syndrome". Healthline , 2013.